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- 皮脂腺瘤与结节性硬化症
- 作者:周飞红|发布时间:2014-11-21|浏览量:645次
结节性硬化症又称Bourneville病,以面部皮肤皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。发病率为1/10万,患病率为5/10万,男女之比约2:1。本病是常染色体显性遗传但散发病例并不少见。有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
约90%的病人有皮脂腺瘤,通常在2~5岁时发现,85%患者可见色素脱失斑为叶形卵圆形或不规则形白斑,约20%的患者10岁后可见腰骶区灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑,此外,皮肤上还可见牛奶咖啡斑、甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等。
50%的患者有视网膜和视神经胶质瘤。眼底检查可见视乳头附近多个虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状损害。
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