骨?部肉?の??的治?

 

?的な生存率の向上を生んだ抗がん?と手??用の??

がんの治?でこれほど?的に生存率の向上を?せたがんもめずらしいです。
一昔前は、手足を切断するというむごい治?を敢行しても、
またすぐ再?・?移で1年のうちに命が?われるという悲惨ながんでした。辽宁省肿瘤医院骨软组织肿瘤科商冠宁

それが抗がん?の??と手?の改良により、??的に向上し、
命が助かるばかりか、患肢も温存できるようになりました。
今回は、この?性骨??と、筋肉や血管、神?などにできる?部肉?についての最新の??治?を解?していきます。
患者数が少ないけれども、??が多くて??なので、治?法の??だけでなく、病院・医??びも重要です。

15年の?に?的に生存率向上

 

骨と?部??にできるがんは、?生数こそそれほど多くないけれども、若い、成?期の子供によくでき、しかもその?所が手足に多いために、命が助かっても、?ければ手足が切断され、生涯にわたって大きな障害を背?って生きていかなければならないという、?酷な?命を持ったがんです。

しかも、?生数が少ないのに、非常に??が多くて、?部??のがんにいたっては50??以上にも及び、??・?解を?めています。

このがんで最も代表的なのは骨肉?ですが、これは、かつては“不治の病”といわれ、早い?期から?移を起こして子供の命を?うという?性中の?性がんで、映画やテレビドラマの?材としてしばしば取り上げられました。何とか命だけでも助けようと、手足の切断という乱暴な治?がとられました。しかし、その?果は、切断しても肺?移を起こして1年以内に90パ?セントが死ぬという悲惨なものだったのです。

しかし、いまや抗がん?をはじめとする治?法が著しく??し、この15年ぐらいの?に生存率が??的に向上しています。このことはしっかりと?に入れておきたいものです。

ここで、お断りしておかなければいけないのは、この骨と?部??のがんは、正しくは、「がん」ではなく、「肉?」と呼ばれています。?部??は、体をつくっているやわらかい??、たとえば筋肉や血管、神?、脂肪??などです。体や内?の表面を形成している上皮??にできる?性??のことをがんといい、それ以外の、骨や?部??にできる?性??は肉?と呼ばれているからです。

さらに??なのは、骨肉?は、骨にできるがんのうちの、特定の骨肉?を指すのが普通で、骨にできるがんは、それ以外にもさまざまあることから、「骨肉?」ではなく、「?性骨??」と呼ばれています。

悔いを残さないために、??医のいる病院を?ぶのが大切

［?性骨??のできやすい部位］

私たちの体は200本以上の骨で支えられています。そればかりか、大切な?器も守られています。骨は、表面から「骨膜」「?密?」「骨基?」「骨?」で形成されています。

この骨にできるがんには、最初から骨に?生する「原?性」のがんと、他の?器から?移してきた「?移性」のがんとがありますが、今回取り上げるのは原?性のがんで、?性骨??と呼ばれるがんです。

?性骨??の?生?度は年?10万人あたり0.8人。全国で500人ほどです。?部肉?は少し多いですがそれでも年?10万人あたり2人。全国で2000人程度。ですから大学病院クラスでも??する新患数が年10～20人程度です。国立がんセンタ?や癌研病院が一番多くて、100人ぐらいです。

このような?状をつぶさに?るならば、きちんとした治?を受けるには症例数の多い、??医のいる、少なくとも大学病院クラスの病院を?ぶ必要があります。町の市中病院では、????のない医者が?ることになるわけですから、きちんとした治?を期待するのは土台?理な?です。大学病院でも、??ではない科や医?の??を受けるのは考えものです。数年前に?玉医科大学で抗がん?の??投与で女子高生を死亡させるという事件が起こっています。

大学病院でさえこのような?状ですから、もし骨や?部??にできるがんとわかったなら、大学病院でも整形外科や化学?法科、?床??科などの??科を?ねることが大切です。

症例数が多い、???富な病院を?げておきましょう。?では国立がんセンタ?、癌研病院、??大学、西では大阪大学、京都大学、大阪府立成人病センタ?です。

骨肉?は切?生?、?部肉?は?生?でも可

?性骨??を初期のうちに?つけるのはなかなか?しいかもしれません。痛みとはれが2大症状ですが、痛みは筋肉痛や??炎と??いやすく、成?期の子供では成?痛と思って??ごし、はれも病?が?行してこなければなかなか判?しづらいものです。病?が?行して、夜じっとしていても痛いとか、痛い部分がはれていればこれを疑う必要があります。

一方、?部肉?は、痛みはほとんど起こりません。皮?の下や筋肉の中にしこりやこぶができ、大きくなっても痛みを起こすことはまれですから、注意しましょう。

?性骨??の??は、??X???が基本です。??の有?、大きさとともに、良性か?性かも大体わかります。これにCT??で病?の?がりなどを?べ、さらには胸部X???と骨シンチグラフィで?移の有?、?子を?べます。

?部肉?は、X???でははっきりとは写りません。MRI??が有?です。CT??も?助的に使用されます。

こうしてがんの疑いが出れば、できるだけ早く、がんを?定するために生?を行います。生?には?生?と切?生?があります。?生?は??に?を刺し、微量のサンプルを?取して?微?で?べる??。切?生?は患部を切?して1センチ四方ほどの??を切り取って同?に?べる??です。

?性骨??の?合、後述するように1年?にわたって抗がん?治?を行っていくので、??に?断するために切?生?が必要です。これに?して手?が中心となる?部肉?はそこまでしなくてもよく、外来ででき、患者に?担の少ない?生?が多く行われます。30パ?セントぐらいが?生?です。

?性骨??の??治?

［?性骨??の??的治?］

（?作成：川井章・国立がんセンタ?中央病院整形外科医?）

抗がん?と画像?断の??が成果をもたらす

この?性骨??の治?は、がんの??と?行度（病期）の?面から考えていかなければならない点が?しいところです。たくさんの??の中でも、?生?度が多いのは骨肉?、ユ?イング肉?、MFH（?性??性??球?）、?骨肉?、??肉?、脊索?などです。なかでも代表的なのは骨肉?とユ?イング肉?です。

この二つのがんは、すでに述べたように、若い成?期の子供に多く、しかも手足、とりわけ膝の付近に好?するので、命を助けるのはもとより、生きていくうえで大切な手足を残す、それが残せるならなるべく??を少なくすることが治?面の??でした。

以前は、肉?が骨の内部に?がり、そのまわりのどこまで切除すれば安全かがわからず、そのため、やむなく手足の切断手?とならざるを得ませんでした。ところが、そのようなことまでしても、たちまち?移・再?して命を落とす羽目になることは前にも?いたとおりで、これが“不治の病”の?名を着せられる原因となったのです。

しかし、80年代半ばごろから抗がん?の??により、抗がん?治?を?力に行うようになって??的に生存率がアップし、かつては20パ?セントぐらいだった5年生存率がいまでは70パ?セント弱にまで上?。固形がんの中で最も成功したがんといわれています。それとともに、画像?断の??により肉?の?がっている?域を正?に特定して切除できるようになり、患肢温存もまた??的に?まったのです。

 

骨肉?の9割は?性度の高いがん

もう一つ、がんの?行度（病期）ですが、通常、がんの大きさとリンパ??移、?隔?移の差で分?するTNM分?が利用されます。でもこのがんでは、エネキンのサ?ジカル・シテ?ジング・システムと呼ばれる分?がよく使われます。こちらのほうが外科的に手?すべきかどうかが明?にわかるからです。

［?性骨??のTNM分?（第6版、2002年）］

［病期分?］

病期	グレ?ド （?性度）	T	N	M
1A期	低	1	0	0
1B期	低	2	0	0
2A期	高	1	0	0
2B期	高	2	0	0
3期	どちらでも	3	0	0
4A期	どちらでも	どんな大きさの ??でも	0	1a
4B期	どちらでも	どんな大きさの ??でも	1	どちらでも
	どちらでも	どんな大きさの ??でも	どちらでも	1b

［サ?ジカル・ステ?ジング・システム（エネキン）］

M1とは局所的なスキップ?移もしくは?隔?移を意味する

この分?法にはコンパ?トメントと呼ばれる概念が?入されている点が新しいところです。コンパ?トメントとは、筋肉なら筋肉、骨なら骨の中に??が?まっているのか、出ているのかで分?する方法で、これにより手?の??が容易に判明できるわけです。

それで、?性骨??の代表として、骨肉?にこの分?を当てはめてみると、病院を?ねてくる患者の7、8割は2B期です。そして3期の人は2割、1A～2A期の人はわずか1割という少なさです。つまり、骨肉?の9割は?性度の高いがんというわけです。?性度が高いということは、?隔?器に?移をしやすいということ。だからこうしたがんに?しては抗がん?治?が不可欠になります。

その?合の治?法は、?前に抗がん?治?を行ってから根治的手?をします。さらにそのうえに?後にも抗がん?治?するというのが??治?です。?前の抗がん?治?をする意?は、一つは、すでに?移を起こしているかもしれない微小がんをたたいて?移を防ぐ、もう一つは、抗がん?で??をたたいて?小し、切除??を小さくするためです。

もう少し具体的にいうと、使用する抗がん?は、??としては3?。メソトレキセ?ト（一般名メトトレキサ?ト）、ランダ（もしくはブリプラチン、一般名シスプラチン）、アドリアシン（一般名ドキソルビシン）です。加えて、近い将来、??治??になりそうなのが、イホマイド（一般名イフォスファミド）。この??はまだ日本に?入されてから10年ほどで、最近になってようやく?期の治?成?が?告されつつあります。そのデ?タが十分に蓄?されれば??治??として定着するでしょう。

では、この3?、4?の抗がん?をどう?み合わせ、どういう?隔で使用していくかですが、これは下?を?てもらえばわかるように、まず、メソトレキセ?トを??で1??おきに投与することからスタ?トします。次いでランダとアドリアシンの?用投与で3???をおいて、この治?が?いているかどうかを?べます。痛みの具合、X???の??、??マ?カ?のアルカリフォスファタ?ゼの3つで?べ、?果が?れていれば、その治?をもう一度?り返して手?を行います。?果がなければ、?の抗がん?、イホマイド??の治?をしてからやはり手?をします。

ここで、手?により????が取れるので、その後の抗がん?治?をどうするかを?めるために、??学的な面から治??果を??します。??の?死の割合が90パ?セントを超えていれば「?果あり」と??され、90パ?セント以下なら「?果なし」です。

?果があれば、これまでの治?を?り返し、?果がなければ、メソトレキセ?ト??に代わってイホマイドを加えた4??用の?力な治?を行っていきます。また、前に?果がなく、イホマイド??の治?をしている患者に?しても、やはり4??用の治?をしていきます。

これがNECO93、NECO95と呼ばれる?床??で??された骨肉?に?する治??略です。

［骨肉?に?する抗がん?治?の投与スケジュ?ル］

重粒子?治?が第一??のがん

手?についてもふれておきます。前にも?いたように、画像?断の??により、肉?が?がっている?域を特定できるようになったお?で、肉?とまわりの??を安全に切除する???切除と呼ばれる手?法が生まれました。そこから「患肢温存手?」が可能になったのです。患者のほとんどがこの治?法を望まれます。

温存手?では、手?後、骨や金属?の人工??を用いて移植する再建手?が行われます。骨移植では、自分自身の骨（自家骨）と他人の骨（同?骨）を移植する方法がありますが、?性??の?合、切除??が大きいため、自家骨移植は行えないようです。ですから他人の骨を利用します。死亡した人や事故で切除された骨を冷?保存し移植するのです。

一般によく行われるのは、人工??による再建です。人工??だと、手?後、数??で?行が可能になりますが、??がたつにつれ?みや破?が起こる心配があります。また、成?期の子供にこのような伸?しない??を入れるのは?切でないと考える医?も多いようです。いずれにしても、今後に残された??になります。

さて、3期の?合は、ほとんどが肺?移が起こっている状?です。肺以外では骨に?移していることが多いのですが、その?合もたいていは肺?移を伴っています。この3期の?合も、2期で使用されるのと同じ抗がん?治?を行います。ただし、病状が?んでいる分、2期よりも予後が?くなることは否めません。

?って、数の少ない1期の?合は、抗がん?治?をしないで手?をすることもあります。しかも、?性度が高くなければ、その手?だけで治?は?了ということもあります。ただ、骨肉?の中でも、20～40代に?症することが多い傍骨性骨肉?では、放射?治?も行われています。もっとも、?果があったという?告はあまりないようです。しかし、脊?や骨?にこの肉?が生じた?合は、放射?でも、病?部にピンポイント照射ができる重粒子?治?が?果を上げています。

また、骨肉?とは?なる脊索?という??の骨??は、仙骨と?にできやすく、この治?では重粒子?治?が第一??になっています。

骨肉?に次いで多い?骨肉?は、?骨の?胞ががん化するもので、中高年に多いがんです。この肉?は?性度が比?的低く、1B期や2期が多いので、抗がん?治?をせずに、手?をするのが??治?です。きちんと??切除ができれば再?率は10パ?セント以下に抑えられます。

また、10代に多いユ?イング肉?と、中高年に多いMFH（?性??性??球?）というがんは、抗がん?の??と量こそ?わりますが、骨肉?と同じ治??略で抗がん?と手?を?み合わせた治?を行うのが??治?になっています。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

?部肉?の??治?

手?が中心のがん

?部肉?は、?性骨??と?って、がんの?性度が比?的?いのが特?です。?性度の低いがん、中ぐらいのがん、高いがんがちょうど3分の1ずつぐらいです。骨肉?ほど?移が起こりやすいわけではありません。したがって抗がん?治?よりも手?が中心となります。

?部肉?で多いのは、（1）平滑筋肉?、（2）脂肪肉?、（3）MFH（?性??性??球?）、（4）滑膜肉?の?で、そのほか、??肉?、横?筋肉?、?性末梢神?鞘??などがあります。このうち、?前から抗がん?治?をしたほうがいいのは滑膜肉?と?性末梢神?鞘??と平滑筋肉?の一部だけです。そのほかは、手?から行うのが??です。骨肉?に比べて治?成?も良好で、予後もいいです。

手?は、再?を防止するために、肉?をまわりの健康な??まで含めて切除するのが基本です。肉?が重要な血管や神?に接していて、十分なマ?ジンが取れない?合は、手?前に放射?をかけ、??を小さくしてから手?を行うこともあります。

?前に放射?を照射することもあれば、?後に放射?をあてることもあります。どちらがいいかは一?一短です。?前放射?治?では、??的に将来??を起こすような要因がなく、またこの治?で??が小さくなれば手?もやりやすいというメリットがありますが、逆に、?が治りにくいというデメリットもあります。放射?でも、最近前立腺がんで注目を集めている、より?担の?い小?源?法を行っている病院もあります。ただ、これもまた、外部照射とどちらがいいかはまだ判断がついていません。

また、切除部分がかなり大きな?合は、皮?をカバ?するために、患者の背部や腹部から皮?や筋肉、あるいは神?や血管まで切り取って移植する必要があります。?部肉?の?合、全症例の2割弱がこのような皮?移植を行っています。??が骨に接していたり、四肢の??に近ければ骨や??を切除しなければならず、その?合、骨を移植したり、人工??による再建を行うこともあります。

手?で治?が?わらないケ?スもあります。手?で????を?取し??をした?果、がんの?性度が高かった?合です。この?合は、?後に抗がん?治?を行う必要があります。

［?部肉?の??的治?］

［?部肉?のTNM分?（第6版、2002年）］
病期	グレ?ド （?性度）	T	N	M
1A期	低	1a	0	0
	低	1b	0	0
1B期	低	2a	0	0
	低	2b	0	0
2A期	高	1a	0	0
	高	1b	0	0
2B期	高	2a	0	0
3期	高	2b	0	0
4期	どちらでも	どの大きさでも	1	0
	どちらでも	どの大きさでも	どちらでも	1

 

［?性骨??と?部肉?の主な??］
?性骨??	原???	好?年代	好?部位
骨肉?	?骨??	10代の若い人に多い	膝を中心に、大腿骨、?骨、上腕骨によくできる。
?骨肉?	?骨	中高年に多い	?骨の?胞ががん化。大腿骨、骨?、上腕骨などによく?生。
ユ?イング肉?	骨?腔の?合??	10代の若い人に多い	大腿骨、?骨、上腕骨、骨?など、体の中心部にある骨に起こりやすい。
??肉?	骨?腔の?合??	若い人に多い	大腿骨、?骨、上腕骨によくできる。
MFH（?性??性??球?）	????	40、50代に多い	大腿骨下端、?骨上端、上腕骨上端などに起こりやすい。
脊索?	胎?期脊椎の ?存?胞	40?以上に多い	??内、仙骨、脊椎に好?。成?は?い。

 

?部肉?	原???	好?年代	好?部位
平滑筋肉?	平滑筋肉?	中高年に多い	血管壁などの平滑筋の?胞ががん化し、後腹膜や??膜に?生。
??肉?	??状の?合??	中高年に多い	????ががん化。腕や足に多く?生。
脂肪肉?	脂肪?胞	中高年に多い	大腿部に?生しやすい。
MFH（?性??性??球?）	????	高?者に多い	大腿部に?生しやすい。
横?筋肉?	骨格筋	10代以下の子供に多い	眼球や鼻腔などの??部や泌尿器に?生。
?性抹消神?鞘??	神???鞘	20～40代に多い	神?から?生し、全身にできる。神????ががん化することも。
滑膜肉?	??や腱の内?の膜	若い人に多い	??近くに?生。膝やひじなどの大きな??の近く。
血管肉?	血管	中高年に多い	皮?や皮下??の血管壁に?生。皮?に??ができやすい。

?部肉?の?前化学?法

さて、先述した平滑筋肉?など、3??の肉?の?合、再?・?移防止のために、?前から抗がん?治?をするのが??です。使用する抗がん?は、骨肉?でも使用されたアドリアシンとイホマイドです。

これらは??で使う?合と、?用で使う?合があります。?床??の?果によれば、どちらも差がありません。アドリアシン??の奏?率（??が半分以下になる割合）は30～40パ?セント。アドリアシンとイホマイド?用?法の奏?率も30～40パ?セントです。エビデンス（科学的根?）がたくさんあるのはアドリアシン???法のほうで、ヨ?ロッパで普及しています。ただし、滑膜肉?という??に限っては、イホマイドが非常によく?くそうです。

もう一つ、アメリカハ?バ?ド大学のダナファ?バ?研究所で??された治?法があります。MAIDと呼ばれる4??の??の?文字からとった治?法です。アドリアシン、イホマイド、それにアメリカで70年代に?部肉?によく?いたといわれるダカルバジン（一般名も同じ）の3??の抗がん?に、イホマイドの毒性を?和する??のメスナを加えた4??用?法です。日本ではまだ承?されていませんが、この奏?率もやはり40パ?セントで、とくに?果があるわけではありません。

?部肉?の3期の?合も、やはり肺への?移が?られます。当然ながら抗がん?治?が行われますが、ただ、原??が大きい?合、たとえ肺?移があっても、原??を切除する手?が?先されます。大きな??のために?能障害が起こる恐れがあるからです。

そうでない?合は、?前か?後のどちらかの方法で抗がん?治?を?みるのがいいでしょう。そしてもし治?が期待できる?合なら、原??に加えて?移?も切除し、加えて抗がん?治?を行います。

ただ、?部肉?で??なのは、40～60代の患者が多く、前に?げたような?力な抗がん?治?が使えないことです。まだ40、50代の人なら、3回ぐらいの治?なら体力的に耐えられるかもしれませんが、これを1年も2年も?けるのはきわめて困?といっていいでしょう。

さらにこれ以上の高?者になれば、状?はもっと?しいといわざるを得ません。そこが?しいところです。したがって、そういう高?者に?しては、抗がん?の量を下げたり、投与?隔をあけたりしながら、できるだけ?期にわたって病?をコントロ?ルし、QOL（生活の?）の向上を?る治?をしていく必要があります。