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- 作者:魏锐利|发布时间:2009-09-19|浏览量:1597次
病例提供 上海第二军医大学附属长征医院眼科 程金伟
专家点评 上海第二军医大学附属长征医院眼科 魏锐利
病例报告:患者女性, 33岁。因右眼球突出伴眼红、眼睑肿胀、左侧耳鸣 3个月 ,于 2003年 12月 15日入住我院。既往史无特殊。现病史:患者三月前不慎头部被自行车车把撞击,1天后左眼睑肿胀,继而左耳出现杂音,呈金属敲击声,夜深时更加明显,3天后发现右眼球逐渐突出,结膜充血,但无分泌物,一月后出现视物重影现象。多次在外院诊断为“结膜炎”,经给予抗生素眼药水及抗病毒眼药水后眼部症状无好转,遂来我院诊治,经门诊初步检查后,拟诊“颈动脉-海绵窦瘘”收入院。入院后眼部检查 :右眼裸眼视力 0. 8,左眼 1. 0。右眼睑肿胀 ,上睑内侧部可闻及血管性杂音并触及细震颤 ;眼球向正前方突出 ,向各个方向运动均受限 ,向上方较明显 ,眶压 (+ +)。眼球突出度 :右眼 22 mm,左眼 15 mm,眶距 100 mm;球结膜混合性充血 ,血管轻度扩张 ,内侧球结膜水肿突出睑裂外 ;屈光间质清 ,瞳孔圆 ,直径 5 mm,直接对光反射迟钝 ,间接对光反射存在 ;眼底视乳头界清 ,色淡红 ,C/D =0. 3,血管行径正常 ,静脉轻度迂曲 ,视网膜未见明显渗出出血。左眼检查均为阴性。眼压 :右眼 24. 1mmHg (1mmHg=0.133 kPa);左眼 17. 4 mmHg。眼部 B超探查发现右眼球内上方形状不规则、边界不清楚的占位性病变 ,内回声少,可见管状无回声区 ;眼上静脉明显扩张迂曲 ,呈一弯曲的管状无回声区 ,有明显搏动 ,且与心跳同步。彩色多普勒超声可见右眼球内上方迂曲、扩张的管状无回声区 ,眼上静脉扩张,内径约 4. 8mm;脉冲多普勒显示为低阻动脉血流信号 (图 1)。眼眶 CT扫描显示右眼球明显突出 ,眶上部外侧见一直径约 3 mm圆形钙化灶 ,眶上部偏外后方见局部骨质吸收(图2) ;右眼球后部和上部探及斑片样与条索样密度增高影 ,右眼上静增粗 ;增强扫描有明显增宽强化。眼眶 MR I扫描 (图 3)显示右眼球突出 ;右眼上静脉异常扩张 ,眶尖周围、眼眶外上缘皮下软组织内可见明显异常扭曲增宽的血管信号影 , T1W I呈中等和低信号影 , T2W I呈流空信号改变 ;增强扫描呈明显血管状强化改变。数字减影血管造影(DSA)检查(图4)显示右眼眶尖区动静脉畸形存在,供血主要来源为右硬脑膜中动脉,向右眼上静脉回流,并见回流静脉球样扩张,未见海绵窦显影。栓塞右硬脑膜中动脉供血支后,再行右颈外动脉造影见右硬脑膜中动脉供血消失,但周围出现较多细小供血动脉,眼上静脉仍早期显影,但流速明显减慢。患者行栓塞右硬脑膜中动脉供血支后,自觉症状明显缓解,眼睑、结膜肿胀消失,血管性杂音消失,眼球突出明显缓解;眼球突出度:右眼18 mm,左眼15 mm,眶距100 mm。由于患者对手术切除存在极大的顾虑,因此未行畸形血管切除术。上海长征医院眼科(眼眶病/肿瘤/近视/白内障)魏锐利
病例分析 该患者为青年女性,起病突然,有明确的头部外伤史,头部外伤后既出现眼红眼睑肿胀和眼球突出体征,说明有眶部淤血情况发生,耳部出现与心脏搏动一致的金属撞击杂音是该患者病史的另一重要特征,表明有异常血流在眼眶发生。根据病史尚不能提示该病为眼眶内动静脉畸形,因此必须依靠影像学来明确诊断眼眶动静脉畸形的超声图像有特异性征象:病变弥散缺乏包膜、内部有扩张血管,血管内有快速流动的血液等特点。B型超声显示二维像,可发现形状不规则、边界不清楚或分叶状病变,内回声少,声衰减不显著,具有可压缩性;并可探及弯曲的无回声管状暗区,表示异常扩张的畸形血管。彩色多普勒超声既显示灰阶二维像,又可叠加红蓝血流,对诊断动静脉畸形具有重要价值;在形状不规则、边界不清楚的病变区和异常扩张的畸形血管内部,充满红蓝血流,脉冲多普勒显示为动脉频谱。CT不能显示畸形血管的血流动力学改变,但可准确显示病变位置、范围、形状及毗邻情况。动静脉畸形的形态多种多样,可为形状不规则的团块状影或不整齐的管丛状影,并可显示增粗的眼上静脉和引流静脉影,增强扫描有明显强化。CT扫描还可显示眼眶动静脉畸形的伴随征象:眼外肌增粗、条状钙化影、眼眶骨壁破坏、颅内畸形血管。动静脉畸形的动脉直接与静脉吻合,血液流动快,磁共振成像受流动效应影响,病变区和引流静脉在T1W I和T2W I上均显示为无信号区,增强扫描可呈明显的血管状强化。选择性DSA是眼眶动静脉畸形最可靠的诊断技术,既可显示病变又可揭示供应血管和引流血管,对治疗有很大价值。最后诊断及明确病变的部位依靠选择性动脉造影或DSA,眼眶动静脉畸形的DSA检查,在动脉期可发现: ( 1)眼眶内一个或多个形状不规则的血管团块; (2)供应动脉和引流静脉的异常扩张。
点评 眼眶动静脉畸形是一种眼眶少见的血管畸形,Wright报道在627例眼眶病患者中仅有3例。由于眼眶动静脉之间的高流量分流,常引起眼球突出、动脉化的结膜血管、结膜水肿及眼眶组织的肿胀。眼眶动静脉畸形是一种先天或发育性缺陷,外伤亦可能诱发。由于动静脉直接交通,血管扩张,引流区静脉迂曲扩张,并有侧支循环,形成管径大小不等、扩张扭曲的动静脉血管团块,内部血流复杂,往往形成漩流。因此,临床和影像学表现具有血管异常和占位性病变两种特征,即搏动性眼球突出,眶前区可闻及血管杂音,结膜螺旋状血管扩张,眼底静脉迂曲扩张等体征,与颈动脉海绵窦瘘类同;可扪及肿块。
眼眶动静脉畸形容易和颈动脉-海绵窦瘘相混淆,颈动脉-海绵窦瘘(carotid-cavernous fistula)是由于血管病或外伤引起的颈动脉与海绵窦间的异常交通,是比较常见的眶内血管畸形。可分为颈动脉-海绵窦瘘(carotid-cavernous sinus fistula)和硬脑膜-海绵窦瘘(dural-cavernous sinus fistula),颈动脉-海绵窦瘘的诊断并不困难,大多数病例可根据外伤史、临床症状及典型的体征而确诊,但少数非典型的颈动脉-海绵窦瘘也容易造成漏诊或误诊,超声波探查特别是彩色多普勒影像(CDI)、CT扫描和MRI或MRA(磁共振血管造影)的检查有一定帮助,颈动脉海绵窦瘘和眼眶动静脉畸形均可出现搏动性眼球突出、血管杂音、眼球表面血管扩张等相同的临床表现,亦可出现眼上静脉扩张等影像学征象。两者的主要鉴别点包括:眼眶动静脉畸形的主要影像学征象为眼眶内不规则的团块状影和眼上静脉扩张,彩色多普勒超声显示团块状影和眼上静脉内有红蓝混杂的血流,频谱显示为动脉或动脉化的血流,动脉造影可发现血管团块及粗大的输入和输出血管;颈动脉海绵窦瘘的主要影像学征象为眼上静脉扩张和海绵窦膨大,彩色多普勒超声显示眼上静脉反向和动脉化血流,动脉造影可显示破裂的动脉位置和流量。眼眶动静脉畸形的超声图像有特异性征象:病变弥散缺乏包膜、内部有扩张血管,血管内有快速流动的血液等特点。
需要提出的是眼眶动静脉畸形之所以很容易误诊为颈动脉-海绵窦瘘,其中很重要原因与影像学表现上均可出现眼上静脉扩张这一征象有密切关系。眼上静脉是沟通颜面、眼眶和海绵窦的主要血管,接纳额部静脉、内眦静脉和来源于眶内上部的血液,约占眶部血液回流总量的70%,它在鼻根部靠近眶前内上部形成,在进行眶静脉血管造影时,放射学家为了准确描述该静脉及确定眶占位性病变的位置,将其分为三段:第1段由滑车向外上后到眶顶;第2段继续向后外延伸并斜向下进入肌锥走行于上直肌下方,跨过视神经;接近眶外侧壁并向后内转抵眶尖称为第3段。超声波不能发现正常的眼上静脉,仅在扩张状态下才能识别。CT能够显示正常眼上静脉,据称高分辨率CT发现率为33%,但较细,水平扫描该静脉呈管状高密度影,自眶内向上外后在视神经上方与其交叉,自眶中部折向后进入眶上裂。冠状位眼上静脉为位于视神经和上直肌之间的圆形高密度斑影,形如“泪滴样”,由于眶内脂肪与眼上静脉的CT值有明显差别,注入造影剂不能提高眼上静脉的识别率。MRI显示正常眼上静脉并不难,因眼上静脉第2段与水平扫描相符合,此段最易辨认,冠状位眼上静脉为位于视神经和上直肌的圆点状无信号区(T1WI),矢状位有助于发现第3段,后两者可提高眼上静脉的发现率。识别正常眼上静脉的意义在于避免与移位的眼外肌及视神经相混淆,以及在冠状位上与曲张的静脉斑影或条状肿瘤团块相鉴别。临床上发现多种疾病均可引起眼上静脉扩张,颈动脉-海绵窦瘘是导致眼上静脉扩张的主要疾病,眼型Graves病、眶尖炎症、Tolosa-Hunt综合征、眶部血管畸形、眶炎性假瘤、眶内血肿、海绵窦肿瘤及海绵窦血栓形成等。因此认识正常眼上静脉、识别扩张眼上静脉并发现眶内原发病变是诊断眼眶动静脉畸形的关键。
此外,眶内也可出现动静脉瘘,眶内动静脉瘘甚为罕见,多因锐器自前方刺入至眶尖部,损伤眼动脉和眼上、下静脉,形成动静脉异常交通。临床症状和体征同颈动脉-海绵窦瘘,但较为轻缓。超声和CT可显示眼上静脉扩张、眼外肌肥大等继发改变,DSA可发现动静脉间瘘孔。因无严重后果,多数病例不需要手术治疗,如体征明显,可利用脱离性球囊堵塞眼动脉。
眼眶动静脉畸形的治疗方法分为两步: (1)栓塞主要供血动脉; (2)切除血管畸形。眼眶空间小,重要结构多,动静脉畸形与正常结构边界不清,如果直接切除和分离肿瘤容易引起大出血,难以切除病变而保存正常功能。如果单纯行DSA并栓塞主要供血动脉,虽然可以缓解症状,但不能彻底治疗。因此,先行DSA栓塞主要供血动脉以减少病变血供,然后再将畸形血管团块分离切除,可以达到彻底治愈目的。一般血管栓塞后两周内行第2次手术为宜。
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