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- 作者:韩述军|发布时间:2009-10-18|浏览量:1520次
一般特点:
好发中青年,无性别差异。
发病年龄提前:多在30-45岁,也可在20岁发病,最小报导只有2岁,平均年龄45岁。
病程通常为20-30年,平均寿命缩短 。
缺乏脑血管病的危险因素,症状几乎仅在神经科,吸烟、高血压、高胆固醇和服用避孕药偶见报道。潍坊市市立医院神经内科韩述军
Clinical Picture
1.早发的反复皮层下缺血性卒中或TIA(80-85%)。
2.逐渐加重的认知障碍,最终导致皮层下血管性痴呆(80%)。
3.伴或不伴有先兆的偏头痛(30-40%)。
4.情感精神症状(20-30%),常见抑郁。
5.癫痫少见(10%)。
CADSIL(cerebral artosomal dominant arteriopath with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)即是常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病。
临床表现 :1,多在35-45岁发病,多无高血压史,常有家族史。
2,患者反复出现TIA,皮质下梗死及腔隙性梗死的症状体征,可伴有头痛,痴呆,假性球麻痹,抑郁和尿便失禁。
3,CT或MRI显示皮质下或脑桥的梗死灶。
4,脑或者皮肤活检可见特征性血管壁变厚,血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积,检测基因突变可以确诊。
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