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- 右颌下颏部嗜酸性淋巴肉芽肿伴感染的诊治思路
- 作者:陈鹏|发布时间:2008-12-14|浏览量:3214次
解放军总医院 口腔颌面外科 陈鹏博士
一.前言:
嗜酸性淋巴肉芽肿( Eosinophilic Lymphogranuloma ,ELG) ,又称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿或木村病( Kimura’s diseases , KD) ,为我国外科医生金显宅等最早发现[1]。它是一种原因不明,在周围血及骨髓中伴有嗜酸性细胞增多,发生在浅表层淋巴结、真皮、皮下组织、筋膜及肌肉等组织的一种慢性肉芽肿性疾患,较少见,为慢性发展的良性疾病,主要发生在头颈部。在口腔颌面外科中,以涎腺多见,尤以腮腺多见。临床上比较容易误诊。本病有自身一些临床特点,末梢血嗜酸粒细胞比例显著增高为本病之主要特征,是术前诊断本病的重要依据。另外皮肤瘙痒也有助于诊断。但其最终确诊还需依靠病理检查。白细胞的增高对诊断似无太大帮助。临床检查缺乏特异性,单纯靠临床检查及X 光检查易造成误诊。临床上曾遇见一位患者以急性炎症表现为主,局部无瘙痒,入院血常规检查示白细胞增高,嗜酸性粒细胞未见增高的患者,术前诊断不明确,现就该病例的具体诊断治疗情况介绍如下:北京301医院口腔科陈鹏
二.病例介绍:
1.一般情况:张广江,男性,38岁,已婚,天津籍,汉族,军队干部。2006年11月10日入院。
2.主诉:右颌下颏下区疼痛性肿物10天
3.病史:10天前患者无明显诱因出现右颌下偏中线区有一红枣大小肿物,2天后肿物突然增大,表面皮肤发红,并出现疼痛,无瘙痒, 6天前开始应用抗炎治疗(具体不详),稍有好转,曾应用一次“地塞米松 10mg”,肿物明显缩小,3天前停药一天,后肿物有明显增大,近两天再次应用抗炎治疗(头孢三代药物,具体不详),但肿物仍未减小。为求诊治入我院,门诊以“右颌下颏下区肿物”收住院。发病以来无口干,无头痛、头昏、恶心、呕吐,精神、饮食、睡眠好,大小便正常,无盗汗,曾有一天体温37.4℃。余无其他特殊病史。
4.入院查体:体温:36.8℃, 脉搏:79次/分,呼吸:18次/分,血压:18.0/10.3kPa (135/80mmHg)。发育正常,营养中等,神志清楚,自动体位,查体合作,语言清晰,对答切题。皮肤色泽正常,无黄染和苍白。表浅淋巴结未触及。眼球无突出,眼睑无浮肿,结膜无充血,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,手测视野无缺陷。耳廓无畸形,外耳道未见脓性分泌物,双侧乳突无压痛。鼻腔通畅,未见脓性分泌物,副鼻窦区无压痛。口腔颌面部详见专科情况。颈软,无颈静脉怒张及动脉搏动。气管居中,甲状腺不大。胸廓无畸形,呼吸动度双侧对称,语颤两侧一致,双肺叩诊呈清音。双肺呼吸音清,未闻干湿罗音及胸膜摩擦音。心前区未见隆起,心尖搏动不明显,未触及震颤。心界不大。心率79次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。双侧桡动脉及足背动脉搏动相等。腹平软,未扪及包块,全腹无压痛和反跳痛。肝、脾肋下未触及。肝区无叩痛,肝上界位于左锁骨中线第五肋间。双肾区无叩击痛。移动性浊音阴性。肠鸣音正常。肛门、生殖器未查。脊柱无畸形,无压痛及叩痛。四肢无畸形,关节无红肿、压痛,活动正常。双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。
专科情况:面部左右不对称,右颌下颏下区明显膨隆,表面皮肤稍呈暗红色,皮温稍高,可触及一大小约4cm ×4cm×3cm的肿物,肿物表面较光滑,界不清,与周围组织粘连,不活动,质偏硬,有压痛,无搏动及波动感。双侧颞颌关节区无红肿、压痛,张口度及张口型正常。口唇无紫绀,口腔粘膜红润,无溃疡。口底无隆起,未及明显结石。双颌下腺导管口无红肿,分泌液清亮。咽不红,双侧扁桃体不肿大,悬雍垂居中。左颌下可及一0.5cm ×1.0cm×0.5cm大小肿大淋巴结,质中,界清,活动,无压痛。
5.辅助检查:
2006-11-11血常规及血生化示:
白细胞 10.59×109/L (3.5-10×109/L)
中性粒细胞 0.834 (0.5-0.7)
淋巴细胞 0.110 (0.2-0.4)
单核细胞 0.047 (0.03-0.08)
嗜酸性粒细胞 0.007 (0.01-0.05)
嗜碱性粒细胞 0.002 (0-0.01)
空腹血糖 6.43mmol/L (3.4-6.2)
2006-11-13 胸片未见明显异常。
2006-11-13 面颈部平扫+强化示: 于颌下舌骨前可见软组织肿块影,形态不规则,与下颌舌骨肌分界不清,肿块大小约3.35*2.79CM,平扫CT值约42HU,增强扫描肿块明显强化,CT值约97HU,中心可见坏死区无强化,皮下脂肪间隙模糊。双侧颌下及颈部可见多组淋巴结肿大。印象:右颌下炎性病变?请结合临床;颌下及颈部淋巴结肿大。
6.住院经过:患者2006-11-10入院后初步诊断为:右颌下颏下肿物伴感染,继续给予罗氏芬针(注射用头孢曲松钠:第三代头孢菌素类抗生素)1g、静滴、2/日;甲硝唑注射液(甲硝唑对大多数厌氧菌具有强大的抗菌作用)0.5g、静滴、2/日,连续抗感染治疗,肿胀及表面皮肤水肿每日稍有好转,入院后第一日曾应用地塞米松10mg静滴,第二天发现肿胀消退较为明显,以后停止应用地塞米松。连续应用4天后将罗氏芬针改为达力新针(注射用头孢呋辛酯:第二代头孢菌素),并停用甲硝唑注射液。达力新连续应用3天后肿物明显局限,表面皮肤水肿消退,部分区域仍呈暗红色,皮温稍高。于2006-11-16复查血常规及空腹血糖报:
空腹血糖 4.44mmol/l (3.4?6.2)
白细胞计数 10.79×109/L (3.5-10×109/L)
中性粒细胞 0.354 (0.5-0.7)
淋巴细胞 0.216 (0.2-0.4)
单核细胞 0.074 (0.03-0.08)
嗜酸性粒细胞 0.350 (0.01-0.05)
嗜碱性粒细胞 0.006 (0-0.01)
提示血糖恢复正常,中性粒细胞减低,嗜酸性粒细胞明显增高。于2006-11-17在全麻下行右颌下颏下肿物切除术,手术在颏下肿物表面沿皮纹作一长约4cm切口,切开皮肤,皮下、颈阔肌,翻瓣,见肿物,表面不光滑,呈结节状,质硬、脆,成灰黄色,无明显包膜。钝锐分离,完整摘除较大肿物及左侧邻接的肿大淋巴结以及右下颌骨体中部下缘内侧的两个肿大淋巴结,肿大的淋巴结均为暗红色,质松脆易碎,血供丰富。术中见肿物距离甲状软骨及舌骨较近,但并未侵及,除右侧的两个肿大淋巴结外,肿物位于颏下三角的结缔组织中。术中留置负压引流,术后给予抗炎止血支持治疗,术后第四天负压引流量由第一天的50ml减少到5ml,拔除负压引流。2006-11-21病理报:淋巴结及软组织血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(即淋巴结嗜酸性肉芽肿),术后7天常规拆线,切口愈合良好。
7.诊断结果:右颌下颏下嗜酸性淋巴肉芽肿
8.治疗结果:治愈
三.诊治思维过程:
患者入院时根据局部红肿热痛的表现及血常规提示,初步诊断为:右颌下颏下肿物伴感染,又根据肿物对抗炎治疗效果不明显,且为数个肿物融合而成,首先考虑到淋巴结核伴非特异性感染,根据肿物部位考虑皮样表皮样囊肿伴感染的可能,同时根据肿物对地塞米松非常敏感又考虑到恶性淋巴瘤伴感染的可能。入院时空腹血糖较高,一方面怀疑因糖尿病引起感染,另一方面也考虑到急性炎症也可使血糖轻度升高,入院后第六天复查空腹血糖正常,证实了第二种想法,排除糖尿病引起的感染。局部查体未触及波动感,从CT上看肿物中心有液化灶,原想穿刺或B超引导下穿刺抽吸液性物送检,但考虑到肿物范围较小可手术一次切除活检,所以未行穿刺。手术中见肿物的情况不似典型的淋巴结核、淋巴瘤或囊肿,一时不能明确诊断。术后病理回报:淋巴结及软组织血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(即淋巴结嗜酸性肉芽肿)。
四.点评:
本病例术前诊断不明确,直到病理回报为嗜酸性淋巴肉芽肿后再次认真阅读血常规检查、复习病史才发现,患者其实有一定的嗜酸性淋巴肉芽肿的表现:1.对地塞米松非常敏感;2.待炎症控制后复查的血常规示嗜酸性粒细胞明显增多,刚入院时患者有急性炎症,白细胞总数较高为10.59×109/L,中性粒细胞比例较高为83.4%,嗜酸性粒细胞 0.7%,从结果看并未出现嗜酸性粒细胞的增多,但此结果为各种细胞所占总数的比例,不能完全反映嗜酸性粒细胞的多少,待炎症基本控制后复查血常规示:白细胞计数为10.79×109/L,中性粒细胞为35.4%,为嗜酸性粒细胞35.0%,白细胞总数虽仍较高,但中性粒细胞所占的比例已明显下降,同时嗜酸性粒细胞所占比例显著升高远远大于正常参考值。3.患者虽无局部区域的瘙痒,但自觉右侧大腿内侧皮肤瘙痒已数年,检查见皮肤明显色素沉着,表面粗糙,其下无明显结节,全身浅表淋巴结无肿大,当时入院查体时虽已查到但未能一起足够关注,还建议患者到皮肤科就诊。从以上所述可以看出如果术前充分仔细查体、耐心询问全身病史、认真分析辅助检查结果是有可能在术前考虑到嗜酸性淋巴肉芽肿这一诊断的。治疗上可采用药物、手术、放疗或化疗。单纯手术治疗易复发,采用手术切除加术后放疗效果较好,对于该患者虽然未在术前明确诊断但在治疗上并无原则性错误,手术完全切除病灶,建议患者定期复查,怀疑复发时再行放射治疗。该病为良性疾病,预后良好。
五.疾病简介:
1.病因:嗜酸性淋巴肉芽肿( EL G) 的病因不明,金显宅等已证实本病与结核、梅毒、化脓菌及霉菌无关,指出可能为病因不明的低度感染[2] 。一些学者认为是个体对某些病原体(如:细菌、病毒、寄生虫、食物及其他致敏源) 反复刺激所致的一种变态反应或与自身免疫有关的疾病。六十年代以来,有些学者进行免疫研究,发现血清IgE 抗体增加,增生之淋巴滤泡内亦有IgE 沉积,受累组织中有肥大细胞增生和血液中有抗白色念珠菌抗体等。基于上述发现而考虑此病可能属于特异性变态反应性疾病,并怀疑白色念珠菌为过敏源。目前多数学者认为属于特异性变态反应的组织增生性反应,即为Ⅰ型变态反应性疾病[3]。
2.临床特点:本病好发于青壮年男性,男女比在6∶1~9∶1 之间,尤以青年男性多发。好发于颌面部,据资料统计颌面部占87 %左右。颌面部尤以腮腺区较多见。除腮腺区之外,依次为颌下,颊部,颏下,眼睑,眶见,额部等处,其它部位少见。本病可单发或多发,有文献报道各约占一半,并常两侧对称。本病发生于皮下组织,日久可侵犯皮肤,肌肉或腺体,发生粘连影响活动度,但一般不引起功能障碍。无发病诱因,亦无全身症状,不影响健康。病变大小不一,增长缓慢,病程可长达20 年,不会自行消失,有时有消长史,可与肿瘤鉴别。有文献报道约半数患者病变区皮肤发痒,严重者局部皮肤有抓痕、粗糙、增厚、色素沉着等改变。
3.实验室检查:末梢血象,文献报道约53.3 %的患者白细胞总数在10000/ mm3 以上,但经过抗炎治疗后,复查血象均恢复正常,说明此特征不明显,是否对本病诊断有帮助尚难确定。末梢血嗜酸粒细胞比例显著增高为本病之主要特征。有报告称ECC(嗜酸性细胞直接计数) 比EC(嗜酸性细胞) 更具特异性。这一指征对于术前正确诊断具有较高的参考价值。
4.病理表现: ①淋巴细胞增生并形成滤泡,生发中心活跃; ②有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润; ③大部分有不同程度血管增生,血管壁较薄,大多只有一层细胞;病程长者血管壁呈葱皮样。
5.鉴别诊断: 嗜酸性淋巴肉芽肿容易与以下几种疾病混淆,其鉴别诊断如下:
(1)头颈部淋巴结炎。该病无全身症状,局部肿块,有压痛,边界清,中等硬度,可有反复肿大的病史,急性期外周血中白细胞增高,病理检查示淋巴结弥漫性增生并有正常淋巴组织结构。
(2)头颈部结核性淋巴结炎。该病多有全身症状,如乏力、午后低热、盗汗,局部可有寒性脓肿形成,最初为单个或多个质硬、无痛并活动的结节,以后逐渐融合粘连,并成串珠状分布。病理检查以结核结节形成为特征。面颈部其他区域的淋巴结也可能有肿大的可能,目前我国结核病发病率较高,经常可以见到面部软组织结核和面颈部淋巴结结核,对一般的抗生素不敏感。
(3)皮样表皮样囊肿:发生部位以颏下多见,为无痛性肿块,生长缓慢,常无自觉症状,病史较长。肿物呈球状,周界清楚,质地中等,一般可活动,中心少见液化,但伴随感染后可为炎症表现。
(4)腮腺混合瘤。该病无局部及全身症状,病理检查提示肿瘤由上皮组织及其分泌的黏液所形成。
(5)骨嗜酸性肉芽肿。该病局限于骨骼,局部疼痛明显,常有破溃、流脓、反复发作,可使腮腺区、颌部或颌下区形成炎性包块。X线片可见颌骨骨质破坏,伴感染者可有白细胞增高[4]。
(6)恶性淋巴瘤。可分为何杰金淋巴瘤与非何杰金淋巴瘤。我国患者以非何杰金淋巴瘤为多见。多见于青、中年患者,但近年来中老年病例逐渐增加。节内型以颈部、颌下多发,节外型可发生于牙龈、腭、颊、舌根、口咽、扁桃体、咽、颌骨等部位。节内型早期表现为淋巴结肿大,可相互融合。节外型早期多表现为溃烂、坏死及肿块。随病情进展可伴全身症状,发热、多处淋巴结肿大、贫血、乏力、肝脾肿大等。颌骨受侵者,X线片示不规则性溶骨性破坏。血沉快,骨髓受侵者,穿刺检查可见瘤细胞。血常规检查可见白细胞总数、血小板、血红蛋白下降,分类淋巴比例增高。需要病理学检查确诊。治疗方面:单发病变且局限者,可手术切除后行化疗加放疗。头颈部恶性淋巴瘤应以化疗为主,辅以放疗及免疫治疗。发生于颈部的结内型恶性淋巴瘤在早期常易与多发性嗜酸性淋巴肉芽肿相混淆,淋巴结活检是鉴别诊断的有效方法。
总之对有原因不明的慢性淋巴结炎或皮下组织肿块,无全身症状,外周血中嗜酸性白细胞增多,病理检查提示有淋巴滤泡或滤泡样结构增生者应考虑本病。本病最后确诊还需依靠病理检查。
嗜酸性淋巴肉芽肿诊断的必要条件为: (1) 原因不明的慢性淋巴结炎,皮下软组织肿块;(2) 无全身症状;(3) 周围血液中嗜酸性粒细胞增多;(4) 病理检查,淋巴滤泡与滤泡样结构增生,存在生发中心。胡靖宇统计20 例病例中看,嗜酸性粒细胞( EC) 增高14例,而嗜酸性粒细胞直接计数( ECC) 增高有19 例,可见嗜酸性粒细胞直接计数( ECC) 比嗜酸性粒细胞( EC) 更有特异性[5]。
6.治疗:
目前大多数倾向于综合治疗。手术切除加放疗是目前最有效的方法[ 6 ]。对于单发、肿块小、病变部位易切除的肿块, 主张手术治疗, 手术范围距瘤体0. 5~ 1. 0cm 左右为宜。对于病变范围大、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张首选放射治疗。一些学者认为[7,8,9]低剂量可使某些病例复发, 重新照射给患者增加经济负担及诸多不便。故对于某些肿块较大或在放射治疗过程中肿块消退缓慢的病例, 可适当增加剂量。只要做好有效的预防, 不会出现明显的放疗后副作用。药物治疗种类较多, 有皮质激素、非激素类消炎药、抗癌药、抗组织胺药等, 目前多采用皮质激素类药物或抗癌药物。多发病例可选用药物治疗, 但效果均不确实, 只能做为配合治疗。对于药物的使用, 各家报道不一,有学者认[10]为对疾病的治疗无特殊意义, 不主张使用。
7.预后:本病为良性疾病,预后良好,虽可能复发,但很少报道有恶变[11,12],有个别病例可能转化为恶性淋巴瘤,估计与化疗有关[13]。国外有并发顽固性高血压和肾病综合征的报道[14]。但总的来说预后良好,虽然如此,提高诊治水平,减少误诊率,做到早诊断、早治疗仍很有必要。
参考文献:
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附图
术前肿物情况,表面皮肤仍发红
CT平扫示多个肿物融合,中心有液化
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