儿科肾小球疾病临床分类

　　小儿肾小球疾病是一组以血尿，蛋白尿，水肿和高蛋白等为临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性，继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如遗传性进行性肾炎（即Alport综合征），家族性再发性血尿等。

　　一、原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases）

　　1、肾小球肾炎（Glomerulonephritis）

　　（1）急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis，AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为：

　　①急性链球菌感染后肾小球肾炎（Acute Poststreptococcal Glomerulnephrius，APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6～8周内有补体低下。

　　②非链球菌感染后急性肾小球肾炎（Non - poststreptococcal Acute Glomerulonephritis）。

　　（2）急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

　　（3）迁延性肾小球肾炎（Persistent Glomerulonenhritis）：指有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

　　（4）慢性肾小球肾炎（Chronic Glomerulonephrins）：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。

　　2、肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）

　　（1）诊断标准：大量蛋白尿（Upro3＋～4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

　　（2）依临床表现分为两型：单纯型NS（Simple Type NS）、肾炎型NS（Nephritic Type NS）。

　　（3）凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS

　　①2周内分别3次以上离心尿检查 RB C＞10个HP, 并证实为肾小球源性血尿者。

　　②反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞130／90mmHg，学龄前儿童＞120／80mmHg。

　　③肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。

　　④持续低补体血症。

　　（4）依皮质激素反应分为

　　①激素敏感型NS（Steroid-Responsive NS）：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者NS。

　　②激素耐药型NS（Steroid-Resistant NS）： 以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者。

　　③激素依赖型NS（Steroid-Dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

　　[注]：NS复发与频复发（ Relaps and Frequently Relaps）统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指NS病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿（Isolated Hematuria or Proteinuria）

　　（1）孤立性血尿（Isolated Hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性（persistent）、复发性（recurrent）。

　　（2）孤立性蛋白尿（Isolated Proteinuria）：体位性（thostatic）、非体位性（non-thostatic）。

　　二、继发性肾小球疾病（Secondary Glomerular Diseases）

　　1、紫癜性肾炎（Purpura Nephrits）。

　　2、狼疮性肾炎（Lupus Nephritis）。

　　3、乙肝病毒相关性肾炎（HBV--associated Glomerulonephritis）。

　　4、其它：毒物、药物中毒或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。

　　[注]：IgA肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。

　　三、遗传性肾小球疾病（Hereditary Glomerular Diseases）

　　1、先天性肾病综合征（Congenital Nephrotic Syndrome）：指在生后3月内发病，临床表现符合肾病综合征，并可除外继发所致者（如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为：

　　（1）遗传性：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。

　　（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征（PNS）。

　　2、遗传性进行性肾炎（Hereditary Progressive Nephritis）：即Alport's syndrome。

　　3、家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria)。

　　4、其它，如甲-膑综合征。