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- 作者:田培超|发布时间:2010-09-03|浏览量:467次
临床症状 在中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在神经
多发性硬化
纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘”的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路,同时人体的髓鞘还可以加速神经讯号的传导。
此病的症状端视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力受损(视神经病变)、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状因人而异,严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失,消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测。 郑州大学一附院小儿内科田培超
多发性硬化症的初期不易被检查出来。如视力模糊或复视等,常见的症状有一定部位的肌肉僵硬,乏力、丧失控制能力,四肢异常疲劳、行走困难,头晕,膀胱控制失调,触觉、痛觉和温热感觉紊乱等,每个症状出现后又会消失。就这样一个接一个的相继发生,或继续恶化,最后可使患者吞咽困难。致残及卧床不起。还没有治疗这种疾病的特效药物。
分型
温和型:此类病例常局限于一次典型发作,
多发性硬化
并且没有持续性功能丧失。最常见症状为肢体麻木和因视神经感染引起的暂时性视力障碍,大约20%的多发性硬化病人属这种温和型。
复发??缓解型:此型及下一型均源于有再发作、再缓解的发作缓解周期,这种类型病例包括突然的具有很强破坏力的发作,紧接着几乎是完全缓解的时期,大约25%多发性硬化病人属于此种类型。
复发??渐进型:这种类型的病人,发作不太严重,但亦不能完全康复,许多的周期性发作累积效应可慢慢导致某种程度的功能不全,这是多发性硬化中最常见类型,数量约占全部病人的40%。
慢性??渐进型:这种多发性硬化症类型病人很快被致残而且没有缓解期。此类病人数量占全部病例的15%。
多发性硬化症不仅有无法预见的再发作??再缓解模式和他的许多的症状,而且有使人迷惑的不均衡表现形式,从而给人留下较深的印象,女性的发病人数是男性的2倍,高加索地区的发病率为非洲、美洲的2倍,而且,北部地区发病率较高,加拿大的多发性硬化病人数为美国的2倍。
病因病理
多发性硬化症是一种奇特的神经系统疾病,多发于20~40岁的中青年人,病因仍不详。
对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论,一般认为这是一种自体免疫疾病,也就是说免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;有些证据表明,它是病毒慢性感染引起的,使对神经起绝缘作用的脊髓鞘受到损害,导致脑和脊髓的神经束产生错误的神经传导。但医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。仍是一个谜。
虽然根治多发性硬化症的药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,抱持着乐观态度的多发性硬化症患者,往往能享受更丰富的生活,及更容易得到症状的改善。
临床诊断
病史及症状
临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、
多发性硬化??形象说明
过劳、外伤、情绪激动对该病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。常见者有:
1.精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。
2.言语障碍:小脑病损引起发音不清、言语含混。
3.颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损,依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。
体检发现
1.颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。
2.感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
3.运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。
4.少数病人出现尿潴留或尿失禁。
辅助检查
1.腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
⒉脑电图可异常。
⒊视、听神经诱发电位异常。
⒋头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
治疗措施
常规治疗
1、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症
多发性硬化??治疗中
状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。
2、神经营养药物:胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。
3、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。
4、蜂针疗法:
美国蜂疗专家姆拉兹(1993年)报道,他用蜂蜇治疗两名患多发性硬化症的妇女(年龄42岁),以后他又治疗了数例该病患者,疗效都很好。他指出疲劳是多发性硬化症最常见的临床症状,经过蜂针治疗以后,这种最初的症状消失。其它症状有的随后很快消失,有的需要很长时间才治愈。
伦纳德等人(1986年)在肌强直畸形病人的肌肉中曾检测出蜂针液神经肽(蜂针液明肽)的受体,这可能是治疗多发性硬化症的原因。蜂针液的一些成分,如肥大细胞脱颗粒肽及蜂针液神经肽,有与具有高度亲和力的神经及肌肉膜的受体结合的能力,这样的分子在药理上可作探针用,即这种物质可用于特殊蛋白质的定位。
用药原则
1、糖皮质激素:适用于复发-缓解型多发性硬化,对进展型多发性硬化疗效则较差。
2、大剂量免疫球蛋白:对复发-缓解型多发性硬化有效,明显改善患者的临床症状,降低复发率,MRI检查也显示脑内病灶体积减小和数量明显减少,但对复发进展型和原发进展型无效。
3、β-干扰素:美国粮食和药品管理局批准3种β-干扰素用于多发性硬化的治疗,疗效已得到证实,可以减少1/3多发性硬化病人的复发, 并被推荐为一线用药,或者用于复发缓解多发性硬化,而又不能耐受格拉默的病人。在随机双盲安慰剂研究中,使用β-干扰素可以减少50%~80%的炎性损害;也获得了这些药有助于提高病人的生活质量和改善认知功能的证据。
4、免疫抑制剂:对于激素不敏感的患者或慢性进展型多发性硬化,可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。疗效尚不一致。有报道认为对缓解复发型多发性硬化,每月给予冲击剂量的环磷酰胺可降低恶化率。米托蒽醌用于治疗多发性硬化已经得到美国粮食和药品管理局批准。
(1)氨甲喋呤(MTX):小剂量的MTX对继发进展型有一定作用;
(2)硫唑嘌呤:对降低复发率和防止病情恶化起一定作用,副作用轻到中度。用于激素不敏感的患者或慢性进展型多发性硬化,禁用于急性进展型的多发性硬化患者。
(3)环磷酰胺(CTX) ,由于治疗作用有限而且副作用大,用于复发缓解型急性期或慢性进展型,用其他治疗失败后可以作为保留药物使用。
(4)环孢素A(CSA): 主要用在进展型多发性硬化中。
(5)米托蒽醌(mitoxantrone):延缓劳动能力和步行指数丧失的进程。建议米托蒽醌作为各型多发性硬化重症用药。
5、格拉默(GA ): 得到美国粮食和药品管理局批准,用于活动性复发缓解型多发性硬化,临床可作为IFN-β的替代疗法。
6、雷公藤多甙片:各型多发性硬化的补充治疗。
治疗进展
多发性硬化是常见的慢性神经系统疾病,约50%的患者在发病后15年后不能独立行走,现有的治疗均不能延缓疾病的进程。近年来,随着对MS致病机制认识的不断深入,神经病理学、神经影象学的发展,对MS的治疗也发生了巨大的变化。国外进行了大型的临床药物
多发性硬化??趋势图
实验,应用较多的药物是利鲁唑,现就MS的治疗进展综述如下:
1、疾病调节治疗:治疗MS的免疫调节药物主要有干扰素和乙酸。在国外干扰素已成为治疗复发-缓解型MS的一线药物,它也可用于治疗继发-缓解型MS。干扰素可减少MS懂得临床复发次数,MRI上新损害病灶减少伴损害体积的缩小。近来随着MRI质子波谱成像的应用,人们发现一种特异性的神经元和轴突完整性的标记物N-乙酰天冬氨酸在MS急性损害和早期MS患者脑组织中含量减少,高度提示轴突损害贯穿于MS的整个病程,MS早期即有轴突的损害,且和病情的严重程度呈正相关。因此,建议早期应用干扰素和乙酸治疗以减少不可逆习惯的轴索损害,延缓MS的恶化。
2、细胞因子调节物:MS患者中存在Th1/Th2细胞比例失调,Th1细胞分泌IL-12、NO等物质促进炎性反映,Th2细胞分泌IL-1、4、10、13抑制炎性反映,因此抑制炎性因子的释放和促进抗炎因子的分泌的分泌是MS治疗方向之一。
3、皮质类固醇激素和血浆置换:国外这两类药物主要应用于急性复发型MS的治疗。皮质类固醇能缩短急性期和复发期的病程,改善轴索传导性,促进血脑屏障的恢复。主张甲基泼尼松龙500-1000mg静滴,连用3-5天。但是在急性视神经炎治疗中,已很少使用口服皮质类固醇。PE主要用于对大剂量皮质类固醇治疗不敏感的MS患者。对PE治疗的确切机制、疗效的持续时间及对复发的影响尚不明确,可能的作用机制与清除自身抗体有关。
4、神经保护及促进髓鞘再生:前体少突胶质细胞最主要的功能是脱髓鞘损害后分化增强,产生新的少突胶质细胞,促进髓鞘再生。但是MS呈慢性进展,提示髓鞘再生的失败。原因可能为:OPC的凋亡;OPC池的耗竭;自身不能进一步分化;缺乏轴突信号的刺激以及脱髓鞘斑中炎性环境对OPC的抑制、毁损作用;OPC的移行和分化还受到粘附分子N-cadherin的抑制。对OPC的功能尚不清楚,但可以肯定它在神经保护和髓鞘修复上起十分重要的作用,已有人设想通过补充OPC来治疗MS。在MS治疗中神经保护和促髓鞘再生的重要作用正日益受到人们的重视。
5、免疫抑制治疗:常规的免疫抑制药物如环磷酰胺、氨甲碟呤、硫唑嘌呤、环孢霉素A能减轻MS的症状,但是它们对于MRI上脱髓鞘损害无任何减轻作用,而且全身不良反应大,在MS的治疗中已很少应用。在治疗SP型MS上,国外现使用盐酸米托蒽琨能减少临床复发,延缓运动障碍发生,MRI上也显示能减轻髓鞘损害,但该药长期疗效不肯定,而且有一定的心脏毒性。
6、骨髓移植:造血干细胞移植已用于治疗MS。
7、对抗原及T细胞受体的治疗:针对抗原的治疗在国外进行的临床药物试验有口服的牛的MBP成分、APL、可溶性HLA-DR2与MBP非共价结合物。主要目的用于抑制T细胞反应的T细胞疫苗和T细胞受体疫苗虽然已用于临床,但疗效不如乙酸。
8、细胞移植:利用细胞移植促进髓鞘再生一直被认为是治疗MS的有效方法。
9、症状治疗:对MS治疗的主要目的在于减少复发,减缓疾病进程,提高生活质量。症状治疗是一项不可少的手段。MS患者有有以下突出症状严重影响日常生活。(1)疲倦感:可用金刚烷胺、匹莫林治疗,并在专业理疗师的指导下进行功能锻炼;(2)膀胱、直肠、性功能障碍:约75%MS患者有膀胱功能障碍,部分患者性功能障碍,可用药物对症治疗;(3)痉挛:常用力奥来素;(4)疼痛;(5)姿势性震颤:可用安定类药物;(6)对温度的敏感性:体温升高导致病情恶化,可试用钾离子阻断剂,预防感染,避免长期处于高温环境下;(7)认知功能障碍和忧郁;(8)眼球异常活动和视力障碍。针对症状的治疗及物理治疗,对MS患者自我保健教育是MS治疗措施中重要的组成部分。
手术护理
进行全环境保护预防感染的发生:40%MS病人在首发病前1个月内有一定的诱因,其中多为感冒发热,复发时有诱因者占24.6%,其中感冒发热占很大比例。而感染也是导致移植失败最主要的原因之一。故在对病人整个治疗中要严格无菌操作,病人入住百级层流病房,进行全环境的保护隔离,预防感染。
心理护理:病人经受了常年的病痛折磨,希望该疗法能根
儿童容易患多发性硬化
治疾病,当没有达到预期目标时会很失望。病人刚入院时向其介绍疾病特点、治疗机制,治疗效果的个体差异,治疗过程中的不适等,并告知病人治疗中的不适会随着疾病的好转而减轻或消失,使其作好心理准备,配合治疗。治疗过程中在保证遵循治疗护理原则的前提下,尽量满足病人的要求。
大便护理:便秘采用开塞露或缓泻剂后排便,如病人血小板低要慎用灌肠,以免发生肠道出血。预防处理后,病人出现腹泻,严重者每日大便20余次,大便培养正常。每次大便后用软纸轻轻擦净肛周,用0.05%氯已定溶液(38 ℃)清洗坐浴15 min,再涂抹金霉素软膏保护肛周粘膜。饮食上注意禁食油腻食物,以免引起或加重腹泻。
化疗时的病情观察:化疗时使用大剂量的CY会造成心肌损害、引起出血性膀胱炎。使用护心通保护心肌,给病人进行心电监护。使用美安保护膀胱粘膜,水化、碱化及强迫利尿,保证尿量200 ml/h,监测尿pH值、尿色,记录24 h出入量、每日晨测体重、每日监测血电解质、尿常规,观察有无水电解质酸碱平衡紊乱的迹象。本组有2例病人在化疗时出现了较严重的水电解质酸碱平衡紊乱,经及时发现及时处理,恢复正常。
预后
多发性硬化(MS)一般不危及生命,大多数患者通过适当治疗,可完全或部分恢复,但是反复发作者可导致肢体残疾,影响患者的生活及工作,部分患者因为脑部病变的因素以及精神压力而出现抑郁症,严重者可导致自杀。
MS的预后取决于药物治疗是否及时、是否给予康复治疗,也与MS分型有关。一般良性型复发次数少,病情完全或基本缓解,病程可在10年以上,而神经功能状态仍属正常或轻残。缓解复发型的特点是反复发作,部分或大部分缓解,缓解期可达数月致数年,
多发性硬化??显微镜下的形态
病情进展缓慢。一般发病的第一年复发的可能性最大。继发进展型及原发进展型病情缓慢进展,致残率高。
MS致残的主要原因有:严重疲劳、下肢运动障碍(由于下肢力弱、感觉丧失及共济失调)、尿急、尿失禁及尿潴留、疼痛、双手不灵活(由于上肢力弱、感觉丧失、共济失调、严重震颤)、注意力及记忆力障碍、抑郁、视物困难(视力丧失及复视)、言语障碍(构音障碍)、吞咽困难、下肢痛性痉挛、便秘。
MS的并发症:抑郁、尿系感染、吸入性肺炎及支气管肺炎、肺栓塞、褥疮、肢体挛缩、胃肠无力及假性肠梗阻。
病情的缓解和复发是MS 最重要的临床特点。部分患者在首次发作后会有一完全的临床缓解期。
少数患者表现为一系列的复发恶化,每一次复发都有完全缓解。这种复发恶化程度可很严重以至于引起四肢瘫痪和假性延髓性麻痹。首发症状出现和第一次复发的间期差别很大,据McAlpine 报道30%为1 年,20%在2 年内,另有20%在5~9 年内,还有10%在10~30 年内复发。在如此长的潜伏期内,病理过程仍保留潜在活性。随时间延长,患者逐渐进入一个慢性、稳定或波动性神经功能衰退期。已明确影响病程的因素不多。与一般的观念相反,妊娠对MS 无恶性影响。实际上,妊娠可带来意想不到的临床稳定,甚至改善。这可能与MS 是一种自身免疫性疾病有关。已确诊的患者妊娠后平均复发率随妊娠时间的延长而降低。然而,在产后的头几个月内恶化的危险性增加,较非妊娠期高两倍。该病的病程差别很大。少数患者在发病后数月或数年内死亡。但平均病程超过30 年。
保健措施
此症通常发生于25-40岁的人身上。它缓慢地演变,而且可能消失一段时间,又间歇性地复发,复发的症状往往更剧烈。紧张、压力与营养不良等容易引发此病,所以,预防多发性硬化症的复发,避免各种诱因,日常积极防止病情的反复尤为重要。
日常防护保健措施①预防感冒 感冒是MS患者病情反复的一大诱因,所以遇到天气变化时,及时的加减衣物,避免接触流感人群尤为重要,另外,可选择适当食疗进行预防感冒。②避免劳累,过度的劳累,超负荷的运动对患有MS患者都是不可取的。③避免高温 避免极高温的热水浴,或过度温暖的环境,以免引发此症。④水疗 游泳、伸展和肌肉活动均在许多多发性硬化症病人的能力范围之内,可以作一定程度的训练。对有痉挛状态、步态僵直和有脚、趾等伴发症的病人有帮助,在温水中作常规伸展动作,能帮助放松痉挛的肢体。
饮食疗法
多发性硬化患者应该生活规律。如果你的活动能力很差或完全丧失,那么很难有所改变。此外,对疾病的认识会加重患者和家庭的负担。症状和自我感觉也会影响活动。症状可能一直存在,也可能在不同时期严重程度不一,症状的严重程度是影响生活的主要因素。许多患者发现患病后行动前需要更多的准备,且不得不改变一些活动和安排。如果有疲乏,几次短暂的休息有助于完成常规活动,且不宜求快。
1、锻炼 体疗和常规锻炼有助于保持体力。应和医生讨论那些治疗和锻炼是有益的。可以进行相对规律的体疗或在家进行特殊锻炼。能令你感到舒服的任何锻炼只要都是有益的。锻炼除了能保持肌张力,还能帮助放松。
2、饮食 过去,人们为多发性硬化患者制定了一些饮食谱,部分是因为该病无特殊病因和有效治疗。虽然这些饮食之间有些矛盾,但可以帮助患者摄入均衡饮食,保证维生素和矿物质的摄入。一些人认为低动物脂肪和高不饱和脂肪对患者有益。在饮食变化时,应该和医生讨论一下。
3、工作 随着时间的延长,患者可能出现体力和智能问题,应根据病情变化重新评估。如果工作对体能要求高,可考虑调动工作或再学习以减轻体力付出。若工作是坐位,体力缺乏不影响工作,则可持续工作多年。
4、家庭 诊断为多发性硬化的患者,与和配偶在家庭中的角色会发生变化,这也是需要面对的一个较严峻的问题。双方应配合共同解决困难。经济收入可能从二个人变成一个人。配偶在家庭中需要承担更多的责任,包括抚养子女。全面而坦诚的讨论是成功解决这些问题的关键。
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