寰枕畸形，伴小脑扁桃体下疝，脊髓纵裂，4岁，耳聋

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 经头颅MRI平扫，所见:于矢状位显示寰椎后弓未见显影，小脑扁桃体变尖，向下超出枕大孔下缘，于横断位第一层显示上颈段脊髓一分为二，其它（脑回、脑室、脑干等）均未见异常。 MRI诊断：寰枕畸形（寰椎后弓部分缺如）伴小脑扁桃体下疝、脊髓纵裂 因患儿先天性耳聋，现申报耳蜗计划时，做头颅MRI平扫时得此诊断。还伴有斜颈、鸡胸、食道裂孔疝。经两周岁开始配带助听器后，走路变稳，平衡力增强很多。 1.想知道无自觉症状时，是否需要做手术？ 2.现年龄只有4周岁，能否手术？山西省人民医院神经外科张刚利

山西省人民医院神经外科张刚利：

你好：

   孩子的病是先天发育不好所致，目前走路变稳，平衡力增强很多。则不需要手术

如果将来出现走路不稳，肢体活动不好或麻木等症状再考虑手术，特别注意不要脖子受伤，可能会加重的

   祝好！