什么是皮质盲

皮质盲是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍，以血管痉挛性损害最为常见。临床表现为双眼视觉完全丧失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏瘫等。本病常见于2～6岁小儿。现代西医学一般采用皮质激素及扩血管药物，但疗效不甚满意。

系外侧膝状体以上两侧性损害，包括枕叶和视放射两侧的病变。其临床特征为：北京儿童医院眼科白大勇
1.双眼全盲；
2.瞳孔光反应完好；
3.眼底正常，VEP检查异常，有助于与伪盲及癔症鉴别。
双侧大脑后动脉闭塞导致皮质盲

   儿童皮质盲在中医学中相当于小儿青盲。如《医宗金鉴?眼科心法要诀》所言：“小儿青盲，因胎受风邪，生后瞳人端好，黑白分明，惟视物不见”。认为与先天禀赋不足，肝肾亏损等有关。针灸治疗本病，在古籍文献中一般归属于青盲证治之中。现代的早期报道，见于70年代。近年来临床文章较多，且效果甚好。

     西医认为皮质盲是由视觉皮质的病损引起。它具有下列特点:①双目失明,包括在光亮和黑暗中,对恐吓及强光无瞬目反应,不追踪物体;②眼底无视神经萎缩,视网膜保持正常结构;③对光反射及辐辏反射存在;④眼球运动自如;⑤皮质盲否认失明,记忆力及定向力障碍和幻觉等精神异常。

临床上引起皮质盲原因很多,最常见原因为脑血管病变炎症、脱髓鞘、肿瘤、颅脑外伤、一氧化碳中毒、一过性心跳骤停、癫痫发作后、剖宫产后、产时缺氧所致,还有有机汞中毒、脑血管造影并发症、器官移植免疫抑制剂使用后脑白质病及急性肾小球肾炎的并发症之一等少见原因。近年来随着介入技术开展,造影后的皮质盲增多。国外报道动脉造影后皮质盲的发生率为0. 3%~4. 0%,如果应用了高渗的离子型对比剂皮质盲的发生率可高达4. 0%[1]。

枕叶皮质盲根据临床表现可分3型:①单纯视觉障碍:表现为视力模糊、偏盲或失明,其他视觉症状及视野缺损外,不伴其他神经系症状和体征;②视觉障碍伴其他大脑半球症状和体征,如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等;③视觉症状伴幕下症状:如眩晕、眼震和共济失调等。

大脑后动脉是椎基底动脉系的终末支,当其供血不足时,同时也可出现椎基底动脉缺血的症状和体征。另外枕叶皮质部分处于大脑后动脉和大脑中动脉的交界供血区,当其供血不足时可通过脑底动脉环剥夺环内动脉系的血液供应从而导致大脑半球暂时性缺血。因而大脑后动脉梗死时除了枕叶症状外,有时还出现大脑中动脉的症状和体征[7]。对于出现视力障碍的患者进行全身查体及必要颅脑CT检查可减少临床误诊。本病发病时表现为一过性或永久性失明,患者往往就诊眼科而易误诊。

应注意与下疾病相鉴别,①癔病性黑?(精神盲):皮质盲视觉完全消失,无视力,而精神性盲是视觉记忆力丧失,属失认症。皮质盲多伴有神经系统局限体征如偏瘫、失语等,而精神性盲伴神经功能症状,多有精神创伤史。皮质盲愈后差,视力难以恢复,而精神盲多为非恒久性,变化多端,暗示治疗可获改善。②急性球后视神经炎:临床上分3种表现方式,轴性、周围性、横断性视神经炎,皮质盲常被误诊为横断性视神经炎,其病因较复杂,以鼻窦炎为最多。脑梗死致皮质盲较急性球后视神经炎发病急速,突然导致双眼失明,但瞳孔无改变,眼底正常,经治疗愈后差,致盲率高。而球后视神经炎双眼失明稍缓慢,光感消失后瞳孔散大,直间接对光反应消失,眼底早期正常晚期遗留视神经萎缩,经及时治疗可恢复部分视力。

皮质盲治疗主要是对病因治疗。有报道采用高压氧治疗取得比较好的效果。高压氧治疗机机制:能极大地提高血氧和脑脊液氧分压;增加血氧的有效弥散距离,迅速纠正视觉中枢缺氧和代谢紊乱,对视皮质损害与功能障碍有修复作用,此外高压氧能降低颅内压,减轻脑水肿,改善脑组织的氧和营养的供应,防止脑细胞与视中枢的继发性损害,从而使缺氧引起的皮质盲逐渐治愈。皮质盲的愈后差,所以提高对本病的认识,做到早期诊断、早期治疗,可提高临床的治愈率,改善症状,提高患者生存质量。