皮肤松弛

　　皮肤松弛有两种相对良性的类型分别是常染色体显性和常染色体隐性遗传，后者伴有生长发育迟缓和关节松弛。另一种有潜在致命性的伴有心肺并发症的类型是常染色体隐性遗传。极少数获得性皮肤松弛症发生在纤维疾病或暴露于特殊的药物后，包括对青霉素的高过敏反应，或母亲接受青霉胺治疗的婴儿。基本的缺陷还不知。在所有各型中，组织学检查显示有弹性蛋白片段。

　　遗传型，出生时可能已经存在皮肤松弛或以后有进一步发展，所有的皮肤通常松弛并折叠悬挂，最明显的是面部，受累患儿有一种悲哀的，或丘吉尔似的面容。一个钩型鼻是特征性的。胃肠道疝气和憩室常见。严重受累患者进行性的肺气肿可以引起肺源性心脏病。

　　获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同(晚发性，异常皮肤的分布和表现不同，没有钩状鼻)。通常在儿童或青少年中，可以发生在严重的疾病如发热，多发性浆膜炎，或多型红斑之后。在成人，可以隐匿发病，有时因主动脉破裂和肺部并发症导致死亡。

　　典型的皮肤松弛症没有Ehlers-Danlos综合征的皮肤脆弱和关节活动过度表现。局部的皮肤松弛有时也可在其他异常中见到如，Turner综合征，该综合征中受累女性松弛的皮肤折叠在颈根部，当孩子长大后拉紧像带子；还有神经纤维瘤，它偶尔发展成摆动的丛状的神经瘤，但单侧生长并有不同的质地和构造可与皮肤松弛症相区别。

　　本病没有特殊的治疗。在获得性皮肤松弛症中整形手术很少成功，但对遗传型可以改善外观；康复不复杂，但皮肤松弛可以复发。心肺并发症应给予适当的治疗。