布-加综合症

布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)是指任何原因引起的肝静脉和（或）肝上段下腔静脉狭窄、阻塞引起的肝后型门静脉高压症。1845年和1899年Budd和chiari分别描述了本病，故称Budd-chiari综合征。
      一、病因      在西方国家，布一加综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓所致。而在东方国家，则以发育异常为多见。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可以繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉一下腔静脉阻塞，其他原因：如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态等引起的下腔静脉血栓形成。腔外压迫如肿瘤，肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。延安大学附属医院普外科吴耀禄
　　二、病理生理    本病的主要病理生理因素是肝静脉回流受阻，肝静脉压力明显增高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血、进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉，则导致下腔静脉高压。本病可分为以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型；弥漫性狭窄或阻塞型；肝静脉阻塞型三型。

　　三、病史及临床表现
　　本病以男性多见，男女发病约为2：1。发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，但多发于20～40岁之间，因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
　　临床表现为 肝脾肿大，肝功受损，大量腹水，双下肢，会阴部浮肿，侧胸壁，腹壁静脉代偿性扩张，血流方向呈典型性自下向上。 治疗原则 1.外科治疗为主：外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂，及扩张术，隔膜切除术，第二门静脉根治术门一腔分流术，下腔静脉右心房架桥术，肠?房分流术，肠?颈分流术等。 2.内科治疗原则：低钠饮食，利尿，护肝，祛聚等。      

    布－加氏综合征以前认为罕见，但东方民族尤以在我国并非少见，由于此病大多数合并有肝硬变，故常误诊肝硬化失代偿期，此病有肝脾肿大，大量腹水，同时可伴有下肢会阴部浮肿，且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上，此乃鉴别要点，经造影或DSA确诊。