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- Dandy-Walker畸形
- 作者:金春权|发布时间:2011-03-23|浏览量:553次
.Dandy-Walker畸形又称Dandy-Walker氏囊,先天性第四脑室中、侧孔闭塞或Dandy-Walker综合征。
【病因学】
关于Dandy-Walker畸形的病因仍有争议,一般认为是胚胎发生学异常所致。即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因。多数认为本病为非遗传性疾病。
【发生机制】哈尔滨市儿童医院康复科金春权
关于Dandy-Walker畸形的发病机制.目前认为是在第四脑室正中孔形成以前起始的。推测是由于来自菱脑顶部的斜形唇不能完全分化,来自翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常增殖和移行,造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。
【病理学】
Dandy-Walker畸形的病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点,患儿均有第四脑室的囊样扩张,而其他脑室也可能有某种程度的扩张,但侧脑室的扩张程度与第四脑室囊肿的大小不成比例。
50%以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿。还有中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见(7.5~7%)。还可伴有全身其他畸形。合并骨骼畸形者占25%以上,包括多指、并指、颅裂、Klippel-Feil综合征等。面部血管瘤占10%。心脑血管异常为房室间隔缺损、动脉导管未闭、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等。
【临床表现】
Dandy-Walker畸形是脑积水的病因之一。本病很少见,约占所有脑积水的2~4%。本病多见于婴幼儿,生后器发现头大畸形,生后2个月即可发病。80%病例可在1岁以前得到诊断,约17.5%在3岁以后甚至成年才得到诊断.文献中最大的一例是59岁。本病女性稍多于男性.占53.3~65%。
其临床症状、体征包括:①颅内压增高表现:表现为患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等;②脑积水征:头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起,头颅扩大以前后径长为特点.即后颅凹扩大。③小脑症状:走路不稳、共济失调、眼球震颇。④其他:运动发育迟缓。外展神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作。严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性,还可因压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。
MRI Dandy-Walker畸形的MRl表现包括:①巨脑症伴脑积水;②后颅窝扩张.伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀;③天幕超过人字缝,伴有天幕切迹加宽,近于垂直;④小脑下蚓部缺如;⑤小脑后部的中间隔尚存在,为变异型Dandy-Walker畸形;⑥小脑半球发育不良;⑦小脑上蚓部向上向前移位,进入天幕切迹;⑧小脑后部的中间隔缺如,为真正的Dandy-Walker畸形;⑨气球状第四脑室突入小脑后方的囊腔内,使小脑半球向前侧方移位,并压迫岩锥。
【诊断】
典型的Dandy-Walker畸形的诊断标准为:①第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通;②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良;③合并脑积水。
【预后】
本病预后不良。典型Dandy-Walker畸形产后病死率高(约20%),存活者常在1岁内出现脑积水或其它神经系统症状,40%~70%患者出现智力和神经系统功能发育障碍。Dandy-Walker畸形越典型,预后不良的可能性越大。
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