不典型自发性低颅压3例报告（已发表在《临床神经病学杂志》2011年第四期上）

 

自发性低颅压的主要临床表现是体位性头痛，现报告3例无体位性头痛的不典型自发性低颅压患者如下。南京脑科医院神经内科陈惠玲

1.1例1女，45岁。因“胸、腹束带感半年”于2010－05－06来院门诊就医。病前2个月有跌伤致腰椎压缩性骨折史，卧床治疗结束后起床活动时即开始感胸、腹束带感，平卧减轻或好转。头颅及脊柱MRI等多项检查正常，后出现夜眠差，情绪烦躁等，当地医院诊断为躯体化形式障碍，予以相应治疗无效。查体：神经系统未见异常体征。腰穿脑脊液仅从针孔微量溢出，压力测不出，并无法留样。

1.2例2女，42岁。双下肢、腰部游走性疼痛伴双上肢发麻20d于2010－04－20收住院。双下肢、腰部游走性疼痛行于走活动后加重。服用塞来昔布等药无效，且出现情绪低落，饮食睡眠差，体重下降。查体：神经系统未见异常体征。头颅及脊柱MRI等多项检查正常，EMG（－），腰穿脑脊液压力30mmH20，脑脊液常规、生化、细胞学正常。

1.3例3男，74岁。渐起头晕4年，加重3年于2010－10－10入院。4年前爬山时突然感头晕、双下肢麻木无力，休息数小时后缓解，后反复发作，行头颅MRI等检查正常，活血化瘀治疗无效。1年后行DSA检查示血管壁光滑，左椎动脉扭曲，予以血管支架术，术后头晕无好转，且有加重。头晕平卧时好转，立位加重，且行走不稳。查体：双眼球上视略受限，颈软，四肢肌张力略铅管样增高，以右侧为著，右巴氏征（±）。腰穿脑脊液初压110mmH2O、末压90mmH2O，脑脊液蛋白含量0.54g/L，余各项正常。给予美多巴等药物无效。患者身高182cm，体质量84kg。

以上3个病例经内科保守治疗均获得一定程度的缓解，内科保守治疗包括：补液，足够时间的适当卧床休息，多饮水，忌少盐，使用腹带等。

讨论：有研究表明，自发性低颅压并不罕见，它是引发每日持续性头痛的一个重要原因，尤其对于中、青年来说更是如此。由于其临床表现和影像学特点复杂多样，广大医生往往对此认识不足，这些均可致使诊断被延误达数月、数年甚至几十年之久[Schievink WI. Arch Neurol.2003;60：1713-1718 ]。尽管存在脑脊液生成减少和脑脊液吸收过快的假说，但是目前国内外的研究尚无1例自发性低颅压患者被证实是由这两种原因所致，绝多数学者仍认为自发性低颅压是由自发性脑脊液漏所导致的[Schievink WI. JAMA. 2006;295:2286-2296. 丰岩清，中国神经精神疾病杂志，2004，30（6）：460-461]。由于脑脊液漏通常不会产生局部症状，因此往往被忽略，只有在遇到自发性低颅压疑似患者时医生才会积极寻找证据。人们还不大清楚自发性脑脊液漏的病因，一般怀疑与脊膜结构比较薄弱有关。约三分之一的患者在发病之前有不同程度的外伤史。本组3例患者中有2例病前有轻微的外伤史，且胸、腹束带感，双下肢、腰部游走性疼痛，以及头晕、走路不稳等不适都在立位活动后出现或加重，后经腰穿检查证实脑脊液压力低，给予足够时间的内科保守治疗，临床症状获得一定程度的缓解。例3虽腰穿测压未达低颅压诊断标准（腰穿测压<70mmH2O），但患者身材高体重大，与之相应的压力也应该稍高，与国外文献报道有些自发性低颅压患者腰穿测压始终正常相一致[Schievink WI. JAMA. 2006;295:2286-2296.]。笔者认为本组3例不典型表现（无体位性头痛）的原因可能与脑脊膜漏的部位及多少有关。