皮肌炎(dermatomyositis)

一、概述： 

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。

1、分型：① 多发性肌炎（Polymyositis）；② 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）；③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎（Dermatomyositis with Neoplasia）；④ 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎（Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease）；⑤ 儿童皮肌炎(Childhood dermatomyositis)；⑥ 无肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。 首都医科大学附属北京世纪坛医院皮肤性病科周平

2、流行病学（epidemiology）：多见于40～60岁，男女患病率之比约为1：2。

二、病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）： 

可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。

1、遗传：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。

2、感染：主要是病毒感染。

3、免疫异常：体液免疫和细胞免疫。

4、肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。

三、临床表现(Clinical features )： 

皮损、肌炎和全身症状。

1、 皮肤症状（Skin lesions）：

（1）特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片（red-purple edematous erythema on the upper eyelids）、Gottron征、皮肤异色病样改变（Poikeloderma）。

（2）非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。

（3）Gottron征（Gottron papula）：手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘着性鳞屑。

（4）皮肤异色病样改变（Poikeloderma）：面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。

2、肌肉症状（Muscle symptoms）：主要侵犯四肢近端横纹肌，感四肢肌无力，伴肌群疼痛和压痛。

　 颈部肌肉受累----抬头困难

   咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难

   膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难

3、其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。约10%的患者可发现恶性肿瘤，皮肤症状为恶性红斑（Malignant erythema）。

四、实验室检查(Laboratory Findings)： 

1、肌酶升高（Muscle enzyme elevation）：CPK、GOT、LDH、ALD

2、24小时尿肌酸增加（Increase of urine creatine），与病情活动一致

3、肌电图检查（Electromyography）：呈肌原性改变（myopathic pattern）

4、自身抗体检查（Autoantibodies）：抗肌浆蛋白抗体，抗肌红蛋白抗体，抗PM-1抗体，抗J0-1抗体，抗Mi抗体

5、肌肉活检（Muscle biopsy）：肌纤维肿胀变性，横纹消失，肌纤维及血管周围核细胞及淋巴细胞浸润（muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates ）

五、诊断和鉴别诊断（Diagnosis and differential diagnosis）： 

本病主要根据以下特征诊断：① 典型皮损；② 四肢和颈部肌肉无力；③ 血清酶升高；④ 肌电图呈肌源性损害；⑤ 肌肉活检特征性病理改变。

皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。

六、治疗（Treatment）： 

1、一般治疗：急性期应卧床休息，避免日晒，高蛋白高维生素饮食；40岁以上者应行全身系统检查，以排除恶性肿瘤。 

2、药物治疗：激素，注意地塞米松及去炎松等含氟激素容易引起激素性肌病，应避免使用。常用强的松，1mg/kg/日，病情稳定后逐渐减药。 

3、免疫抑制剂：首选氨甲蝶呤(MTX)，每周10－25mg. 

4、其他：能量合剂、蛋白同化剂及维生素E等。 

5、外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。