特殊生长方式的外生性肝癌一例

患者，女，47岁，因“右中上腹隐胀不适半年余，加重一月”拟“（右）原发性肝癌，乙肝后肝硬化”收治。血常规：血红蛋白，109g/L；中性粒细胞%，74.3%；血小板，111g/L；白细胞，3.9×10⁹/L；肝肾功能：白蛋白，30g/L；碱性磷酸酶，77IU/L；谷丙转氨酶，20IU/L；谷草转氨酶，66IU/L；肌酐，53umol/L；直接胆红素，3.9umol/L；间接胆红素，12.0ummol/L；总胆红素，15.9umol/L；乙肝核心抗体（总），9.46S/CO；乙肝 e 抗原，3.01S/CO；乙肝表面抗原，250.00IU/ml；甲胎蛋白，350.00ng/ml；上腹部增强CT：1、肝脏右叶巨大占位性病变，结合病史考虑巨块型肝癌伴中心坏死液化，2、肝脏右后叶囊肿；3、肝硬化，脾肿大；4、胆囊结石可能，请结合临床。完成术前准备后限期于全麻下行肝方叶＋肿块+胆囊切除术，术中见腹腔内少量腹水，肝脏呈混合结节性肝硬变，质地硬，探查见肝方叶肿瘤，12*8*8cm，椭圆形，自方叶向外生长，与胆囊大部分融合，并突破胆囊床侧胆囊壁充填至胆囊腔内，肿块充满胆囊并与大网膜、胃小弯侧致密粘连，并突破胆囊底部与横结肠粘连并形成内瘘，肿瘤性状如同鱼肉样，术中病理：肝细胞肝癌伴多灶性坏死。术后对症治疗，康复出院。术后病理诊断：冰冻石蜡对照报告：〔中肝〕肝细胞肝癌伴部分坏死囊性变，癌肿多灶性，灶最大直径10CM，癌肿侵犯胆囊壁至肌层。IHC 2010-0360：CK7-,CK8+,CK18+,CK19-,CK20-,EMA-, CEA-,AFP+,HEP+,TTf-1灶+, CD34血管+，CD10灶+,P53+,P-GP++,TOPO-ⅡⅠ级,GST-π-。上海曙光医院东院肝胆外科罗运权

讨论：原发性肝细胞癌我国当前采用的大体分类是结节型，巨块型，弥漫型等，国外学者提出以病理形态为主，结合肿瘤生长方式，建议将肝癌大体分为五型即膨胀型、浸润型、弥漫型、混合型、小癌型和特殊型^[1]。外生性肝癌是原发性肝癌的特殊类型,临床十分少见, 自 1897年Roux命名并报道以来,文献报道仅200余例^[2]。肿瘤主要向肝脏外生长或以蒂带与肝脏相连, 多见于肝右叶及肝膈面,约占原发性肝癌的0.37%～0.73%^[3]。临床少见, 易误诊。外生性肝癌按肿块附着于肝脏的情况分两型:1.带蒂型:有明确的蒂带,瘤体完全位于肝外,通过蒂带与肝脏连接并获取营养,可侵犯周围组织器官并与周围组织建立新的血液循环。2.突出型: 肿瘤主要向肝外突出, 少部分仍位于肝内, 肿瘤也可侵犯周围组织器官，如本例中肿瘤与胆囊大部分融合，并突破胆囊壁生长至胆囊腔内，与大网膜、胃小弯侧、横结肠致密粘连，并与横结肠形成内瘘。

外生性肝癌的发病原因不明, 可能与下列因素有关: 1.先天畸形的肝叶发生癌变^[4]; 2.副肝叶发生癌变; 3.异位肝组织发生癌变^[5]; 4.肝硬化再生结节超出肝外并发生癌变^[6]。也有学者认为:异位肝组织癌变不应归为外生性肝癌。大部分肝细胞癌都具有假包膜形成特征, 这是由于肝细胞癌呈膨胀性生长，癌肿压迫周围组织产生, 而近肝表面生长的肝细胞癌, 因阻挡癌组织向外生长的阻力小, 故而很容易向肝外突出^[7]。一般认为, 原发性肝癌与肝炎后肝硬化关系密切, 但作为原发性肝癌的特殊类型, 外生性肝癌是否与肝炎后肝硬化有关仍存在争议, 国外报道认为与HBV感染关系不大, 但国内报道则与之相反^[2]。本例患者为乙肝后肝硬化患者，提示外生性肝癌可能还是与HBV感染有关。

由于外生性肝癌常呈膨胀性生长, 有完整包膜, 较少侵犯肝组织及邻近器官, 转移少且出现晚, 故患者早期常无任何症状, 至有症状时瘤体已较大。腹痛和包块是其主要表现, 极少出现腹水。如本例患者仅有腹胀症状。而外生性肝癌患者AFP通常正常或轻度增高, 绝对数值较一般原发性肝癌低,这可能与外生性肝癌中高分化肝细胞肝癌占绝大多数有关。另外外生性肝癌不易获得早期诊断的主要原因除了病人早期无症状外，也与本病罕见医生对其认识不足有关。

完整切除肿瘤及其连结的部分正常肝组织是外生性肝癌最佳治疗方法，目前大部分学者主张行瘤体连接的肝段切除或大部切除,至少切除距肿瘤基底2cm的正常肝组织,而不能仅满足于肝外瘤体的切除，如本例行肝方叶＋肿块+胆囊切除术应能取得良好的疗效（目前仍随访中）。有资料报道5年存活率可达70 %左右^[8]; 由于外生性肝癌往往只有动脉血供,无门静脉血供^[9],故对于不能切除的外生性肝癌病人,TACE或肝动脉化疗是可选择的较好的治疗方法,但TACE很难做到高选择性栓塞瘤体动脉主干、有一定并发症,故疗效较难肯定。

 

【参考文献】

[1] 杨高远.小儿巨大外生性肝癌破裂1例[J].中国实验诊断学,2001,5(4):190.

[2]张海斌,杨广顺,卢军华,等.巨大外生型肝癌的外科治疗.中华肝胆外科杂志,2004,10(9):589～591.

[3] 陈明祥, 黄能贤, 周人民,外生型肝癌的CT诊断(附7例分析)[J].实用放射学杂志, 1998，14(5):282-283

[4] Anthony PP,Jamesk. Pedunculated hepatocellular carcinoma ,is it an entity? Histopathology,1987;11:403～404

[5] Horinouchin ,Kitamura T,Takenshi R,et al. Hepatoma originated in peritoneal space oncology,1973;27:235

[6] Horie Y,Katoh S,Yoshida H,et al. Pedunculated hepatocellular carcinoma report of three cases and review of literature[J] . Cancer,1983,51(4):746-751

[7] 王成林 肝脏少见类型癌病理、CT和MRI诊断(二)[J].中国CT和MRI杂志, 2006,4(2) :46-48

[8] 周业江,王正元.外生性肝癌的诊断与治疗.中国现代医学杂志,2002,12（2）:55～57.

[9] 李果珍 ,主编.临床体部CT诊断学.北京:人民卫生出版社,1986:102～107.