软组织肉瘤的化疗

　　软组织肉瘤（STS）是一组源于除骨和软骨以外全身各部位结缔组织的恶性肿瘤，其发病率约为（1.28～1.72）例/10万，分别占儿童（＜15岁）和成人恶性肿瘤的 6.50%和0.73%～0.81%。STS可发生于任何年龄段，男性发病率略高于女性，50%～60%患者的病变部位在肢体。聊城市人民医院骨科苑振峰

　　目前，STS有19种组织类型及大于50种的不同亚型，其中以恶性纤维组织细胞瘤（MFH）和未分化多形性肉瘤（UPS）最常见（25%～35%），其次是脂肪肉瘤（25%～30%）、平滑肌肉瘤（12%）、滑膜肉瘤（10%）和恶性周围神经鞘膜瘤（6%）。STS具有明显的异质性，不同病理类型的生物学行为和临床转归也各不相同。

　　在20世纪70年代以前，手术是治疗四肢软组织肉瘤的主要方法，但单纯手术治疗的局部复发和远处转移率均很高，同时约10%的患者初诊时已有肺转移，出现转移的患者总生存期约8～12个月。解决上述难题的最终方案是综合治疗，通过综合治疗提高保肢率，减少局部复发和远处转移，改善患者生存质量，延长生存期。综合治疗并无一成不变的模式，须结合肿瘤部位、大小、深度、病理分级、临床分期及患者意愿、体力状况和经济状况等诸多因素综合分析，在规范化治疗的同时实现个体化治疗。

　　目前已明确辅助化疗对横纹肌肉瘤和尤文肉瘤家族肿瘤（ESFT）的作用，但对其他STS的价值始终存在争议。进展期STS的综合治疗以化疗为主，但患者一旦出现远处转移，预后极差。

　　新辅助化疗有助于了解肿瘤敏感性，防止术后早期转移。通过化疗使局部晚期肿瘤缩小后可提高STS的保肢率。

　　目前尚无中、低危STS患者新辅助化疗获益的证据，因此，美国国立癌症综合网络（NCCN）指南（V.2.2010）不推荐对T1-2低级别分期的 STS患者进行新辅助化疗，其主要用于以下患者：① 肿瘤病理分级高、生长速度快或化疗相对敏感者；② 术后局部复发者；③ 肿瘤体积较大，位置较深、侵及周围组织和邻近关节，预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者；④ 姑息性手术前Ⅳ期STS患者。

　　目前已明确辅助化疗可防止横纹肌肉瘤和ESFT等化疗敏感的STS术后复发，但辅助化疗对其他STS的价值始终存在争议。

　　美国NCCN指南推荐Ⅱ-Ⅲ期STS患者术后接受辅助化疗（2B类证据），而对Ⅰ期患者并不推荐。下列患者均推荐术后辅助化疗：术中发现肿瘤累及周围血管、神经，肿瘤包膜不完整或突破间室及多个原发病灶者；肿瘤切除不规范或有肿瘤残留者；肿瘤局部复发再次手术者；术后病理分级较高者。