什么是先天性眼震

先天性眼球震颤诊断标准-----杨景存《眼外肌病学》

1、发病早，自幼即出现眼球震颤，或者发病时间不明确。

2、无晃视感oscillopsia,即事物无晃动感，即使眼震相当严重，视物也没有晃动的感觉，这是诊断先天性眼震的主要标准。北京儿童医院眼科白大勇

3、眼球的不自主持续摆动或者跳动，比较规律，不是漫无规律的眼球运动，与视障性眼震不同。

4、眼球转动无障碍，运动无受限情况，无眼部畸形或者其他先天异常

5、一般日常生活活动无明显障碍，双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上。

6、无平衡失调和眩晕等等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。

7、闭眼或者在黑暗中睁眼，眼震消失者属先天性眼震，但先天性眼震并不全部如此。

CEMAS婴儿型眼震（INS）定义--2001年

疾病名称	1、婴儿型眼球震颤综合征 （旧称 先天性眼震、运动及知觉性眼震）
标准	婴儿时起病，眼球运动记录显示明确的慢相期?-加速期
临床表现	伴随试图注视其水平-扭转震颤增强，从钟摆型到跳动性逐渐进展，常伴家族史，可能伴有知觉系统障碍（如白化病、全色盲），斜视、屈光不正，集合时眼震减轻，可见静止或者中间带。可伴有代偿头位或者头部震颤，可能伴隐性震颤，反向OKN或者周期性震颤。可伴有X染色体或者6号常染色体遗传，集合可以增加融合，眼外肌手术、角膜接触镜以及镇静剂可以减轻眼震
综合评价	婴儿早期波形可能会发生变化，代偿头位通常4岁出现。视力预后依赖于视知觉系统的发育情况