面肌痉挛的发病机理及治疗

       面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS)又称为半面痉挛，是一种间断发作、无痛、无意识、只累及一侧面部面神经分布区肌肉的痉挛性收缩。可能局限于只有上部或下部半侧发作，可出现过度流泪。疾病通常以罕见的眼轮匝肌收缩开始，缓慢进展涉及整个半侧面部并且频率增加，直至受损的眼睛视物能力受损。严重者可累及颈和肩部肌群。这种不自主痉挛可因过度疲劳、情绪激动等原因而诱发或加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。另外，对HFS患者进行医疗检查时眼睑痉挛会消失(警惕提高的结果)，但让患者轻轻闭上眼睛、然后快速睁开眼睛时可以引出眼睑痉挛。该病女性多见，男∶女为3∶2，左侧多发，虽然有儿童发病的个别报告，但此病是典型的成年人疾病，平均发病年龄约为45岁。几乎一半的患者听力功能测试显示有中耳听觉反射异常，提示有一定程度的第Ⅷ脑神经损害。病久后患者面肌肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半侧面瘫。HFS对患者的危害主要是精神心理的影响。另微神外HFS可能并发三叉神经痛、膝状束神经痛，或前庭和/或耳蜗功能障碍。山西省人民医院神经外科张刚利

       HFS理想的治疗方法应当是既消除痉挛症状，又完好地保留面神经的功能。随着显经外科技术的发展，采用显微血管减压术(MVD)治疗HFS，具有创伤小、治愈率高，手术并发症发生率低，特别是其能完全保留神经、血管功能等特性，成为目前HFS最有效的治疗方法。

       目前其发病机制仍存在争议，但是微血管减压术(microvascular decompres-sion，MVD)治疗却取得了很好的效果，并逐渐成为治疗HFS的首选方式。随着显微神经外科的发展和推广，人们对面肌痉挛的病因及发病机制有了进一步的认识，现将其研究进展介绍如下。

一、发病原因

1、血管压迫

      面神经出脑桥区(Root Exit Zone，REZ)受血管压迫被认为是HFS的常见原因。然而不同的作者对REZ的定义不尽相同，传统认为REZ是面神经中枢段和周围段交界处，又称Obersteiner-Redlich区。其实临床上多指颅神经的中枢段，其对血管压迫十分敏感，而被雪旺细胞包裹的周围段对血管压迫则较为耐受，所以责任血管多数被发现在中枢段。由于个体差异，中枢段的长短不一，有的责任血管在桥岩沟甚至更内侧，有的则偏外侧。而Zhong等认为REZ区未见明显压迫血管时不应马上得出结论为探查阴性，而应进行全程探查。

       Campos-Benitez等将颅内面神经根分为4段：面神经出脑干段(I区)、面神经在桥脑表面移行段(II区)、面神经渐行狭窄段(III区)以及面神经伸展至内耳道段(IV区)，并且认为责任血管都数位于I至III区，但是IV区在行MVD时也不能忽略，因为有少数病例最终是在IV区发现责任血管的。临床常见压迫面神经的责任血管主要为小脑前下动脉(AICA)、小脑后下动脉(PICA)以及椎动脉(VA)，或者同时存在上述两三种血管。文献报道：单纯AICA可占51．7%～53．9%，单纯PICA 2 1．3%～3 0．9%，单纯VA 0．7%～1．7%，AICA合并PICA 4．8%～1 2．8%。这主要是由于PICA及AICA相对变异较大，容易形成血管袢或异位压迫面神经。过去一般认为HFS是由动脉的搏动性压迫所致，但是也有文献报道静脉压迫。

2、占位病变

       占位性病变也是HFS形成的一个原因，也称“继发性面肌痉挛”。文献报道桥脑小脑角(CPA)肿瘤引起面肌痉挛约占0．8%，这些肿瘤可以是脑膜瘤、表皮样瘤、神经鞘瘤，可以是肿瘤单独压迫引起HFS，也可以是肿瘤和血管同时压迫引起HFS。但笔者认为最终还是有血管压迫所致。所谓的“没有血管压迫”，可能是术中由于没有好的解剖角度而没有发现血管或者在处理肿瘤的时候已经将血管推移了。此外，也有在面神经周围发现动静脉畸形、动脉瘤以及蛛网膜囊肿的报道。

3、其他因素

     据文献报道，约12%的贝尔面瘫病人随后都发生了HFS。尽管贝尔面瘫的确切病因仍不清楚，目前人们普遍认为是由炎症引起，炎症导致面神经受血管压迫以及局部缺血和脱髓鞘，从而导致了HFS的发生。此外，Hideto等报导了5例家庭性HFS，发现家族性与分散性在临床表现上并无明显的区别，并且也没有确切的遗传模式，有可能是低外显率的常染色体所致。

二、发病机制

1、经过Gardner、Dandy和Jannetta及以后的一批学者的研究，目前主要存在两种假说：① “短路假说”或称“周围学说”：REZ段无髓鞘，由少突胶质细胞缠绕，该部位长期受血管压迫而受损，暴露的轴突相互接触，神经纤维之间发生跨突触传递的异位冲动；② “点燃假说”或称“中枢学说”：REZ区受血管压迫，血管的搏动性刺激类似点燃，产生逆行冲动，诱使面神经核兴奋性增高并使得静止突触激活，从而产生HFS。

2、假说存在的问题

       尽管上述实验都在一定程度上证实了假说机制，但是这两种假说都存在着各自的问题，不能完全解释HFS的临床症状，譬如：为什么发病多由眼轮匝肌开始?为什么在激动、紧张时加重，而平静、入睡时缓解?这显然不能用面神经周围段跨突触产生异常冲动之“短路假说”来够解释的!“点燃假说”能够解释一些“短路”假说无法解释的现象，如三叉神经可以通过面神经运动核而影响面肌运动，眼周围皮肤感受器多为兴奋性，故HFS常从眼轮匝肌开始。但是，如果“点燃”假说成立，那么MVD手术解除血管压迫后，面神经核团的高兴奋状态以及静止突触的激活不会立即改变，相应的HFS患者的症状不应该即刻消失;然而，多数颅神经治疗中心报道，MVD术后95%以上的患者在麻醉苏醒后症状即刻完全消失。Park等人也对此提出疑问：①为什么有些邻近神经的血管能够压迫神经，而有些不能；②为什么不是每个患者在成功行MVD后症状都能立刻解除；③为什么亚洲人比白种人的患病率高。但提示我们，可能还会有某些因素被我们忽视了，激励我们进一步解放思想去不断探索。

三、诊断与评估

     面部肌电图有助于确立诊断。HFS患者肌电图的特点是节律性出现的频率为5～20次/s的爆发放电，同时也有单次的和持续较长时间的爆发放电，甚至放电频率可达150～250次/s，这些肌电图表现是极具病理体征的，可以据此确立诊断。多数患者应该行后颅窝MRI检查(CT扫描对此不甚敏感)来排除肿瘤或者AVM。如果影像学检查正常，通常不做椎动脉造影，因为引起半面痉挛的神经血管压迫，通常不能在血管造影上发现。3D－TOF－MRA能清晰显示面神经与毗邻血管之间的关系，同时还可以了解责任血管的来源及走向，为面神经MVD提供了手术依据。对HFS术前、术后责任血管的判定，3D－MRA是十分有价值的。但在3D－TOF－MRA中，有无血管“压迫”均不能作为是否进行显微血管减压手术的前提条件。

四、治疗

1、药物治疗半面痉挛通常需要手术治疗。早期、程度较轻者可进行内科治疗。卡马西平和苯妥英通常治疗无效，这与病因明确的三叉神经痛情况不同。局部注射肉毒毒素(Oculi-num)治疗半面痉挛和/或眼睑痉挛可能有效。

2、手术治疗许多切除治疗方法对半面痉挛有效(包括切断面神经分支)，但会使患者有不同程度的面瘫。目前HFS的治疗方法主要为MVD，将侵犯神经的血管从神经上移开，在二者之间放置海绵(如Ivalon聚乙烯甲酰乙醇泡沫)作为垫状隔离。其他垫状物的效果与之相比不太满意(肌肉可能会消失，Teflon垫可能较薄。国内目前使用较广泛的垫状物材料为Teflon垫。

五、手术方法与步骤

(1)麻醉方法：气管插管静脉复合全麻。

(2)手术切口：Jannetta采用耳后发际内0.5cm“∫”状3～5cm长竖切口，与发际平行。

(3)体位：取健侧向下侧卧位，头部下垂15°并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，使患侧乳突处于头部最高位置。

(4)面神经显露：骨窗直径约2cm，其前缘和下缘接近乙状窦和颅底水平。20%甘露醇脱水后，沿横窦下缘和乙状窦后缘弧形切开硬膜并悬吊。用脑压板从小脑外下侧入路暴露面神经根部，再用脑压板把小脑外下部轻轻抬起，用双极电凝镊电凝后切断1～2支桥静脉，锐性分离打开小脑延髓池侧方的蛛网膜，缓慢、充分放出脑脊液，在无张力情况下牵开小脑，以减少损伤听神经、小脑等的可能。术中通过头位转动，来保持手术显微镜光轴与入路一致。探查桥小脑角有无异常，然后辨认副神经、迷走神经、舌咽神经，进一步抬起小脑，将小脑和后组脑神经之间的蛛网膜束带用双极电凝镊电凝后切断。显露第四脑室侧隐窝脉络丛，抬起小脑绒球，锐性解剖小脑绒球与听神经间的蛛网膜，此时向上可见脑桥背外侧区和桥池段的面听神经，调整手术显微镜光轴即可显露面神经REZ区。

(5)面神经减压：通常面神经位于前内侧，听神经位于后外侧，前者为灰色，后者为淡黄色。在听神经的腹外侧显露面神经REZ区，找到压迫面神经REZ区的血管袢，抬起血管袢见脑干面神经根部存在血管压迹则可确认为责任血管。镜下责任血管有如下特征：①压迫血管在脑干起始2～3mm，与神经根紧贴；②血管屈曲甚至成直角，动脉硬化明显；③神经起始部游离后可见血管压迹。由于侧卧体位加之术中脑脊液丢失均可使脑和血管的关系发生变化，因此距面神经根1～2mm的血管均视为责任血管。典型HFS者常为面神经前下面受压，非典型者则为后或上面受压。责任血管大多数为小脑后下动脉、椎动脉、小脑前下动脉或其分支，少数为静脉。多为单根压迫，少数为多根压迫。明确责任血管后，用微型剥离子把责任血管和面神经分开，用制成哑铃状Teflon减压垫棉放置于血管和面神经如脑干之间，并确保其固定，调整好Teflon棉的垫入位置，使血管与神经完全分开，责任血管垫开后，注意动脉不能扭曲成角。对静脉可疑为责任血管者，主张分离隔开，不应电凝切断。有报告对与面神经出脑于区责任动脉压迫并存的静脉性压迫行电凝后切断，结果术后面、听神经并发症的发生率明显增加术中电生理监测术中脑干听力诱发电位(BSAER)或更加可行的第Ⅷ脑神经直接监测可有助于预防MVD中第Ⅶ和第Ⅷ脑神经功能障碍引起的听力丧失。另外，监测(迟发)连带运动反应的消失可以帮助确定何时减压(通常在教学机构中进行)。

六、手术结果

      85%～93%的患者痉挛完全消退，9%的患者痉挛减轻，6%患者无改变。完全缓解的29例患者中25例(86%)术后即刻缓解，剩下的4例在3个月～3年的时间中发作停止。10%的患者在半面痉挛完全缓解后一段时间内症状复发，86%的复发出现在手术后2年内，手术缓解2年后复发出现的几率只有1%。并发症约13%(1.6%～15.0%)的患者同侧听力完全丧失，6%的患者听力部分丧失，18%的患者出现一过性面肌无力，6%的患者出现永久性面肌无力，6%的患者出现共济失调。其他轻微、暂时的并发症包括:8.2%的患者出现无菌性脑膜炎(即出血源性脑膜炎)，14%患者出现声嘶或吞咽困难，0.3%的患者脑脊液鼻漏，3%的患者出现口周疱疹。MVD治疗HFS的手术死亡率为0.1%～0.2%。

      综上所述，神经血管压迫是HFS的常见病因，但不是惟一原因，面神经MVD在临床应用已数十年，已成为疗效肯定、治愈率高、复发率低的首选外科治疗手段，虽有一定的风险，但很少出现严重的并发症。提高手术技巧，加强围术期管理，以及术中脑干听觉诱发电位、听神经直接电位和面神经肌电图等的监测，可望减少并发症。