pnp

PNP标准病历

中国医师协会皮肤科分会

汇总负责人:北京大学第一医院朱学骏（[e-mail]）

 

 

副肿瘤性天疱疮（PNP）病历

 山西医科大学第一医院皮肤性病科苏振兴

医院名称                       病历号           编号                                                               

姓名                性别        出生日期     年    月   日                       

婚姻                                    职业

工作单位                                邮编

工作单位地址：                          单位电话

家庭住址                                邮编             

电话（宅电）                       手机

电子邮箱

 

现病史：发病日期          年   月       

最初发病部位

皮疹发展经过

口腔及口唇粘膜损害：部位         时间

眼结膜损害   有 无

外阴部损害   有 无

皮损形态：

皮损部位：

 

自觉症状：皮科症状：

系统症状：憋气 有 无； 呼吸困难 有 无；发热 有 无；

          消化道症状  有 无 ；肌无力  有 无 ；

其他

 

初次去医院就诊日期：           年   月   日

曾诊断：

确诊为PNP日期：              年   月   日

治疗经过：有否用过皮质激素    免疫抑制剂    其他      

具体用药情况：

 

 

不良反应

 

既往史：肝病 有 无  ；结核  有 无  ；溃疡病  有 无；

药物过敏  有 无 ；肿瘤  有 无 ；其他

若有，请详细说明

 

个人史：

 

家族史：

 

 

 

体格检查                                      

T    ℃； Bp            mmHg；脉搏      次/分；体重    Kg

全身检查

 

皮科检查

黏膜损害：

眼：结膜充血 有 无 ； 结膜糜烂  有 无 ；其他      

口腔：范围：口唇，颊，舌，牙龈，上鄂，咽喉部，其他

      性质：糜烂，溃疡，血痂，      

外阴：男性：龟头，阴茎，阴囊，其他

      女性：大阴唇，小阴唇，其他     

肛门：

皮肤损害性质：水疱，大疱，红斑，丘疹，多形红斑样，扁平苔藓样，双手掌红斑、角化        

部位：面，头皮，颈，上胸，后背，腹部，上肢， 下肢，手， 足，

      其他

皮损约占体表面积      %

 

实验室检查：

血常规：Hb        WBC        分类          

尿常规：蛋白      糖           镜检

血沉

肝功能：ALT      IU/L；    AST       IU/L

肾功能：Cr    mmol/L；          BUN

血糖：       mmol/L

胸片：

CT检杳：胸部：

         腹部：

其他：

 

病理检查：       病理号：       

取材部位：            皮损形态：

结果：表皮内坏死角质形成细胞  有 无 ；

      棘细胞松解：有 无 ；部位：基底层上，其他

      基底细胞液化变性：有 无 ；

      真皮浅层较为致密炎症细胞浸润：有 无 ；

其他描述：

 

免疫荧光：直接（以患者皮损为底物）：IgG    IgM   IgA  C3

          间接及滴度（以鼠膀胱为底物）：IgG          IgM  

IgA              C3

诊断：

伴随肿瘤：

               医师签名                 年   月   日

病历记录要求

术前用药情况：

手术日期：

手术是否顺利：

肿瘤部位：

肿瘤描述：大小     CM  X   CM；

形态：

病理描述及诊断：

 

手术前后有否给予静脉内免疫球蛋白，总量。

手术前，手术后有否出现憋气或呼吸困难症状。

泌尼松用量：术前   毫克/天，术后   毫克/天，

减药情况：

合并用药：

血清抗体变化：

 

 

出院日期：

出院时情况：

 

 

 

治疗方案提示：

关键是早诊断，确诊后，患者应住院治疗。如为实体肿瘤，应及早手术切除。

手术切除时，尽量先切断肿瘤的血液供应，并注意避免对肿瘤的挤压。

手术前、手术中及手术后次日，各给予静脉内免疫球蛋白20克。

确诊后给予泼尼松40?60毫克/日。若有呼吸道感染症状， 应给予抗生素。

若手术前有明显憋气或呼吸困难的症状，提示预后可能不好。

手术后应密切注意有否出现憋气或呼吸困难的症状。

手术后每2至4周取血5-10毫升，检查血中抗体滴度。若无条件作， 可分离血清后于4度冰箱保存，送北京大学第一医院皮肤科赵俊郁大夫收即可(北京西什库大街8号，100034)。

。

 

 

 

附:    PNP诊断标准

（1）持久性、难治性、疼痛性口腔（含口唇）黏膜广泛的糜烂与溃疡，及皮肤的多形性皮损。需要强调口腔黏膜的损害是PNP最先出现的症状，有的患者可以是就诊时的唯一症状。而且黏膜损害对常规皮质激素治疗反应差.

（2）皮肤组织病理学：表皮内棘细胞松解性水疱、单个坏死角质形成细胞、基底细胞液化变性；真皮浅层致密淋巴细胞为主浸润。

（3）直接免疫荧光（DIF）：表皮细胞间IgG或C3沉积。以鼠膀胱上皮为底物作间接免疫荧光（IIF）：可见表皮棘细胞间荧光。

（4）伴发肿瘤。肿瘤大多是淋巴细胞来源的，主要包括Castleman瘤、胸腺瘤、非何杰金氏淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等。