有始终不发热的病毒性脑炎吗？（王某2011－5）

姓名：王某   性别：男性   年龄：22岁  

主诉：发作性肢体抽搐11月，加重伴反应迟钝10天

现病史：患者家属代述患者2010年6月29日晨起上课出现左侧肢体抽搐，以左下肢明显，跌倒在地，当时无意识丧失，约1分钟后症状好转，被同学发现送至南通大学附属医院。头颅CT检查未见异常。患者仍反复发作肢体抽搐，左侧为著，有时伴四肢抽搐，但神志清楚，每次1-5分钟。2010年7月6日患者因发作频率增多，于江苏省人民医院就诊，头颅MRI提示右颞、顶、枕多发异常信号，腰穿细胞数6/ul，脑脊液生化正常，脑电图示：右侧顶、枕、颞显著各导持续性慢波，右枕区频繁棘波，予抗病毒、脱水、抗癫痫治疗。7月12日复查头颅MRI，病灶较前有所进展，继续予抗病毒、抗癫痫治疗，病情略有好转。7月22日于我院进一步住院治疗，行头MRI示：右侧颞顶枕叶异常信号，脑炎待排，MRS：右侧颞叶病灶波谱异常，其中NAA峰下降，CHO峰轻度升高，未见明确乳酸峰。脑电图示：双侧α波，慢波背景，右著，右侧尖波、尖慢波频发，额中央、颞区著。乳酸试验及肌电图检查正常。诊断“病毒性脑炎、症状性癫痫”，予抗病毒及抗癫痫治疗后抽搐未再发作，出院后一直口服奥卡西平0.3g bid，抽搐未再发作，可正常学习、工作。今年4月16日患者左侧头部针刺样疼痛，持续约2秒钟后缓解，每天出现约20余次，常在精神紧张和烦躁时出现，出现过两次发作性愣神，约数分钟好转，其母亲发现其着装过多，再次于我院住院治疗，头颅MRI平扫示：1、左侧额叶异常信号 A:皮层发育异常 B:占位待排 2、右侧脑室扩大。MRI增强示：左额叶脑实质及脑膜强化。腰穿白细胞60/ul，中性粒细胞16%，淋巴细胞54%，单核细胞30%，生化正常。脑电图示广泛中度异常伴局限异常脑电图（各导θ波增多，见夹慢波，左前额、额见尖慢波），予激素治疗后头痛好转。4月30日患者出现四肢抽搐，意识丧失，大小便失禁，持续30分钟，予安定静滴后抽搐发作停止。但清醒后患者反应迟钝，言语慢，计算力、记忆力明显下降。5月8日夜间11时患者睡眠时突然起身下楼，反复拆东西，后出现双上肢屈曲，双手紧握，无跌倒、大小便失禁，持续约3分钟神志转清。9日凌晨4时患者睡眠中突然出现大喊大叫，强哭强笑，双眼上翻，四肢屈曲强直，持续数分钟。9日中午入厕时再次发作四肢屈曲强直，深吸气，意识不清，持续2-3分钟。遂于我院门诊就诊，就诊过程中出现躁动，打人，约5分钟，患者对此过程不能回忆。现为进一步诊治入院。近10天来患者反应迟钝，精神、食欲好，二便正常。南京脑科医院神经内科陈惠玲

既往史、家族史无特殊。

入院查体：心肺腹未见异常。神清，可回答简单提问，但反应迟钝，有重复语言，眼底检查正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，双鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭运动可，咽反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射（++），病理征未引出，颈软，脑膜刺激征（-）。

辅助检查：

血常规：WBC12.37*10^9/L，中性粒细胞百分比 89.0%。血沉、CRP、免疫全套、肾功能、电解质正常，ALT 66U/L。抗核抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。血乳酸（运动前）3.1mmol/L,（运动休息后）2.1mmol/L。

脑电图：

（2010-07-23）广泛中度伴局限性异常（双侧α波、慢波背景，右著；右侧尖波、尖慢波频发，额中央、颞区略著。）

（2011-4-26）广泛中度异常伴局限异常脑电图（各导θ波增多，见尖慢波；左前额、额见尖慢波。）

（2011-5-11）局限性异常脑电图（左侧各导持续性慢波，左额、颞区著。）

（2011-5-20）视频脑电图示：广泛中度异常脑电图（双侧背景脑波β波和θ波混杂为主）。

腰穿：

（2011-4-27）压力98mmH₂O，细胞学：白细胞,60/ul，中性粒细胞16%，淋巴细胞54%，单核细胞30%，脑脊液生化正常。

（2011-5-12）压力130mmH₂O，细胞学：白细胞8/ul，中性粒细胞3%，淋巴细胞67%，单核细胞30%，脑脊液生化正常，脑脊液乳酸1.5mmol/L。

MRI：

 2010-7-06头颅MRI平扫右颞、顶、枕多发异常信号。颈、胸、腰MRI平扫无异常。

 2010-7-12 头颅MRI平扫：右侧颞、顶、枕叶、丘脑多发异常信号头颅MRV正常。

 2010-7-23头颅MRI平扫：右侧颞顶枕叶异常信号，脑炎待排。

 2010-7-27 波谱分析：右侧颞叶病灶内多个体素的波谱谱线紊乱，其中NAA峰下降。CHO峰轻度升高，未见明确乳酸峰。

 2011-4-19头颅MRI平扫：1、左侧额叶异常信号 A:皮层发育异常 B:占位待排 2、右侧脑室扩大 。            

 2011-04-26头颅MRI增强：左额叶脑实质及脑膜强化，结合老片线粒体脑病待排。

 2011-04-28颈椎水成像示：颈6、7神经根鞘囊肿可能大；腰椎神经根鞘多发异常信号，考虑囊肿可能。国外文献认为：神经根鞘膜囊肿常提示有自发性性脑脊液漏。

 2011-5-13头颅MRI平扫+增强：1、左额叶信号异常，病灶无强化，结合既往片病灶较前好转。 2、左额皮下脂肪瘤可能。

 2011-5-22 头颅MRA扫描未见异常。

肌电图：2010-07-27,2011-05-12肌电图检查正常。

诱发电位：2011-05-19：双侧脑干听觉传导通路功能障碍。

P300：2011-05-20：认知电位大致正常。

入院后予卡马西平0.3 bid，开浦兰0.5 bid抗癫痫治疗，阿昔洛韦抗病毒，甲强龙500mg静滴5天后逐渐减量。入院后患者反复出现意识朦胧状态，以早晨饭后发作多见，表现形式多样：有问话不答，重复语言，学他人动作、语言，痴笑，过度呼吸，双手紧握等行为异常，且无法回忆。发作间期患者反应仍较迟钝，记忆力下降，但尚能交流，配合检查。现提交大科讨论。身高180cm，体型适中，面目清秀。