脊髓空洞症

脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退与消失而探感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。临沭县中医院神经内科王维化
Gardner(1965)提出本症常伴有枕骨大孔区畸形．如先天性小脑扁桃体下疝、颅脊区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等，并由此使第四室中孔闭塞。第四脑室内脑脊液存在搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，逐渐形成脊髓空洞症。本病多发于颈段及上胸段亦支持这种观点。脊髓蛛网膜下腔之脑脊液搏动波也朗传导至脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使中央管事管膜分离而在中央管旁形成空腔．称为脊髓空洞性积水。在此则统称为行髓空洞症。此症状多见于青年与中年。
[临床表现]
脊髓空洞症的脑床表现有三方面．症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。早期病人症状比较局限和轻微，晚期则发展至截瘫、
1)感觉症状；根据空洞位丁脊髓须段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单例上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障得力特点，痛、温觉消失或减退，深感觉存在。症状也可为两侧性。
2)运动症状：颈、胸段脊髓空洞影响前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力，肌张力下降．尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。而—侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪．肌张力几进，病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。
3)植物神经损害症状：空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢，出现霍纳氏综合征、病变相应节段，肢体与躯干皮肤少汗，温度降低、指端、指中角化过度，萎缩、失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生烫伤与损伤。晚期病人出现大小便障碍。
[治疗]

一般治疗采用神经营养药物．过去曾试用放射治疗。疗效皆不确切。鉴于本病人缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形．而且这些又被认为与病出有关。因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：1. 进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2. 作空洞切开分流术。使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。
1)颅后窝、颅须文界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕人孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。
2)脊髓空洞切开分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
3)脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。