发作性睡病

 

 
　发作性睡病，本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。

 
　　发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%，男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。本病与DQB1等位基因HLA－DQB1*0102密切相关。具体病因不明，可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。 郑州大学一附院小儿内科田培超

　　1、多见于15－25岁，表现发作性睡病四联症：

　　（1）睡眠发作：白天不能克制的睡意和睡眠发作，在阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可出现，一段小睡（10－30分钟）可使精神振作；

　　（2）猝倒发作：常由于强烈情感刺激诱发，表现躯体肌张力突然丧失但意识清楚，不影响呼吸，通常发作持续数秒，发作后很快入睡，恢复完全；

　　（3）睡眠幻觉：可发生于从觉醒向睡眠转换（入睡前幻觉）或睡眠向觉醒转换时（醒后幻觉）为视、听、触或运动性幻觉，多为生动的不愉快感觉体验；

　　（4）睡眠麻痹：是从REM睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒至数分钟。

　　2、约半数病人有自动症状或遗忘症发作颇似夜间睡行症，持续数秒、1小时或更长，病人试图抵制困倦而逐渐陷入迷茫但仍可继续自动执行常规工作，对指令无反应。常突发言语，但不知所云，对发生的事情完全遗忘。可有失眠、睡眠不深、晨起后头脑清醒、晨间头痛、肌肉疼痛、耳鸣、无力、抑郁、焦虑和记忆力减退等。

　　
多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短（＜10分钟），出现睡眠事发的REM睡眠，觉醒次数增多，睡眠结构被破坏等。

　　诊断依据：

　　根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。

　　一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。

　　二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。

　　三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作(间隔数周或数月)，每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

　　辅助检查：1、脑电图。2、脑脊液细胞检查。3、CT和脑活检。

治疗

　　 向患儿家长、老师及本人解释该病的性质,协助其合理安排时间,允许其上课时小睡片刻。避免参加各种危险活动。

　　

药物治疗

　　 可使用加强觉醒的药物利他林、匹莫林及苯丙胺等。选择一种药物,从小剂量开始,增至出现疗效或最高剂量为止，但不宜长期服用，副作用较大。

　　

预防
　　1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。

　　2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。

　　3、最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。

　　4, 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物，以免增加发病。