色素沉着绒毛结节性滑膜炎

膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
  患者男，28岁。当兵的。既往健康。病前回军营晚了，跳墙而入。扭伤膝盖。来诊。疑似韧带损伤核磁，算是偶然发现的病变。患者据说是去外地看去了，手机号一直挂不通，今天停机了。不知道是不是在外地手术换号了，还是.....总之联系不上了。没有结果的病例不加分。但这个病例确实不错，希望版主酌情吧。郑州市骨科医院关节病治疗中心司文腾
补充病史：前年这个膝关节就疼，来医院就诊，说没大事，而后加重，并肿胀，再来诊，当一般关节炎对待，开点药（具体不详）及回家休养。一直不理想。拖拖拉拉一直未明确诊断。来我们医院前回军营晚了，跳墙而入。扭伤膝盖。来诊。申请单写的不详细，昨天电话打通后才问明白一些.......
  

分析：

骨内多个病灶，滑膜结节状增厚，考虑色素沉着绒毛结节滑膜炎。
 

病理结果-色素沉着绒毛结节性滑膜炎（病理室良性的）
 

基本概述　　另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。

 
　　1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。随后，1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。1909年，Moser则描绘了弥漫性病变。这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性 滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年，Jaffe et.al将以前几种分离描述的病变统一起来，定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。Granowitz et al则进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。

 
流行病学
　　色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或?窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。

 
编辑本段发病机理
　　关于PVS的病因，各家说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

 
　　由于观察到PVS病变细胞内脂质水平及组织细胞内胆固醇浓度升高，Hirohata认为局部脂质代谢紊乱是PVS的病因。他认为泡沫细胞涉及到胆固醇和磷脂的异常合成，是原始的致病细胞；而炎症则是对这一异常的继发性改变，出血是由于炎症性血管损伤所致。但是，后来Granowitz发现脂质的改变与骨的病变相关，且用注入脂质的实验不能再产生PVS病变。另外，PVS患者血清甘油三脂及胆固醇水平并没有发生相应的紊乱。所以，这一理论成立的可能性较小。

 
　　有关创伤及出血导致PVS的研究已非常广泛。研究者们曾将多种物质，如血、胶质铁注入到实验动物的滑膜内。虽然出现过类似的病变，却都较短暂，不能长期存在。这种类似的病变，由于含铁血黄素而出现色素沉着，但却缺乏PVS特征性的典型的大体形态及细胞结构。曾有作者报道过向狗的滑膜注入生理盐水也会产生这种类似的滑膜病变，这说明滑膜对于出血的反应并不是特异性的。而在凝血异常和经常出血的患者中，PVS发病率相对较低的报道则从反面向“出血病因”的理论提出疑问。Flandry等人报道25例膝关节PVS患者仅1／3病例有创伤史，认为创伤与疾病发生的关系模糊，很可能是创伤加重了病变以致出现临床症状，但创伤并非原始病因。但Myers根据人口统计学数据和解剖学部位确定PVS患者有慢性重复性创伤和重复性出血病史，从而支持创伤作为PVS的发病机制。

 
　　自1941年以来，炎症成为最广泛接受的PVS发病机理。Jaffe et al是从组织学观察中得出这一结论：高度增生的具有吞噬功能的基质细胞丰富的胶原及玻璃样变性最接近于炎症过程。电镜研究已揭示增生的单核细胞具有两种类型：一种富含溶酶体具吞噬功能，另一种富含粗面内质网具有合成胶原的功能。这些细胞从形态学上类似于滑膜层A型和B型细胞。这一发现支持了Jaffe关于PVS来源于“滑膜高度增生的未分化细胞”的观点。另外，由于观察到淋巴细胞、浆细胞的浸润和未见到病理性核分裂象，电镜研究者多反对PVS是肿瘤性疾病而认为是炎症反应增生性病变。1990年以来，已有人做过PVS病变免疫组化方面的研究，报道增殖的单核细胞中HAM56、CD68和Vimentin阳性，并因CD68、HAM56为巨噬细胞标记而得出增殖细胞是单核-巨噬细胞系的结论。而Oconnell等则将PVS和反应性滑膜炎病例相对照进行免疫组化研究，结果发现在PVS增殖的单核细胞和其表层的滑膜细胞及反应性滑膜炎细胞中CD68、HAM56、Vimentin均阳性。作者认为CD68、HAM56是非专一的巨噬细胞标记，因为它们在许多非血管源性细胞，如肝细胞及肾小管细胞也表现为阳性。这样，由于具有相同的免疫抗原类型，Oconnell et al认为增生的单核细胞来源于滑膜细胞，从而在免疫组化方面支持PVS的炎症病因。尽管炎症病因的研究很多，但到21世纪初，人们尚未发现导致炎症过程的致病原及始动机制。

 
　　肿瘤作为PVS病因逐步重新为许多研究者所接受的，Rao和Vigorita通过仔细观察综合组织学材料，认为PVS是良性肿瘤性过程。他们发现：①位于滑膜下层的增殖细胞与滑膜层细胞明显不同且进入到连接组织层；②这些区域含有大量滑膜成纤维细胞或原始的间充质细胞，后者具有分泌胶原和转化为组织细胞样细胞功能；③在PVS复发病例中，有丝分裂活性相对增高；④病变炎症程度较轻。据此，他们认为PVS是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。另外一些支持肿瘤起源的作者，则提出恶性PVS病变的观点。无论发生于腱鞘或滑膜的恶性PVS病变均有报道。这些病例有些是初发的，有些则继发于几年前就存在的PVS病变(即恶变而来)，无论初发或复发的肿瘤在组织学检查上都有PVS特征性表现。患者多死于肺转移。Bertonietal报道8例恶性PVS患者，提出恶性PVS所有的组织学特征是：①病变呈结节样孤立的增长方式；②大而饱满的圆形细胞胞浆嗜酸性深染；③胞核大，有明显的核仁；④坏死区。这些研究者们提出恶性PVS的存在，也有人认为PVS包括不同的病变：一部分是炎症，另一部分是肿瘤。另外，从细胞遗传学的研究角度，有作者发现PVS病变细胞染色体异常，其中7号染色三体及5号染色三体的报道较多。虽然染色三体的存在不能绝对将病变划分为肿瘤，但是染色体上某些致癌基因的存在和促进胶原生成的生长因子的过度表达可以对增殖性病变做出合理解释。Choongetal报道一例复发PVS患者在对侧大腿处发现皮下转移结节，经组织学证实为PVS结节。此例发现从临床角度支持病变的肿瘤起源。

 
基本病理
　　

  色素沉着绒毛结节性滑膜炎的镜下病理

PVS两种类型病变的大体病理表现有明显不同。在弥漫型病变、绒毛和结节累及整个滑膜，病变呈黄色、棕色及红棕色。绒毛分为2种，一种长而纤细，相互缠杂，另一种则相对较短，末端呈球状，粗糙，造成“苔藓”状表面。结节大小不等，可以是孤立的，也可以是成片的。结节有短的基底，结节与绒毛互相混合在一起。局限型病变大多是单发结节，直径由数mm至数cm为棕红色或红褐色质韧的肿块，结节周围滑膜无异常改变或有 色素沉着而呈黄色。

 
　　光镜结构在病变类型中表现相同。显微镜下，绒毛由网状组织、胶原基质和各型细胞组成。位于最表层的是几层增生肥大的滑膜细胞，其内有含铁血黄素沉着。滑膜下层组织富含毛细血管，有大量圆形、棱形的大单核细胞呈结节状增殖。这些细胞是PVS病变最具特征性的细胞。它们胞浆丰富，其内有大量含铁血黄素，胞核卵圆形，染色较淡。在这些增殖细胞结节周围还有吞噬脂质的泡沫细胞、多核巨细胞，散在或灶性聚集，还可见细胞外含铁血黄素沉着，血管旁淋巴细胞，浆细胞浸润及呈囊状的胶原纤维。

 
　　电镜研究已揭示增生的单核细胞有两种来源。一种是富含溶酶体吞噬 功能活跃的巨噬细胞样细胞，来源于滑膜A细胞，另一种则富含粗面内质网，来源于滑膜B细胞。泡沫细胞则由A或B细胞吞噬脂质形成；巨细胞则由A细胞融合而成。关于多核巨细胞由单核细胞转化生成这一点已得到最新的免疫组化方面证实。

 
　　有关PVS病变侵蚀软骨和骨的机制，各家说法较多。比较主要的有三种。McMaster认为增生的病变组织舌样扩张，直接侵蚀关节软骨并穿破皮质骨，然后在较软的松质骨内产生囊样病变。这一说法强调PVS的瘤性侵蚀特点，Chung和Janes则认为高度增生的滑膜造成关节腔内压力升高，从而导致局部骨质疏松。软骨下骨囊性变，当囊壁发生骨折时，增生的滑膜将进一步侵入松质骨。PVS骨侵蚀更多见于髋关节，正是由于髋关节间隙窄小，没有较大空间容纳增生的滑膜，使其内压较快升高所致。曾有人在术中发现PVS患髋关节囊内压力明显升高。Scott 提出病变是通过血管滋养孔扩张入骨。也许PVS骨侵蚀是由以上各种途径综合造成。另外有人提出金属蛋白酶对软骨和骨的破坏作用，已证实PVS滑膜层细胞可分泌两种金属蛋白酶作为关节破坏的介质，但使酶产生的刺激因子尚不清楚。

 
临床表现
　　弥漫型PVS好发于30-40岁成人，多为单关节发病，男女无明显差别。它也可以发生于儿童，是一种极少见的病变，其特征则是多关节受累，常伴发先天异常及家族病史。在此着重论述成人病变。膝关节是最易发病的关节，以下依次是髋关节、踝关节、肩关节。其它少见的关节如颞下颌关节、脊椎小关节，也有报道。PVS起病隐匿，病程较长，症状呈进行性发展。最常见的膝关节症状是一个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时，会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节响音、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性，反而常混淆诊断。”检查可发现关节肿胀，以髌上囊处为著。Rao和Vigorita报道约50%患者有局部压痛，有时可摸到滑膜团块或结节，可有关节活动范围的减小，实验室检查包括血清胆固醇测定均无异常改变。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病，但并非专一性，而且有些患者的关节液可为黄绿色，所以关节液检查应与临床相结合。更有作者提出因关节穿刺术特异性低且有感染危险，所以不应作为诊断PVS方法。滑液的实验室分析也没有特异性，故也不做诊断手段。

 
实验室检查
　　局限型PVS病变可发生于腱鞘和关节，前者的发生率比后者更普遍。位于腱鞘的局限型PVS病变与关节弥漫型有几点不同：①肌腱的病变好发于高龄患者，以50-60岁常见；②腱鞘PVS多见于女性患者；③腱鞘病变通常是无痛的，表现为逐渐增大的肿块，累及关节的局限型病变。最常发生于膝关节，但肩、踝、腕、髋关节也有报道。临床症状表现为间歇性轻度肿胀与疼痛。结节质韧，可有游离体感。当结节被嵌入于两关节骨端时，可发生交锁或伸直受限。

 
影像学表现
　　

  色素沉着绒毛结节性滑膜炎的关节镜下表现

PVS病变在X线平片上最常见的表现是关节软组织肿胀，且由于含铁血黄素的沉着而密度增加，但没有钙化。有时可见关节囊内结节状及分叶状肿块影。当病变累及软骨和骨时，可出现边缘性锯齿样骨质破坏及大小不等的囊状骨质缺损区。继发骨关节炎时，则有关节间隙狭窄，关节面不平，关节内游离体。

 
　　关节造影能更清楚地显示关节囊内改变。表现为关节囊增大，其内增 生的滑膜组织呈分叶状，或多个结节状阴影突向于关节囊内，边缘呈波浪状。

 
　　另外，高频超声是也是术前常规筛选PVS的有价值的影像学方法。

 
　　20世纪90年代以来，已有许多文章报道以核磁共振(MRI)作为PVS诊断手段。Kottaletal最先描述PVS病变在MRI的特征性表现：即T1、T2加权像时低密度信号区，并认为与病变组织中含铁血黄素的沉着和脂质相关。其后的研究则进一步证实此点。无论弥漫型或局限型病变，MRI表现与其相应的病理成分相对应。T1加权像，多为近似于肌肉信号的散在低信号区，代表肥大滑膜中含铁血黄素沉着，而T2加权像时，信号更为减低，还可伴有关节积液或关节空间缩小等征象。由于具有特征性表现，MRI已被做为最敏感的PVS早期诊断方法，对治疗前评估也有很大帮助。

 
　　MRI在膝关节PVS诊断中的价值

 
　　膝关节PVS在X线片的主要表现为关节肿胀，无钙化，关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损，但其影像学改变本身缺乏特异性，无法明确诊断。而MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。

 
治疗方法
　　彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVS的关键。

 
　　由于发生于不同解剖部位的PVS病变对治疗的反应各不相同，在此仅以膝关节为例加以介绍。弥漫型和局限型的病变在治疗及预后上大不相同，后者的治疗方法较为确定，且预后良好，而前者则治疗方法多样，复发率高。

 
　　对于局限型病变，绝大多数作者认为单纯切除局部病变结节及滑膜即可获得良好效果。Rao和Vigorita报道8例膝LPVS病人，经5-10年随访仅1例于6年后复发。类似的结果Johansson也报道过。近年来，随着关节镜技术的发展，经关节镜局部切除病变治疗局限型PVS已有报道，且疗效满意。关节镜手术创伤小，并发症少，恢复时间短的优点在局限型病变切除中充分体现且操作相对简单。所以应成为首选的治疗方法。

 
　　治疗弥漫型PVS病变的方法很多。曾用过次全滑膜切除术、放射疗法、外科手术加放射治疗、关节固定术、关节成形术等。目前较为提倡的是全滑膜切除术。有人报道20例膝弥漫型PVS病变，11例行全滑膜切除术，9例行部分滑膜切除术，4.5年随访后，经统计学证实，前者复发率、复发时间均较后者低。但无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术，都不能完全治愈弥漫型病变。文献中报道复发率范围是8-50%，平均31.3%。有作者将复发归于在操作上难以完成绝对的全滑膜切除而剩下残余病变组织，但也有作者认为这正体现PVS的肿瘤性特点。

 
　　单一放射疗法早在1941即有报道。研究者们认为放射治疗的效果与疾疾合适的阶段有关。当PVS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，而当其处于晚期，含大量纤维素时，则对放射治疗反应较慢。MacMaster指出放射疗法潜在缺点是关节僵硬、伤口及骨移植生长愈合慢。特别是年轻人中有诱发肉瘤的可能，次全滑膜切除术辅以放射疗法可以减少并发症和复发率。从六十年代至今，北京医科大学运动医学研究所报道治疗弥漫型病变30余例，经膝滑膜大部切除，硅橡胶膜置入术后4-5周放疗，均获满意疗效，无复发。

 
　　关节固定或成形术已少用。Rao和Vigorita曾报道过一例患者以全膝关节成形术作为初始治疗。因这种术式的残酷性，大多患者不愿以其做为首选治疗，仅限于那些不能保留膝关节功能及多次复发的病例。

 
　　放射性滑膜切除术，即向关节内注入放射性胶质钇90来治疗PVS病变。Wiss曾用此法成功治疗一例复发性患者。它的优点是技术简单，住院期短，费用低，并发症少。Wiss总结出可能的并发症有染色体变异、恶性化，针道坏死及发热、疼痛反应。采取术后制动，老年人慎用此法，注射后予生理盐水冲洗，及给解热镇痛药等措施，可减少并发症。此后Chen DY等也报道过一例关节内放射性滑膜切除术的患者，随访中，病膝症状缓解。这一方法还有待于进一步的临床研究。

 
小结
　　色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种涉及全身关节和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有关其病因的研究，争议很多。最为流传的两种理论，一是慢性炎症反应，另一是纤维细胞瘤性病变。这两种理论均有组织学、电镜或临床表现作其证据，但又都不完善，不能提出炎症或肿瘤性病变的始动刺激因子并阐述其具体发病机制，故在病因学方面，PVS尚需从各角度深入研究。

 
　　在诊断方面，表现为关节或腱鞘的肿胀与进行性的疼痛不适。当累及关节时好发生膝、髋关节；累及腱鞘时，好发于手足末端。影像学中X线平片和MRI是重要的依据，尤其MRI，其特征性的T1、T2加权像低密度信号区，被认为是诊断PVS最敏感的诊断方法。

 
　　局限型或弥漫型的PVS病变，虽在组织病理学上表现一致，但它们对治疗反应很不相同。局限型病变以单纯病灶切除术治疗即可获满意结果，经关节镜完成这一手术应成为治疗局限型的首先方法。而弥漫型治疗的方法多，争议大，均不能完全治愈，复发率平均31.3%。较为推广的是全滑膜切除术。当PVS病因研究有新进展时，其治疗必会有相应的改善，故PVS病因及其发病机制应成为着重探讨的方面。

 

髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎X线与MRI诊断
3 讨论
　　3.1病因与病理 本病病因尚不明确，有炎症、肿瘤、关节创伤出血、脂质代谢紊乱及变态反应等学说。国内有学者[1]认为PVNS是由炎性增生逐渐过渡到肿瘤性的疾病，具有炎症及肿瘤双重特性。近年发现个别病例7号染色体呈三体性，提示本病可能为一种肿瘤性增生性病变[2]。外伤与本病密切相关，尤玉华等[3]报道的23例中，有明确外伤病史18例，对其抽取关节积液进行生化检查显示胆固醇含量增高，故认为关节创伤出血及脂质代谢紊乱可能是诱发本病的病因之一，本组19例有明确外伤史者14例，因此笔者较认同尤玉华等的观点。

　　PVNS在病理上分为局灶型与弥漫型两种[4]。局灶型为密集成堆的滑膜细胞，间以散在分布的多核巨细胞和有类脂质积聚的泡沫细胞，以及含铁血黄素沉着，多见于腱鞘及滑囊。弥漫型主要为滑膜广泛增厚、绒毛状增生和含铁血黄素沉着，增殖的绒毛可破坏关节囊，侵犯周边软组织并通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带处侵犯骨组织。由于两者大体病理及治疗预后不同，因此对其准确分型很重要。一般弥漫型病变的病变范围广泛，表面凹凸不平，绒毛和结节累及整个滑膜，复发率高，而局灶型表现为边界清晰的局限结节，呈单个或数个黄色或棕黄色类息肉样团块附着于滑膜上，单纯病灶切除疗效显著。

　　3.2 髋关节PVNS的临床特点 髋关节PVNS发病率仅次于膝关节居第2位[5]，一侧或双侧髋关节发病，以右侧髋关节多见。发病年龄常在20～40岁之间，且以青年女性多见。发病前大多数有髋关节扭伤史。起病隐匿，早期症状轻且无特征性，少数有间歇性疼痛和跛行表现。病程进展缓慢，一般无全身症状。与其他关节如膝、踝关节等有明显软组织肿块不同，髋关节由于前后均有坚强的韧带附着，关节囊坚韧，因此较少出现髋关节局部软组织肿块，本组19例仅有2例可扪及软组织肿块，与文献报道大致相同[6]。此外，本病病程虽长，但髋关节功能障碍多不严重[7]。

　　3.3 X线平片在髋关节PVNS诊断中的作用及限度 髋关节PVNS的临床诊断比较困难，X线平片由于其操作简单，经济实用，空间分辨率较高，对髋关节PVNS的诊断可提供重要信息，常能有效地提示部分患者的诊断，是髋关节PVNS诊断最基本的检查方法，尤其是近年开始应用的计算机X线成像技术，以其高清晰度的成像及图像处理功能使X线平片对PVNS的诊断正确率大幅度提高。

　　PVNS在X线平片上主要征象包括关节囊肿胀，关节周围软组织肿块及邻近骨质侵蚀性骨质缺损，骨缺损边缘有硬化，而关节间隙保持正常，较少伴骨质疏松表现。上述征象中，有学者[8]认为关节周围软组织肿块对本病诊断有提示作用，但笔者通过本组病例观察并结合文献报道认为，这种征象在髋关节出现机会不多且缺乏特异性。就髋关节PVNS而言，笔者认为髋关节PVNS侵及股骨头、颈及髋臼出现压迹样凹陷缺损伴边缘硬化很有特点，尤其当病变跨越关节累及多个骨骼时，对髋关节PVNS的诊断有一定提示作用，本组平片8例在关节骨质破坏表现中，有6例具有上述骨质破坏特点提出了诊断并得到病理证实，说明此征象对诊断有一定帮助作用。平片不足之处主要不能详细显示滑膜病变的情况及确定病变在软组织内的侵犯范围，定性诊断差，因此对本病准确诊断有一定限度。

　　3.4 MRI对髋关节PVNS诊断的价值 MRI对髋关节PVNS诊断的价值主要体现两方面的优势，一是MRI具有良好的软组织对比度和分辨率，可多参数、任意方向成像，能显示髋关节PVNS的类型和组织成分，且可清楚显示病变与关节囊的关系，这对术前制定治疗方案和预后的判断非常有帮助;二是髋关节PVNS的MRI表现中，在弥漫增厚滑膜或局灶肿块中可见T1WI、T2WI均呈低信号结节这种征象具有一定特征性，借助它可以对该病进行准确的定性诊断，本组19例PVNS中弥漫型17例，局灶型2例，于增厚滑膜或肿块中有13例T1WI、T2WI均可见呈低信号结节，根据该信号特点，上述病例术前都作出正确判断，因此结合文献[9]和本组资料，笔者认为病变在T1WI、T2WI上呈明显低信号特征性表现可作为髋关节PVNS诊断的依据。

　　3.5 鉴别诊断 髋关节PVNS需与以下髋部疾病鉴别。类风湿性髋关节炎：常对称发病，多同时伴手足小关节病变，女性多见，X线平片显示关节间隙狭窄较PVNS明显，关节面下可见小囊状变，MRI显示滑膜及关节周围软组织弥漫性肿胀，呈长T1、长T2信号，而无特征性含铁血黄素沉着的T1WI和T2WI低信号。滑膜型髋关节结核：多见于儿童，早期X线表现为髋关节周围软组织肿胀并伴骨质疏松，随着病变的发展，首先非承重关节面边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面及骨端，而髋关节PVNS多从承重面扩展到关节面边缘，多无骨质疏松表现，关节增厚滑膜中可见特征性含铁血黄素沉着的T1WI和T2WI低信号。髋关节滑膜肉瘤：滑膜肉瘤的软组织肿块和骨破坏呈长T1、长T2信号，肿块内可见散在钙化影，骨质破坏区边缘模糊且不规则，无弥漫性滑膜增厚表现。
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎典型病例

髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）典型病例：

魏某，女，26岁，因“左髋疼痛伴跛行5年余”于2006年2月就诊，当地诊断为左侧股骨头坏死，采用药物康复等保守治疗无效，入院时检：跛行步态，下蹲困难，左下肢较对侧肌肉萎缩，平卧位站立位左下肢较对侧长约2CM，左侧骨盆倾斜明显，左下肢屈髋挛缩，左髋“4”字征阳性，左髋屈曲旋转功能均明显受限。经自带X光、CT、MR片分析，髋臼可见多数小囊肿，皮质侵蚀，颈部出现较大椭圆形囊肿，我们诊断为“左髋色素沉着绒毛结节性滑膜炎”收入院，建议手术治疗，并与2月28日硬外麻下行左髋病灶清除术，术后滑膜病检确诊色素沉着绒毛结节性滑膜炎，术后2年复查，疼痛消除功能明显改善，骨盆倾斜不明显，步态恢复正常，影像学检查均显示关节状况得到明显改善。

术中注意：脱头清理，需完整切除滑膜、圆韧带，避免复发。周围已挛缩软组织彻底松解，改善功能。因髋关节比膝关节容易完全暴露，关节囊结构比膝关节简单，故容易清理，既往病例中很少有见复发。

我们提出，PVS病需与股骨头坏死做好鉴别，以免误诊：

此病多发生于青壮年，男女不限，且多无明显诱因，而股骨头坏死多数有明显诱因，如酒精、激素、外伤等
股骨头、股骨颈和髋臼皮质骨侵蚀破坏，关节间隙变窄，而股骨头坏死一般未见有髋臼皮质侵蚀，早中期关节间隙大都正常，刚塌陷病例关节间隙反而有增宽迹象。
关节穿刺液可抽出血性或咖啡色液体，病理检查可见绒毛结节。切开关节囊可见滑膜棕色或有棕黄绒毛和结节生长，伴有水肿，肥厚充血。
X线片特征是早期骨侵犯，可见髋臼、股骨头、股骨颈呈多囊性改变，可分为三种类型：
(1)大而多发囊肿型：颈部出现较大椭圆形囊肿，有硬化型，股骨头及髋臼可见多 　　数小囊肿。
(2)骨关节炎型：关节间隙早期明显变窄。股骨头与髋臼有弥漫性多发小囊肿。
(3)骨关节病型：关节间隙狭窄，可有骨赘形成，及软骨下骨硬化。