毛细血管瘤及血管畸形

 

1．临床表现
    这类血管病变最大的特点是患者出生时及被发现，或者出生后不久就被发觉。因此，常常被称作“胎记”。其中最常见的是葡萄酒斑或称鲜红斑痣的血管瘤，另外又有一类结节状毛细血管畸形，表现为杨梅状血管瘤。
    毛细血管瘤约占80%的血管病变发生率。此型血管瘤临床很常见，国外文献统计男女性别比为1:3左右，国内没有一切确的统计数字，临床初步估算女性患病率较高。Mulliken等报道的40%的婴儿出生时就可发现，50%在出生后数天至数十天出现。国外文献报道约有80%-90%左右的毛细血管瘤可自然消退。我们的临床资料结果相似。同时我们认为这一倾向是鉴别其他血管畸形的重要因素。而且自然消退的时期绝大多数历时2~3年。对于无法自然消退的病灶可选择多种治疗手段。扬州市第一人民医院整形美容科郭军
    鲜红斑痣表现为出生时即带有的皮肤的红斑。颜色可由粉红色、鲜红色、紫红色（暗红色）等不同程度的红色不高出皮肤表面的病灶。极大多数临床压诊无褪色，无皮温升高，反之少数可例外。患者年龄增大以后，病变几何形态多数不发生改变，呈现按部位比例增大的特征。多数病灶颜色逐年加深，临床无自然消退现象。患者大多无不适主诉，极个别伴有异常出汗、或感觉异常。一般无明显功能障碍，少数因伴有各种综合征而出现肢体、脑部相应症状。
    鲜红斑痣常伴的综合征为下列七种，Stem等报道：
(1) Sturge-Weber Syudrome
(2) Klippel-Trenaunay Syndrome
(3) Von Hippel-Lindau disease
(4) Rubinstein-Taybi Syndrome
(5) Beckwith-Wieoleman Syndrome
(6) Cobb’s Syndrome
(7) Coat’s disease
    S-W综合征是以颅面部毛细血管扩张伴大脑的钙化为特征的。往往以三叉神经第一支供应的皮肤原发生毛细血管畸形。同侧脑膜毛细血管畸形伴钙化和皮质萎缩。
K-T综合征有三大特征：①痣状毛细血管扩张畸形；②静脉曲张；③软组织和骨组织增生。
    V-H-L征是一种遗传疾病，为常染色体优势的病损，它由视网膜血管畸形和良性成血管性血管扩张畸形构成。另外可伴随有嗜铬细胞瘤、肾上腺样瘤、胰和肾脏囊肿。
    R-T征表现为精神和行为退化，拇指和眶距增宽，生长障碍，小头畸形，视觉异常。
    B-W征改变是腹壁闭合不全，脐疝和直肠分离，大内脏，巨人征，超龄骨，小头，不对称，性腺缺失，肌肥大，膈异常。
    Cobb’征极为罕见，患者有单发的皮肤和脑脊膜血管畸形。
    Coat’s病是一种良性毛细血管扩张常见于脸部、胸部、关节和甲床。

2．组织病理
    毛细血管瘤光镜下可见大量毛细血管、微静脉、小静脉构成的血管丛、内皮细胞增生活跃、肥大细胞数目增多。电镜下可发现有多层基底膜。
国外文献报道毛细血管瘤可能源于婴幼儿期基因产物蛋白为主的血管内皮细胞生长因子等表达较高有关。而血管瘤的随后自然消退可能跟维系血管内皮细胞增殖有关因子的水平下降至正常水准有关。