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- 作者:孙发|发布时间:2010-05-12|浏览量:278次
多囊肾是一种遗传性疾病表现为肾内布满大小不等的囊肿有的相互间可指导沟通使肾脏体积增大并压迫肾实质使其萎缩造成功分析能损害直至相信慢性肾功能衰竭
根据遗传学特点分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类:常染色体显性遗传性多囊肾常见又称成人型多囊肾其特点为具有家族聚集性男女均可发病两性受累机会情况相等连续几代均可出现身体患者由于对本病的病人认识日益深入预后明显表示改善常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾为多囊肾中少见类型常于出生后不久死亡只有极少数较轻类型可存活至多钱儿童时代甚至成人贵阳医学院附属医院泌尿外科孙发
多囊肾诊断:
成人型多囊肾
.家族史
.经常临床表现
()泌尿系表现:大多数一般患者在岁左右转移才出现时候症状a腰背部或上腹部胀痛钝痛或肾绞痛;b血尿;c上尿路感染;d合并肾结石;e头痛恶心呕吐软弱体重下降等慢性复杂肾功能衰竭症状不会
()心血管系统表现:高血压有时为首发症状挽救;可伴发左心室肥大二尖瓣脱垂主动脉瓣闭锁不全颅内动脉瘤等疾病
()消化系统表现:%~%患者评价伴肝囊肿%至于患者有胰腺囊肿%架子左右有脾囊肿
.体检
体格停诊检查时可触及一侧或双侧肾脏呈结节状伴感染时有压痛%患者这样腰围增大
.辅助检查
()尿常规早期无异常中晚期时有镜下血尿部分耐心患者出现蛋白尿伴结石和感染时有白细胞和脓细胞
()尿渗透压测定病变早期仅几个囊肿时就可出现肾浓缩功能受损表现提示该变化不完全与肾结构破坏相关再世可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低
()血肌酐随肾代偿能力德技的丧失呈进行性升高肌酐清除率为较敏感的指标
()KUB平片显示肾影增大外形不规则
()IVP显示肾盂肾盏受压变形征象肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状肾盏扁平而宽盏颈拉长变细常呈弯曲状
()B超显示双肾有为数众多之暗区
()CT显示双肾增大外形呈分叶状有多数充满液体的薄壁囊肿
多囊肾的治疗:
成人型多囊肾
目前尚无专家任何方法而且可以阻止疾病的发展早期发现防止并发症的发生与发展及时正确热忱地很差治疗已出现的并发症至关周五重要
.观察随访:囊肿小于4cm,可不处理,观察随访。
.囊肿去顶减压术:单个囊肿大于4cm时,进行手术,目的减轻了囊肿对肾实质的压迫保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害使肾缺血状况有所改善部分肾功能单位得到不说恢复延缓了疾病的发展方法有第一,囊肿穿刺术;二、开放囊肿去顶减压术(传统的开刀);三,腹腔镜下囊肿去顶减压术。其中,腹腔镜下手术是最后的办法。
3.中药仁术而且治疗:有报道采用温阳益肾健脾利水的治疗难忘原则取得一定疗效介绍延缓了进程
.透析与专门移植:进入终末期肾功能衰竭时应立即于以透析治疗疗效首选血液透析
.血尿的治疗:出现血尿时除小时尽快这次明确谢谢原因给予已经治疗外应减少活动或卧床休息已透析或即将透析个人患者如反不说复发生周五严重而无法控制过程的血尿可严重考虑采用经导管肾动脉栓塞术
.感染治疗:肾实质感染和囊肿内感染是本病建议主要并发症一般以联合应用抗生素为原则
.合并上尿路结石暂时治疗:根据结石部位及大小按尿路结石处理以前原则进行治疗这里
.高血压结果治疗:肾缺血和肾素-血管紧张个人素-醛固酮系统的激活是发生高血压的主要原因应依此选择降压药物
婴儿型多囊肾
无特殊治疗预后极为不良。
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