DLBCL的4种特殊临床亚型

 现已知道，ＤＬＢＣＬ是一组异质性疾患。在临床上，根据患者的表现特征，有４种特殊的临床亚型：原发纵隔大Ｂ细胞淋巴瘤、血管内大Ｂ细胞淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤、脓胸伴随的胸膜淋巴瘤。武汉协和医院肿瘤中心刘红利

     原发纵隔大Ｂ细胞淋巴瘤患者常为４０岁左右女性，表现为巨大纵隔肿块，２８％～３０％患者有上腔静脉综合征表现。患者对治疗有良好反应，尤其对ＭＡＣＯＰ－Ｂ?甲氨蝶呤、四氢叶酸、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素?联合化疗方案，继之给予放射治疗，并可根据患者具体情况予以大剂量方案??包括外周血干细胞移植治疗。大约８０％患者可达完全缓解， ５年生存率达６０％。复发患者一般可累及中枢神经系统、性腺、肝肾、胰腺或肺。

     血管内大Ｂ细胞淋巴瘤是一种罕见亚型，其主要特征为小血管腔内有淋巴瘤样细胞存在，而且仅仅存在于小血管腔。病变常倾向于同时在结外部位发生，包括中枢神经系统、皮肤、肺、肾、肾上腺、骨髓，但缺乏白血病性播散。患者多为６０～７０岁老人。症状多种多样，决定于受累脏器。部分患者伴嗜血细胞综合征，亚洲患者尤为多见。临床病程进展快速，个别患者经治疗可达完全缓解。

     原发渗出性淋巴瘤患者常表现为严重浆液渗出，但无肿块，有规律伴人疱疹病毒８型（ＨＨＶ－８／ＫＳＨＶ）感染。应用原位杂交技术可发现多数病例伴ＥＢ病毒混合感染。患者多为中青年同性恋ＨＩＶ阳性男性。典型病变累及一个浆膜腔（胸膜、腹膜或心包）。其它累及器官包括胃肠道、软组织和其它结外部位，但一般无淋巴结肿大或器官肿大。少数患者既往可有卡波西肉瘤、多中心ｃａｓｔｌｅｍａｎ病。渗出液中ＩＬ－６和ＩＬ－１０含量相当高。患者病程高度侵袭，中位生存时间＜６个月。

     脓胸伴随的胸膜淋巴瘤与原发渗出性淋巴瘤相似，但二者分别属于两个不同的亚型。它常特征性发生于结核病患者、治疗性气胸后发生脓胸的患者。本亚型最初由日本学者报告，其后在西方国家也有类似病例发生。它与原发渗出性淋巴瘤不同：①本病常表现为一个大包块累及胸膜、胸壁或肺脏；②发生于无免疫缺陷患者。临床病程呈侵袭性，其组织学形态类似免疫母细胞样，免疫表型为完全Ｂ细胞相关抗原的表达，并伴有ＣＤ４５（＋）、ｂｃｌ－２蛋白和胞浆Ｉｇ，偶尔可有Ｔ细胞标记异常表达。本病患者可检测出ＨＨＶ－８，但ＨＨＶ－８并不是本症必然的致病原。ＨＨＶ－８可分泌特异性细胞因子，从而促进肿瘤的发生和进展。