急性横贯性脊髓炎临床路径

　　一、急性横贯性脊髓炎临床路径标准住院流程
　　适用对象是第一诊断为急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎。根据2002年《急性横贯性脊髓炎的诊断标准和分类》
　　1.诊断标准：
　　（1）急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。
　　（2）症状和体征累及双侧，但不一定对称。
　　（3）有明确的感觉平面。
　　（4）神经影像学检查排除脊髓压迫症（MRI/脊髓造影术）。
　　（5）脑脊液白细胞正常/增多或IgG指数降低/增高；脊髓MRI阴性/钆增强改变。若发病早期无炎性证据者，可于发病后2~7天重复腰椎穿刺和MRI检查。
　　（6）病情在发病4小时至数天达到高峰。
　　2.排除标准：
　　（1）近10年脊髓放射治疗病史。
　　（2）脊髓前动脉血栓形成临床表现。
　　（3）脊髓动静脉畸形的MRI表现（脊髓表面显示异常流空现象）。
　　（4）结缔组织病的血清学或临床证据。
　　（5）感染性疾病的神经系统表现。
　　（6）多发性硬化的头颅MRI表现。
　　（7）视神经炎的病史和表现。
　　完全符合上述诊断标准，且不具备任一排除标准患者可明确诊断为急性横贯性脊髓炎。不完全符合上述诊断标准，但高度怀疑急性横贯性脊髓炎患者，可诊断为可能急性横贯性脊髓炎。
　　二、治疗方案的选择。
　　根据第6版《神经病学》。
　　1.一般治疗。
　　2.药物治疗。
　　3.康复治疗。
　　三、标准住院日为4~6周。
　　四、进入路径标准。
　　1.第一诊断必须符合ICD-10：G37.3急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎疾病编码。
　　2.患有其他疾病，但住院期间无需特殊处理，也不影响第一诊断的检查与治疗。
　　3.发病＞28天的脊髓炎或可能为横贯性脊髓炎患者不再进入路径。
　　五、住院期间检查项目。
　　1.必需的检查项目：
　　（1）血常规、尿常规、便常规、心电图、X线胸片；
　　（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
　　（3）血抗核抗体、ENA、类风湿因子、ANCA、甲状腺功能及其抗体等；
　　（4）头颅及脊髓MRI平扫与强化；
　　（5）腰穿脑脊液检查：常规、生化、细胞学检查、IgG指数，寡克隆区带、24小时IgG合成率；
　　（6）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）；
　　（7）视力、视野和眼底检查。
　　2.根据患者病情可选择的检查项目：
　　（1）腰穿脑脊液检查：TORCH、莱姆抗体等；
　　（2）必要时行脊髓血管造影检查；
　　（3）视觉诱发电位异常时行水通道蛋白抗体（NMO-IgG）检查。
　　六、选择用药。
　　1.首选甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗，同时予以钙剂预防骨质疏松。甲基强的松龙冲击治疗，500-1000mg静脉滴注，每日一次，连用3-5天，或应用地塞米松治疗，10-20mg静脉滴注，每日一次，连用7-14天。之后改用泼尼松口服，60mg/d，维持4-6周逐渐减量停药。
　　2.必要时可予丙种球蛋白静脉输注。可按每公斤体重0.4g计算，静脉滴注，每日一次，连用3-5天。
　　3.可选用维生素B族等神经营养药物。
　　4.可选用阿昔洛韦或更昔洛韦抗病毒治疗。
　　5.可选用血管扩张药物。
　　6.并发感染者，合理应用抗菌药物。
　　7.预防治疗应激性溃疡者可选用制酸剂和胃黏膜保护剂。
　　七、出院标准。
　　1.病情改善或平稳。
　　2.MRI复查病变稳定或比治疗前改善。
　　3.没有需要继续住院治疗的并发症。
　　八、变异及原因分析。
　　1.某些疾病（视神经脊髓炎、多发性硬化、播散性脑脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓血管畸形、结缔组织病和特殊感染类疾病等）在发病早期可有急性横贯性脊髓炎的表现，但随着病程的进展，出现各自特征性表现，因此入院时初步诊断为急性横贯性脊髓炎的患者可进入路径（宽进），但入院1~2周内应对不符合该诊断的患者进行修正诊断（严出），并退出路径/转入其他相应疾病路径。
　　2.危重症患者因呼吸肌麻痹而需机械通气，或因严重感染等并发症而需特殊治疗时，需转入重症监护病房，进入相关路径。