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- 作者:王维化|发布时间:2008-07-07|浏览量:354次
【病史采集】
(一)本病可发生于任何年龄,但多见于儿童及青少年。
(二)起病隐袭,主要表现在某些横纹肌在活动后异常地易于疲劳,早轻晚重,眼外肌受累最为常见,次为延髓肌,再次为颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌,或全身肌肉同时受累。儿童肌无力几乎100%的病例均以眼肌受累为主,眼睑下垂,复视或眼球运动不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌无力型。特点是早上或休息时可减轻,劳累和下午可加重。临沭县中医院神经内科王维化
(三)重症肌无力危象:系指延髓肌、呼吸肌的进行性无力,以致不能维持正常的通气功能的危急状态。
1、在感染、外伤、分娩或突然停用(新斯的明)药后引起的,称为重症肌无力的肌无力危象;
2、在服用过量的(新斯的明类)抗胆硷酯酶药后引起的称为重症肌无力的胆硷能危象(或新斯的明性危象)。后一种危象除有肌无力性危象的呼吸、吞咽、咳嗽等症状外,尚有乙酰胆硷积蓄过多的毒蕈硷样和烟硷样等症状。
【物理检查】
1、眼肌可见单眼睑或双眼睑下垂,有的有复视,甚至有眼球运动不能。
2、全身性肌瘫试验阳性,腱反射减弱,肌张力下降,但病理反射阴性,皮肤感觉正常。
3、危象则可见呼吸困难,呼吸表浅,痰鸣、紫绀、肺部湿罗音等危急情况。
对疑难病例,可作以下试验。
1、肌疲劳试验。
2、新斯的明1mg,肌注后30-60分钟如肌无力明显改善则可诊断。
【鉴别诊断】
1、询问用药情况。
2、腾喜龙(Tensilon)试验:10mg溶于10ml生理盐水中,先静推2ml,如无不适,继续推完(半分钟内推完)。推完后30-60分钟内如先有肌力进步,后恶化,则为肌无力性危象;反之为胆硷能性危象。
3、阿托品试验:静推1mg,如症状(特别是毒蕈硷样中毒症状,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、缩瞳、脉缓、流涎、支气管分泌物增多等)好转,则为胆硷能性危象,反之则为肌无力性危象。
4、血清IgG约有2/3病人增高,少数抗核抗体阳性,多数病人血清中抗Ach抗体阳性,C3补体增高。
5、肌电图特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度很快降低,单纤维肌图上可见兴奋传递延缓或阻断。
6、胸透可发现部分病人有胸腺肥大。
【治疗原则】
1、抗胆硷脂酶药物,可选用:
溴化新斯的明:7.5-15mg,tid-qid。
溴化吡啶斯的明:30-60mg.tid-qid。
甲基硫酸新斯的明:0.5-1.0mg H或Ⅴ,美斯地龙:2mg H或M或Ⅴ。
2、激素治疗
强的松疗法:60-120mg/d,一次服用或分3次服用,持续3-6周,症状好转后渐减量,维持量为10-20mg/d。在用药后的头几天,可有病情加重现象,故需作好人工辅助呼吸的准备。口服氯化钾。
3、免疫抑制剂
环磷酰胺疗法:2mg/kg/日,分两次用。
4、胸腺放疗:一般放射线照射量为2000-4000伦琴,在1-4周内完成。
5、胸腺摘除术。
6、危象抢救:
A、根据病史、用药史、症状及腾喜龙试验,以确定危象性质。
B、尽快作气管切开,辅以正压性控制呼吸,保持呼吸道通畅。
C、肌无力危象,立即用新斯的明0.5-1.0mg或吡啶斯的明 1~2mg静注,必要时重复用。
D、胆硷能危象:
a. 立即停用一切抗胆硷能药。
b. 用阿托品0.5-1.0mg iv或im,每15-30分钟一次,直至毒蕈硷样副作用消失为止。
C. 用PAM(解磷定)50-250mg,iv以后每5分钟用50mg,直到总量达1-2g,以抵抗胆硷能药物的烟硷样作用,如使用过量则会转为肌无力现象。
d. 如有条件可行血浆交换疗法。
E、抗感染:用青霉素或氨苄青霉素等。
7、慎用或禁用加重症肌无力症状的药物:
a. 麻醉止痛安定剂:吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)。箭毒属绝对禁忌。
b. 抗心律失常药:奎尼丁,普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因钠亦应慎用。
c. 抗生素中,链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丝霉素、巴龙霉素、多粘菌素A及B,粘菌素E钠、四环素、金霉素等。
三、疗效评定标准
治愈:肌力恢复到Ⅳ~Ⅴ级,能作一般体力活动。
好转:症状部分好转,无呼吸与吞咽困难。
无效:用药后症状改善不明显。
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