右室双出口外科治疗(附20例临床报告)

郑州大学第二附属医院心血管外科

赵根尚 郭龙辉 法宪恩 张瑞成 李红卫 余海彬

自04年2月至08年10月，我科共完成20例右室双出口病例的外科治疗，取得了良好的临床效果，现总结如下．

临床资料

?　病例资料：右室双出口２０例病例，男，１５例，女５例，年龄７岁-２９岁，体重１３Ｋg-20Kg，20例病例中室间隔缺损位于主动脉瓣下15例，在两大大动脉开口下３例，肺动脉瓣下１例，远离两大动脉开口１例．15例合并不同程度的肺动脉高压，５例合并肺动脉狭窄．同时合并的畸形有左上腔静脉２例，主动脉瓣下膜性狭窄１例，房间隔缺损２例，动脉导管未闭１例，左侧肺动脉缺如１例．室间隔缺损合并肺动脉狭窄，均采用心内隧道和心包片右室流出道扩大术，室缺合并肺动脉高压，均扩心内隧道矫治术，室缺位于肺动脉瓣下（Ｔaussig-Ｂing综合症）采用心内隧道及右室流出道带单瓣心包补片纠正术．其余合并畸形均一并纠正．郑州大学二附院心血管外科赵根尚

二　结果：20例病人无一例死亡，有一例术后溶血造成肾功能衰竭，经碱化尿液，利尿等措施处理后痊愈．术后有５例出现不同程度的低心排，经扩容，正性肌力药，强心，利尿等综合治疗恢复．有５例病人术后近期出现右心衰情况，表现为肝脏肿大，双下肢浮肿，延长血管活性药物应用时间及加强利尿好转．所有病例随访半年到四年，心功能1级15例,心功能2级5例.

三　讨论：右室双出口是少见的复杂先天性心脏畸形，早期本病矫治术死亡率甚高，近年由于手术技术及心肌保护措施的改进，治疗效果明显改善．本病诊断主要依靠心脏超声及右心导管检查确诊，但本病仍有５例病例在术中确诊．ＤＯＲＶ手术方法很多，主要取决于室间隔缺损的位置及合并畸形情况，大部分病例手术方案类似法乐氏四联症根治术，但要强调心室内隧道要足够大，避免左室流出道梗阻，要注意右室流出道情况，必要时及时用心包补片加宽，肺动脉瓣发育不良，用带瓣心包补片加宽．手术中注意勿损伤传导束，避免残余漏．本组病例有一例因心内隧道长，补片大,出现溶血导致肾功能衰竭，经积极治疗后好转．对于此类病人应及时碱化尿液，加强利尿．ＤＯＲＶ术后近期容易出现右心衰情况，应适当延长血管活性药物应用时间，加强强心，利尿辅助治疗．