儿童癫痫的特点--2

小儿时期的癫痫综合征

儿童癫痫综合征较成人多见，多数癫痫综合征具有年龄依赖性起病的特点，小儿不同发育时期常见的的癫痫综合征如下：海军总医院神经外科尹丰

（一）新生儿及婴儿时期的癫痫综合征

1．大田原综合征

2．早期肌阵挛性脑病

3．婴儿痉挛

4．婴儿良性肌阵挛癫痫

5．Dravet综合征

6．偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征

（二）幼儿及儿童时期的癫痫综合征

1．Lennox-Gastaut综合征

2．Doose综合征

3．Landau-Kleffner综合征

4．伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫

5．良性癫痫伴中央颞区棘波

6．早发性儿童良性枕叶癫痫

7．晚发性儿童枕叶癫痫

8．儿童失神癫痫

9．肌阵挛失神癫痫

10．Rasmussen 综合征

（三）青少年时期的癫痫综合征

1．少年失神癫痫

2．少年肌阵挛癫痫

3．仅有全面强直阵挛发作的癫痫

（四）小儿癫痫的鉴别诊断要点

不同年龄阶段的小儿癫痫发作需与相应年龄阶段可能出现的各种非癫痫性发作性疾病和行为鉴别：

1．新生儿时期：非惊厥性呼吸暂停、周期性呼吸、新生儿良性睡眠肌阵挛、新生儿良性震颤、低钙惊厥、低血糖惊厥等；

2．婴幼儿期：低钙惊厥、低血糖惊厥、屏气发作、点头痉挛、非癫痫性强直样发作、婴儿早期良性肌阵挛、婴儿一过性阵发性肌张力不全、阵发性斜颈、过度惊吓症、情感性交叉擦腿动作、眼球阵挛-肌阵挛综合征、睡眠肌阵挛等；

3．学龄前期和学龄期：晕厥发作、小儿偏头痛、再发性呕吐、阵发性运动障碍、睡眠障碍（睡眠肌阵挛、夜惊、梦魇、睡行症、发作性睡病）、过度通气综合征、心因性发作等。

五．小儿癫痫的EEG特点：

1．小儿癫痫人群EEG的阳性率总体上明显高于成人癫痫；

2．EEG诱发试验可明显提高某些小儿癫痫综合征的EEG阳性率。

3．某些癫痫样EEG特征主要见于特殊的发作类型或癫痫综合征，并常随年龄发育而改变。

4．某些癫痫样放电的发放频度主要与年龄及癫痫综合征相关，而不一定与发作频率相关。

5．健康儿童中约2%仅有EEG的癫痫样放电，但从无癫痫发作。伴有其他中枢神经系统疾病（如婴儿孤独症、Rett综合征等）的儿童中也有一部分仅有EEG的癫痫样放电，但无癫痫发作。对这部分儿童不应仅根据EEG异常诊断为癫痫，也不建议给予AEDs治疗。

六．小儿癫痫治疗特点：儿童选用抗癫痫药治疗的原则与成人基本相同，但要注意以下特点：

1．儿童期生长发育快，在标准体重范围内应按公斤体重计算每日给药量，对于体重高于或低于标准体重的儿童，应参照标准体重给药，并结合临床疗效和血药浓度调整给药剂量；

1．新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟，对药物的代谢和排泄能力差，药物在体内半衰期长，容易蓄积中毒；婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快，半衰期短，因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量；

2．注意监测药物不良反应，定期查肝功、血常规等，尤其应注意丙戊酸在年龄小于2岁或有遗传代谢病的儿童发生肝损害的危险性增加；

3．儿童首次发作后是否开始抗癫痫药治疗需要考虑癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等。如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，间隔时间很长的复发，也不一定急于用抗癫痫药治疗。但如导致癫痫发作的病因持续存在，首次发作后即应给予AEDs治疗。

4．儿童正处于生长发育和学习的重要阶段，在选择抗癫痫药时，应充分考虑到对患儿认知功能的影响，在用药过程中应注意观察，如药物对患儿认知功能产生严重影响，应权衡利弊、必要时可更换药物。

5．虽然在通常情况下，癫痫发作控制2～4年以及EEG恢复正常可减停AEDs，但癫痫患儿如果存在多种发作类型，尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者，服药时间应较长；癫痫患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和（或）神经影像学异常表现，属于症状性癫痫，应当坚持长时间服药；某些青少年特发性癫痫需要长期甚至终生服药（如：少年肌阵挛癫痫）；

6．有些儿童期特殊的癫痫性脑病（如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征等）除AEDs治疗外，可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等特殊治疗方法；

7．小儿难治性癫痫的外科治疗适应征与成人基本相同，但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen 综合征确诊后，早期考虑手术长远预后好。

----摘自中国癫痫诊疗指南