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- 皮肤淀粉样变病简介
- 作者:周飞红|发布时间:2014-11-03|浏览量:531次
皮肤淀粉样变病是指均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名,但实际与淀粉无关。
一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。临床分为原发性和继发性,根据其沉积分布的范围不同又可分为局限性及系统性。前者淀粉样蛋白主要沉积在皮肤的真皮层组织中,后者可分布于各种器官或系统的间质组织中;原发性是淀粉样蛋白仅仅沉积于正常皮肤而无其他疾病,而继发性则是皮疹常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。
皮肤淀粉样变病临床分型
1、苔癣样淀粉样变病
(1)多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿。
(2)皮疹初为褐色斑点,后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列;
(3)瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。
2、斑壮淀粉样变
(1)多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区。
(2)点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑;瘙痒不明显。
3、结节性皮肤淀粉样变
(1)好发于头面部及躯干四肢。
(2)皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节。
(3)自觉瘙痒。
4、皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病
(1)多见于女性,好发于躯干及四肢。
(2)皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。
5、皮肤异色病样淀粉样变病
(1)多见于男性,好发于四肢。
(2)有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变。
(3)发病缓慢。
6、肛门骶尾部皮肤淀粉样变病
(1)好发于肛门及骶尾部。
(2)皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度。
(3)自觉瘙痒。
7、摩擦性皮肤淀粉样变病
(1)本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。
(2)多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位。
(3)皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑。
(4)自觉瘙痒。
(5)病程慢性,可持续10年之久。
治疗
主要在于对症,目前尚无办法使病情得到根治,对症治疗可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等,另外也可尝试紫外线光物理治疗,皮疹局限数目少时,还可冷冻或配制糖皮质激素混悬液皮损内注射。
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