狼疮肾炎的诊断与治疗

    一、诊断标准：狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎
　　1、蛋白尿（＞0.15g／24hr或＞4mg／kg／hr）
　　2、血尿RB C＞5个HPF离心尿）
　　3、肾功能下降
　　4、肾小管功能异常
　　5、肾活检异常
　　二、临床分型：参照肾小球疾病临床分型
　　1、单纯性血尿和／或蛋白尿型
　　2、急性肾炎型南京军区总医院儿科夏正坤
　　3、肾病综合征型
　　4、急进性肾炎型
　　5、慢性肾炎型
　　6、肾小管间质损害型
　　7、亚临床型
　　三、病理分型：参照ISKDC标准
　　Ⅰ型：正常肾小球
　　a．光镜、免疫荧光和电镜均正常
　　b．光镜正常，免疫荧光和／或电镜有少量沉积物
　　Ⅱ型：单纯系膜病
　　a．系膜区增宽和／或轻度细胞增多
　　b．系膜细胞明显增生
　　Ⅲ型：局灶节段增殖性肾小球肾炎
　　a．活动性坏死性病变
　　b．活动性和硬化性病变
　　c．硬化性病变
　　IV型：弥漫增殖性肾小球肾炎
　　a. 不伴节段性坏死性病变
　　b．伴节段性坏死性病变
　　c．伴节段性活动性和硬化性病变
　　d．伴硬化性病变
　　V型：弥漫膜性肾小球肾炎
　　a．单纯膜性肾小球肾炎
　　b．伴Ⅱ型病变（a或b）
　　c．伴Ⅲ型病变（a、b或c）
　　d．伴IV型病变（a、b、c或d）
　　VI型：进行性硬化性肾小球肾炎
　　四、治疗
　　治疗原则：
　　l、积极控制狼疮活动；
　　2、积极改善和阻止肾脏损害；
　　3、坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物副作用，加强随访。
　　l、一般对症治疗：
　　　与其它肾脏病的治疗原则相同。
　　2、一般临床表现为单纯血尿和／或蛋白尿者，可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型给予治疗；表现为急性肾炎、肾病综合征者，可参照病理Ⅲ型、IV型或V型治疗；急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击，而后参照病理IV型治疗。
　　狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致，应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型，指导治疗。
　　3、根据病理分型治疗：
　　1）I型、Ⅱ型：按系统性狼疮的常规治疗；当尿蛋白＞1g／d时，给予强的松治疗，
　　　并按临床活动程度调整剂量和疗程。
　　2）Ⅲ型、IV型：强的松十免疫抑制剂联合应用。
　　　强的松：1.5－2mg／kg／d，6－8周，根据治疗反应缓慢减量（尽可能变为隔 日），至相当于10－15mg/d或20－30mg／qod时维持至少2年。
　　　初发时或疾病爆发时给予甲基强的松龙冲击15一30mg/kg／d，3天为一疗程，根据病情可重复l～3疗程。
　　　免疫抑制剂：
　　　CTX静脉冲击有2种方法可选择：
　　（1）剂量750mg／M2／次，每月一次，共6次；继之为每2－3月一次，至 完全缓解1年，但不超过3年。
　　（2）剂量8－10mg／kg／次，每2周连用二次，总剂量达到150mg／kg时逐渐 减为每3月连用2次，至完全缓解，再巩固1年，此期间内每半年 连用2次。
　　无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂（如：环胞菌素A、酶酚酸酯、硫唑嘌呤等）。
　　3）V型：强的松1－1.5mg／kg／d，逐渐减量至10mg／d，维持1－2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、IV型治疗。
　　4）VI型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予强的松和免疫抑制剂治疗。