胃肠道间质瘤

概念胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors,GIST)的定义。是一种免疫表型上表达KIT蛋白（CD117）、存在频发性c-kit基因突变、组织学上以富有棱形细胞、上皮样细胞、偶或有多形性细胞呈束状或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶源性肿瘤。 延安大学附属医院普外科吴耀禄

临床特征GISTs的发病率约为1/10万~2/10万。但是GISTs却是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤。GISTs多见于中年及老年人，发病的中位年龄为50岁~65岁。据统计约60%~70%发生在胃，20%~30%发生在小肠，不足10%发生在食管、结肠及直肠，男女性无差异，GISTs也可能发生于网膜和肠系膜。最常见的临床症状为腹部不适、腹部肿块及便血。其次还有一些症状如贫血、体重下降等。

病理学特征光镜下不同的细胞形态可按一定的比例组成肿瘤实体，可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。瘤细胞排列结构多样，梭形细胞往往呈编织状、栅栏状或旋涡状排列，上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。肿瘤间质常出现黏液样基质及玻璃样变性，甚至可出现钙化，部分肿瘤组织可伴有或多或少的炎症细胞浸润。在高度危险性GISTs中出血及坏死常见，部分可出现囊性变。大多数研究道CD117在GISTs中的阳性表达率在80%~100%。

恶性程度临床判定GISTs的良恶性十分困难。其中，肿瘤的大小和核分裂象被认为是判定GISTs生物学行为最有价值的指标。恶性指标有：①肿瘤具有浸润性；②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径5cm，肠间质瘤直径4cm；②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性GISTs；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性GISTs，否则为良性GIST。但是有道指出即使是良性的肿瘤，在10年或20年后也出现了恶性转化。因此，目前学术界倾向于废除良恶性标准。

诊断诊断GISTs的方法主要借助于器械检查和病理诊断。术前行病理检查确诊比较困难，一般是根据临床特点进行临床诊断，术后再进行病理确诊。

治疗GIST的治疗方法主要是手术治疗和分子靶向治疗，而手术治疗目前是唯一有治愈可能的治疗手段。 对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要为伊马替尼（imatinib）和舒尼替尼（Sunitinib）。其适应症为手术无法切除或复发性的间质瘤，临床上也有时用于术前新辅助治疗，以期缩小肿瘤体积达到完整切除