视网膜母细胞瘤的分期都有哪些，北京儿童医院常用的分期有哪些？

国内沿用的分期---现在多已不用

 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。

1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。 北京儿童医院眼科白大勇

2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。 

3.眼外期： 

（1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。
（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。

4.全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。

Reese-Ellsworth 分期（主要用于判断放射治疗的成功率）

Ⅰ期：预后很好：单眼或多发的小于4DD的肿瘤，位于赤道部或其后；

Ⅱ期：预后良好：单眼或多发的小于4-10DD的肿瘤，位于赤道部或其后；

Ⅲ期：预后不定：任何数目或者单个大于10DD肿瘤，位于赤道部前；

Ⅳ期：预后不良：肿瘤大于10DD， 或多发或单一肿瘤已达锯齿缘者；

Ⅴ期：预后差：大的肿瘤超过眼底一半，玻璃体内有种植者。

该分期缺点:

未能反映出球外有浸润、远处转移以及第二次癌变者预后关系；

发现有的条件（如玻璃体播散）并不仅仅存在于很晚期的肿瘤中；

未考虑肿瘤部位（现目前研究认为作用甚至超过肿瘤大小影响的因素）对预后的影响；

且随着双眼立体间接检眼镜普及使用、光凝、冷冻装置等的出现和化疗近年来的良好应用，其他综合治疗方法对于RB的治疗效果已达到甚至超过放疗的水平，并可减少后者长远期副作用的发生，因此根据新的治疗理念和方法，应当参考新的分期：

北京儿童医院常用IIRC分期

（Intraocular International Retinoblastoma classify）（指导化疗+局部治疗）

Group A（风险非常低）：小的独立的远离关键结构的肿瘤

（直径≤3mm，局限于视网膜内，距黄斑>3mm，距视盘>1.5mm 无玻璃体、视网膜下播散）；

Group B（低风险）：独立的任意大小部位局限于视网膜内的肿瘤

（非Group A的，无玻璃体、视网膜下播散、小的局限的视网膜下液距肿瘤≤3mm）

Group C（中度风险）：独立的任意大小部位的肿瘤，只要有局限播散

（任意播散 必须局限微小<3mm 任意大小部位的视网膜肿瘤 可出现达到1/4的网膜下液）

Group D（高风险）：肿瘤位于眼内，广泛玻璃体、视网膜下种植和/或大块、非独立内生或外生肿瘤（播散比Group C 更广泛 可有细小或油脂样玻璃体播散或者无血管团块的网膜下种植）

Group E（非常高风险）：眼球解剖、功能破坏

（具有新生血管性青光眼、大量眼内出血、无菌性眶蜂窝织炎、肿瘤在玻璃体前、肿瘤接触晶体、弥漫、眼球痨）