腮腺多发性腺淋巴瘤知识汇总

 一．     前言

腺淋巴瘤为一种常见的涎腺上皮性、良性肿瘤,好发于中老年男性,通常位于腮腺下极,常单个发生，多发性者较少见,我们经治一例单侧腮腺内有彼此孤立、表面完整、大小不等的肿瘤4个,现报告如下:北京301医院口腔科陈鹏

二．     病例介绍

1．一般情况：***，男性，67岁，已婚，汉族，山东籍，一般人员。

2．主诉：右侧耳垂下无痛性肿物2年余。

3．病史: 患者缘于2年前无意间发现右侧耳垂下肿物，约小指肚大小，无疼痛、口干及其它不适，未予特殊处理，后肿物缓慢生长，至今约核桃大小，近月来感觉肿物生长加快，为求诊治来我科就诊，门诊以“右侧腮腺肿物”收入院。患者自发病以来，偶感肿物可稍缩小，无发热、盗汗、咳嗽、乏力。精神、饮食、睡眠良好，大小便正常。吸烟40余年，每日20支，近一年来戒烟。既往史无特殊。

4．入院查体：心肺腹无异常，专科见：颌面部左右不对称，右侧腮腺区耳垂下明显隆起，表面皮肤无异常，可触及一约5.0cm ×4.0cm×3.5cm大小肿物，呈结节状，表面较光滑，质中，活动，无压痛，未及波动及搏动感。口眼无歪斜，鼓腮无漏气，未及面瘫征象。双侧颞颌关节区无红肿、压痛，张口无异常，口腔卫生一般，口腔粘膜红润，无溃疡。双侧腮腺及颌下腺导管口无红肿，分泌液清亮。咽不红，咽旁无隆起，双扁桃体不大，悬雍垂居中。双耳前耳后、全颈未及肿大淋巴结。

5．辅助检查：右腮腺CT示：右腮腺占位性病变。余检查未见异常。

6．住院经过：患者入院后根据病史、体征初步诊断为：1.右腮腺腺淋巴瘤,2.右腮腺多形性腺瘤恶变。常规术前准备排除手术禁忌症后于入院后第三天在全麻下行右腮腺肿物扩大切除术，右腮腺全切术，右面神经解剖术。术中见右腮腺内共有大小不等5个独立的肿物，其中四个位于腮腺浅叶，分别大小约:0.4cm×0.4cm×0.3cm；1.5 cm×1.2 cm×1.2 cm；2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm；3.0 cm×2.5 cm×1.5 cm；另有一个最大的肿物位于腮腺深叶下颌后凹区，大小约3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm。5个肿物均包膜完整，互相独立，最大的两个肿物紧贴在一起。第三大肿物位于腮腺下极，另两个位于耳垂前腮腺浅叶。因肿物分布范围较广，且浅深叶均有，遂行腮腺全切术，大量生理盐水冲洗，止血，放置负压引流后分层对位严密缝合。术后抗炎止血消肿支持对症治疗。术后7天拆线，伤口一期愈合。术后病理报：4个较大肿物为腺淋巴瘤，最小的肿物为淋巴结。

7．诊断结果:右腮腺多发性腺淋巴瘤

8．治疗结果:治愈

三．诊治思维过程

患者为中老年男性，吸烟，肿物有消长史，位于耳垂下，首先考虑到腺淋巴瘤，因有生长加快史，故不能排除良性肿瘤恶变可能。从专科检查上因肿物比较大故检查时只注意到一个肿物，在肿物后缘可感觉到有一凹陷，似成结节状，其实为两个较大肿物的分界。从CT片上看，亦可观察到两个较大的肿物之间有界限，但未看到其他肿物。从本病例来看，术前诊断基本正确，但对肿物的数量没有明确的认识。

四．点评

腺淋巴瘤又名沃辛瘤（warthin tumor）或乳头状囊腺瘤，几乎全发生在腮腺，单侧多灶性发生者相对较少见。本例患者一侧腮腺出现4个独立的腺淋巴瘤，在术前未能明确其肿物的个数，从CT上看可以发现两个较大的肿物，如果能在术前进行B超检查，应该可以发现所有的肿物，使对手术的预计能够更进一步。目前，对于腺淋巴瘤有三种术式：肿瘤摘除术即剜除术；腮腺浅叶或腮腺大部分切除术；区域性切除术[1]。这三种术式各有优缺点，对于腮腺后下极单发的肿物，可以采取腮腺后下极区域性切除术。对于本例患者，术前准备行腮腺区域性切除术，但针对术中出现的术前并未考虑到的肿物为多发这一情况，只好采取腮腺全切，使医生变的被动。腮腺腺淋巴瘤具有多发性的特点,可在一侧腺体内发生多个肿瘤或双侧腺体同时发生肿瘤。腮腺腺淋巴瘤术后复发多与肿瘤的多灶性有关,而并非肿瘤的切除不彻底而复发。故在疑为腺淋巴瘤时,检查时一定要注意同侧有无多发性肿瘤或对侧有无肿瘤的同时发生。

五．疾病简介

腮腺腺淋巴瘤来源于腮腺上皮及腮腺内和腮腺周围淋巴结[2]。本病首先由Albrecht和Arzt在1910年报道,1929 年由Warthin 命名为乳头状淋巴囊腺瘤,该肿瘤95 %以上发生于腮腺, 极少数见于颌下腺，男女比例在1.6∶1 到10∶1[3] ,有多灶性和双侧涎腺发病特点,偶有家族性发病的报道[4] 。

在腮腺肿瘤中,腺淋巴瘤发病率仅次于腮腺多形性腺瘤, 约占涎腺良性肿瘤的6% ～10%[5]。有文献报道85%的腺淋巴瘤患者有长期吸烟病史[6] ,

1.病因:很多学者研究发现[7,8,9,10] ,腺淋巴瘤的发生与吸烟有关。俞光岩等[9] 对128 例腮腺腺淋巴瘤吸烟吸进行调查,并与136 例腮腺混合瘤作对照,结果发现腺淋巴瘤吸烟比例(96. 9 %) 明显高于混合瘤(24. 3 %) ,对男女患者分别进行对照分析,结果相同,认为吸烟与腮腺腺淋巴瘤的发生有关。关于吸烟诱发腺淋巴瘤的机制,俞光岩[9] 认为,烟焦油中含有苯芘、砷等有害刺激物,这些物质长期作用于淋巴中迷走涎腺组织,导致这些组织导管上皮增殖,发生瘤变,并推测这些刺激物可能是通过作用于口腔或口腔黏膜后通过淋巴引流到腮腺淋巴结中的迷走涎腺组织中的,这种推测也解释了为何烟的有害刺激物不作用于腮腺实质中的组织而仅作用于异位于淋巴结的涎腺组织的问题。

腺淋巴瘤的发病是否与病毒感染相关,目前仍有很多争议。Takezawa 报道在95 %的腺淋巴瘤内可检测到EB 病毒DNA[11]。文献报道在多发腺淋巴瘤组织中有30%～69%EB 病毒整合,而正常腮腺组织中EB病毒整合阳性率仅为15% ,因而作者认为EB病毒感染与多发的腺淋巴瘤有较强的联系。Tornoczky 等[12]发现鼻咽癌中EBER－RNA－ISH 的免疫组化反应明显强于LMP－1 ( latent membrane protein－1) ,而在腺淋巴瘤中仅有LMP－1 蛋白表达,Ogata[13]则对18 例腺淋巴瘤进行原位杂交及免疫组化检查,结果有61. 9 %的样本EB 病毒阳性,但所有标本的EB 病毒RNA 阴性,而且没有发现单克隆增殖的EB病毒阳性肿瘤上皮细胞。因此有的作者指出该病毒与腺淋巴瘤的发病无关。EB 病毒是与人类肿瘤关系密切的病毒之一,但是否与腺淋巴瘤的发病相关仍有待进一步研究。

2.组织来源：肿瘤来源于[14]涎腺导管上皮,也可来自于涎腺被膜内淋巴结内异位腺体。Allegra根据电镜观察发现此瘤颇似一种迟发性过敏性疾病,与桥本甲状腺炎相似,并用免疫荧光素证明此瘤囊内及细胞间隙中有IgG,因此推论腺淋巴瘤不是一种肿瘤而是自身免疫疾病。

3.病理表现：

3．1 肉眼所见：肿瘤呈圆形、卵圆形或扁圆形。表面光滑或呈分叶状。包膜完整，质较软，可有囊性感，内含浆液或粘液样物质，可见细小乳头，呈灰白色。

3．2 显微镜下所见：肿瘤由上皮成分和淋巴样组织构成。上皮细胞排列成双层，内含有嗜酸性颗粒的高柱状细胞组成，核深染，位置近细胞顶端，排列整齐；外层为立方形，可为单层，也可多层，排列杂乱。腺管和囊腔内通常含有嗜酸性分泌物或无定形物，可有胆固醇结晶的裂隙、少量的炎细胞、巨噬细胞组成，伴有少量浆细胞浸润，含有许多生发中心。淋巴样组织中出现轻度或局灶性纤维变性，可完全由纤维组织代替，有的可伴有炎细胞浸润和局灶性坏死。

3．免疫组化：细胞角蛋白（keratin）反应强阳性，浆内充满棕黄颗粒。叶间导管和瘤间质内呈中反应，Myoglubin无反应。

4．诊断：腮腺腺淋巴瘤临床表现为无痛性肿块, 其诊断以下为其特点[15]: ①肿瘤生长缓慢, 无明显症状。临床表现: 肿瘤多数是圆形或椭圆形, 直径多为3～5 cm 左右, 周界清楚, 表面光滑或呈分叶状, 活动, 质地较软, 可有弹性。②本病多为50 岁以上男性。③好发部位多位于腮腺后下极。④常有消长史。以上提示我们, 对于50 岁以上者, 腮腺后下极部位的肿物应首先考虑本病。及早发现, 以免误诊。本病病理诊断可确诊。腺淋巴瘤剖面呈灰红或暗红色, 常有大小不等的囊腔, 腔内有乳头突入,含有粘液或胶冻样物, 或为棕色干酪样物, 如不熟悉其肉眼所见的特点, 术中常可误诊。因此应掌握肿瘤的形态学特征, 以资与结核、囊肿相鉴别。

腺淋巴瘤具有一般良性肿瘤的CT及MR I特征[16]:边界清楚、光整;全部有完整包膜,在CT及MR T₁W I、T₂W I上都表现为与周围腺体及病灶内部略有差异的一稍低密度或低信号的薄环；病灶通常呈椭圆形、圆形,亦可呈分叶状或哑铃形；大小变化很大；病灶最大径> 2 cm时,其内部密度或信号不均匀, CT表现为无强化的小片状稍低密度区,MR表现在T2W I呈高信号,在T1W I呈低或等或高信号；不伴有颈部淋巴结肿大。

5.治疗及预后: 腮腺腺淋巴瘤生长缓慢, 一般体积不大, 周界清楚, 与皮肤无粘连, 面神经不受累, 因此手术易于剥离, 很少复发, 恶性变者, 极罕见。腮腺腺淋巴瘤的治疗方法以手术切除为主。

腮腺腺淋巴瘤因具有多灶性的特点,手术不彻底易产生局部复发,这与手术方式的选择有关。林国础等[17] 报道了随访的68 例病人中,采用腮腺浅叶切除的无1 例复发,而采用肿瘤包膜外剥离的5 例中有1 例复发,认为采用腮腺浅叶切除是防止复发的较好方法。近年也有学者[18] 提出除少数发生在耳屏的肿块宜采用腮腺浅叶切除外,提倡采用腮腺的区域性切除术,即保留腮腺主导管,将腮腺后下段部分腺体及内的淋巴结以及面后静脉域切除。他们认为腮腺腺淋巴瘤绝大多数位于腮腺后下极,肿瘤一般较小,加之腮腺实质的淋巴结大多位于浅叶的后下部,并围绕面后静脉,此术式不但在足够范围内切除了肿瘤,同时也切除了可能发生肿瘤的淋巴结；而手术仅切除了后下极腮腺,减轻了面部凹陷畸形,保留了大部分腺体及腮腺主导管, 从而保留了腮腺的功能[19] 。同时,手术只需解剖面神经下颌缘支或颈面干,既减少了面神经的损伤,也大大缩短了手术时间。

参考文献

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