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苯丙酮尿症毛发会变白发吗
苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸羟化酶基因突变，导致酶的活性降低或丧失，苯丙氨酸在肝脏中代谢紊乱所致。苯丙酮尿症患儿苯丙氨酸羟化酶缺乏，酪氨酸及正常代谢产物减少。血苯丙氨酸含量增加，次要代谢途径增强，生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸，并从尿中大量排出。高浓度的苯丙氨酸及其异常代谢产物抑制酪氨酸酶，使黑色素合成障碍。故未经治疗的患儿，三个月后会逐渐出现头发由黑变黄，皮肤变白。
脾破裂切除后对身体有影响吗
脾脏破裂后需要切除治疗，对成年人是没有特殊的影响，因为随着年龄的增长，脾脏所产生的免疫功能会有所下降。脾脏只是个储存血液的器官，所以脾脏切除后影响不大。如果是儿童脾脏切除后，容易出现免疫力的下降，然后在感冒或者其他感染后，容易出现恶性感染，所以儿童在切除脾脏后，需要积极增强体质、饮食均衡，预防感染。然后随着年龄的增长，体质的增强，其他的免疫器官可以代替脾脏功能，所以，儿童如果脾切除，需要注意增强体质，预防感冒，成年人后就不会出现这些的影响。
肝脏外伤引起头晕的原因是什么
考虑患者在肝脏破裂的时候，是真性破裂，有患者肝包膜的损伤，进而出现患者腹腔内出血，引起低血容量性休克以及部分患者出现胆汁性腹膜炎，致使患者疼痛发生晕厥的可能性。那么对于这种情况来说，一般需要患者查上腹部的ct或者是核磁共振检查，综合判断患者是肝破裂还是脾脏破裂。另外患者腹膜腔有积液的时候，患者需要考虑在右下腹行穿刺。诊断看患者能否抽出不凝的血液以及还有胆汁成分的血液，如果是还有胆汁成分的血液，那么多考虑患者有肝脏破裂的可能，需要积极考虑行剖腹探查手术，那么手术之中，如果患者的肝破裂较小，可以考虑行修补手术，并且将网膜压迫进行进一步的治疗，如果考虑是肝脏的损伤较大。已经涉及大的血管，那么就要积极考虑行肝段的切除手术或者肝叶的切除手术治疗。
肝衰竭会出现哪些严重的并发症
肝衰竭会出现的严重并发症如下:1、肝衰竭会导致全身多器官功能受到损害，甚至让全身器官发生衰竭，患者可以表现为精神萎靡、意识不清楚，甚至抽搐。2、还可能有心肝肺综合征、呼吸困难、凝血功能障碍、消化道淤血、肝肾综合症等严重并发症。3、如果是急性的肝衰竭，会严重影响患者生命。因此，有肝衰竭的患者，一定要及时就诊，积极控制病情。
肠绞痛可以趴着睡觉吗
肠绞痛是可以趴桌睡觉的，但是趴着睡觉并不能够缓解肠绞痛的发作，以及并不能够缓解肠绞痛的疼痛情况。肠绞痛的患者应该是屈膝体位，可以得到稍微的缓解。同时，也可以轻轻的按摩腹部，或者是用热毛巾、热水袋等等热敷腹部，以促进肠道的蠕动缓解肠绞痛，肠绞痛的发生，也有可能是一些器质性病变所导致的，比如不完全性肠梗阻，结肠恶性肿瘤等等。所以，需要尽早到医院去完善CT等等相关检查，明确诊断。
肝衰竭是怎样的一种疾病
肝功能衰竭是由多种原因导致肝细胞广泛坏死、或严重的肝功能损害所引起的一种临床综合征，并可由此引起多器官功能衰竭。它以严重的肝功能损害，短时间内或逐渐进展至肝性脑病为特点，通常合并有凝血机制障碍，心、肾、肺功能的不全。从而导致死亡。
草甘膦中毒死亡率高吗
草甘膦又称草甘宁、镇草宁、农达、膦甘酸、磷酸甘氨酸。我国台湾省称之为嘉塞磷、年年春、好你春等多个商品名。它是世界上产量最大的除草剂。草甘膦是非挥发性白色固体，略溶于水，不溶于普通的有机溶剂。但其异丙胺盐却很容易溶于水，所以商品制剂多用异丙胺盐制成41％的水剂。草甘膦对人类的毒性较大，经过口服摄入41％水剂100ml以上往往引起严重的中毒，致死量是150-500ml。据统计，经口摄入病死率达5.4％-10％。草甘膦是一种农药，中毒时有很多种情况。如果是皮肤上粘有毒物时，建议立即用肥皂水或清水反复冲洗皮肤，清洁口鼻，更换衣物、鞋袜。然后及时上正规医院进行检查治疗。如果是口服中毒者，立即送往医院进行洗胃或者运用导泻治疗。途中可服用大量牛奶、鸡蛋清等药加速毒物稀释，同时注意防治肺水肿，低血压等并发症，进行补液利尿，维持水电解质平衡等治疗。总的来说，草甘膦中毒得到及时治疗的话，它的死亡率是很低的。
苯丙酮尿症多久复查一次
苯丙酮尿症如果在出生后三天，相关的检查提示有异常，则建议在一个月后再复查一次。苯丙酮尿症主要可以引起婴幼儿的一系列精神与临床症状异常，包括精神方面有智力低下、容易兴奋、多动、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进等。另外，在皮肤表面会表现为黑色素合成障碍，出现患儿有皮肤比较白、头发黄，而部分的宝宝容易出现湿疹。另外，由于苯丙氨酸代谢异常导致了代谢产物苯乙酸增多，从尿液中排出有鼠尿味，另外，可能还伴随有生长发育迟缓以及智力发育迟缓的症状，所以对这种病应该早期诊断早期治疗。
苯丙酮尿症几岁可以发现
苯丙酮尿症它主要是因为苯丙氨酸羟化霉缺乏，从而导致苯丙氨酸不能转变成为络氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸，在体内蓄积，并且从尿中排出，它会出现相应的一些临床症状，首先就是一个生长发育迟缓，一般信号是在9个月，就会明显的表现出来，智商明显低于同龄儿，再一个就是躯体的生长发育同样是落后的，其次就是可以出现反复发作的抽搐，随着年龄增大可能抽搐会逐步减轻，还有就是肌张力增高，发生亢进、多动，还有皮肤毛发可以出现皮肤干燥，毛发色素合成减少，毛发呈棕黄色，皮肤比较白等等，所以这个一般在九个月到一岁就可以表现出来，就可以发现这个症状。
肝破裂恢复后和正常人一样吗
肝破裂病患喝酒有大概会造成肝脏负担过重，酒精有大概刺激病患出现肝功能异常。重要患者有可能在术后再次造成病情重复发作，甚至可能出现肝软化、原发性腹膜炎、肝性脑病等，假如患者再次出现大出血病症，不消除产生肝癌的可能，添加生命风险。
宝宝晚上肠绞痛要怎么办？
肠绞痛是宝宝成长过程中一个特殊的时期，孩子经常会在半夜哭闹，睡不安稳。一般出现肠绞痛的情况之后，可以见于肠炎、肚子受凉等情况下，婴儿肠绞痛最常见的原因就是肚子的受凉，可以用暖宝宝给宝宝敷敷肚子、也可采用按摩的方式，通常是用手按摩孩子肚脐周围的位置，缓解疼痛，若是婴儿出现持续的长时间的肠绞痛或伴随出现腹泻的话，则可能是出现肠炎的情况，就需要及时检查治疗。平时宝宝吃奶时要让宝宝含住整个奶头，避免吞入大量空气使宝宝肚子痛。
苯丙酮尿症可以吃鱼肝油吗
苯丙酮尿症是可以吃鱼肝油的，因为苯丙酮尿症的宝宝是属于先天性氨基酸代谢障碍的一种疾病，其治疗是采用低苯丙氨酸奶治疗，而鱼肝油的主要成分是维生素A和D滴剂，能够促进钙质的吸收，因此并不会有相互影响作用。同时也要注意吃鱼肝油的同时，也要及时的接受太阳照射和进行户外运动，这样能够有助于宝宝的骨骼发育。而苯丙酮尿症是在出生后通过相关的检查进行明确，一定要做到早发现，早诊断，早治疗，避免引起儿童生长发育障碍等相关疾病的发生和加重。
肝衰竭头晕呕吐是严重了吗
肝衰竭如果出现了头晕，呕吐的症状，肯定是一个病情加重的信号。那么肝衰竭为什么会出现头晕呕吐。头晕的原因，有这么几方面:一个方面是肝功能的进一步恶化，这个时候肝脏产生白蛋白的能力进一步减退，患者处于低蛋白血症，这个时候有可能出现脑水肿，脑水肿就有可能出现头晕。那么，另外一个导致头晕的原因可能是肝性脑病，因为肝脏进一步丧失了处理毒物的作用，这个时候血氨的蓄积有可能会导致出现神经系统的症状，也包括头晕的症状。那么呕吐是由于肝脏功能减退以后，出现的低白蛋白，同时也会导致肠管水肿，肠管水肿以后，肠功能减退，这个时候就会出现恶心、呕吐症状加重。所以出现了这些头晕、呕吐的症状是肝功能衰竭疾病进一步恶化的一个信号。
腹部损伤脾破裂护理措施有哪些
腹部损伤最容易损伤到脾脏脾破裂，如果只是被膜血肿，破裂损伤较轻，那么主要可以进行保守治疗，如果出现劈裂较大的伤口、裂痕以及脾碎裂或者脾门损伤，必须急诊进行手术探查，患者在医院普外科进行就诊，术前护理主要是密切观察患者生命体征，如果患者出现进行性出血、失血性休克的表现，必须及时汇报医生进行急诊手术探查，告知患者不要过度紧张和焦虑，建立静脉通道，同时做好输血输液的工作，患者术后会留置腹腔引流管，那么需要密切观察患者的生命体征:呼吸、脉搏、血压、心率以及观察尿量，同时观察引流管引流的量和颜色变化，如果有新鲜出血，必须及时汇报手术医生，以防止出现术后并发症。
为什么肝破裂多发生在右肝
肝破裂多发生在右肝的原因:1、右肝的面积是比较大的，承受外来暴力的表面体积就增大了，所以它受伤的几率也就增大了;2、右肝位于人体右侧的右侧缘，而且左肝位于人体的中央，在各种事故当中，侧缘的右肝比中间左肝更容易受到伤害;3、从解剖学角度来看，左肝的左外叶容易上下飘动，不牢固，而右肝比较牢固，所以受伤几率大。
婴儿肠绞痛生活注意事项
肠绞痛，常常是因为受寒，饮食不当，肠胃平滑肌痉挛引起的，可以适当的吃缓解平滑肌痉挛的药缓解，要在医生的指导下用药。也可以结合针灸疗法，饮食疗法，如果是感染因素引起的，就要抗感染治疗，如果是受寒引起的，可以热敷按摩，驱寒治疗，要找到原因治疗。
肠绞痛可以用安抚奶嘴吗
肠绞痛一般发生于婴幼儿时期，尤其是刚出生的三个月以内的胎儿，如果肠绞痛发生时，患儿会有腹部明显的疼痛，主要是由于肠道内积气过多，患儿由于生长发育不健全，不能自行将气体排出体外导致。使用安抚奶嘴对于肠绞痛的缓解和治疗没有临床意义，可以选择顺时针按摩腹部或者热敷腹部，促进气体排出，也可以辅助孩子进行一些下肢的运动锻炼，促进肠道蠕动，从而使得气体排出体外。并且可以适当的口服益生菌来调节肠道菌群，促进排气。
肝衰竭可以吃什么水果
肝衰竭的病人主要就是一个胆红素的升高，可能这个时候的会伴有一些代谢性脑病、凝血功能的异常、低蛋白血症，可能会有一些消化道的一些水肿或者是出血，那么他吃水果的话，一般来讲是没有什么太大禁忌的。因为水果本身的话也是相对来讲易消化的，所以问题不是特别大，就是不要吃过硬的东西。因为有一部分肝衰竭的病人的话，尤其是肝硬化晚期引起的肝衰竭，会有门脉高压、胃底食管静脉曲张，就是吃过硬的水果的话，可能会导致破裂出血。那么一般的水果现榨成果汁，喝的话完全没有问题，基本上来讲都是可以消化和吸收的，所以这些水果只要能打成汁，不是特别硬的，其实都没有问题，都是有好处的。
苯丙酮尿症可以吃五谷杂粮吗
苯丙酮尿症患儿吃五谷杂粮是有所限制的，苯丙酮尿症是第一种可以通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量的苯丙氨酸，所以患儿一经确诊，应停止给天然饮食，并给予的苯氨酸饮食治疗。第一、本丙氨酸治疗至少要维持到12岁以上，血苯丙氨酸浓度控制在理想浓度时，逐渐少量添加天然饮食。大婴儿及儿童可以添加肉、牛奶、粥、面、蛋等，添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则，每位患儿能添加的食物种类和量因人而异，与酶的缺陷严重程度有关。
如何区分肝硬化和肝性脑病的症状
肝硬化是发生肝性脑病的基础，但是肝性脑病和肝硬化之间还是有一些症状的区别。首先，肝硬化的早期往往不会发生肝性脑病，而到了肝硬化的终末期，往往是肝性脑病的发生的一个基础。在症状来讲肝硬化的病人，可能会出现腹胀、恶心、头晕还有黄疸，大便的异常、小便的黄，还有就是右胁肋部的隐痛不适。生化学会表现为像锅柄谷草转氨酶的升高，这些症状它没有神志的改变。而到了肝硬化的中后期，除了上述说的这些症状以外，它合并有神志的改变，比如说语言的错乱、神志的错乱、睡眠昼夜的颠倒、嗜睡等等。这时候就可能是在肝硬化基础上又并发了肝性脑病，所以说肝性脑病是肝硬化的一个更加严重的并发症和症状。
苯丙酮尿症是怎么回事
苯丙酮尿症是一种常染色体隐形遗传性疾病，是因为苯丙氨酸羟化酶基因突变导致苯丙氨酸羟化酶活性降低从而引起苯丙氨酸及其代谢产物在体内大量积累引起的一种疾病。临床表现主要是:智力发育落后，皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味，也是先天性氨基酸代谢障碍中最为常见的一种疾病，它目前发病率是1:11000左右。
苯丙酮尿症缺乏什么酶
苯丙酮尿症它是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中最为常见的一种。苯丙酮尿症主要是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏，不能将苯丙氨酸转化成络氨酸，致使苯丙氨酸在血液、脑脊液，还有各种组织中的浓度增高。同时由于主要代谢途径受阻，次要代谢途径增强，在转氨酶作用下，苯丙氨酸脱氨基产生大量的苯丙酮酸，而且氧化作用生成苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物，并从尿中大量排出高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物，在脑组织中大量积聚，从而导致脑细胞受损。
苯丙酮尿症最早的表现
苯丙酮尿症患儿通常在出生后3~6个月就可以出现一些症状:首先就是神经系统，可以表现为智力发育落后，智商常常低于正常，可以有兴奋不安、忧郁、多动，或者癫痫小发作，少数可以出现肌张力增高或者肌腱反射亢进等。皮肤在出生数月后，因为黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙，皮肤湿疹也较常见。再一个，由于尿液和汗液中排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。
检查苯丙酮尿症多少钱？
苯丙酮尿症通过羊水穿刺能检验出的。首先检验出你们夫妇血细胞中的败血病基因突变位点，这是产前诊断PKU的前提，然后在母亲再次怀上16～20周时提取羊水，检验羊水中胎儿的细胞中如何含有2败血病基因突变位点，若含有2败血病基因突变位点即是PKU患儿，若只含有1个败血病基因突变位点，既是败血病基因携带者。这与医院有否基因检验水平关于，建议到当地有资质的医院详细进行该病的隔代遗传方式为常染色体隐性隔代遗传。
肠绞痛拉肚子怎么回事
肠绞痛并且有拉肚子的情况。肠绞痛是肠道肌肉痉挛引起的，拉稀也就是我们所说的腹泻。还可以考虑使用解痉止疼的药物进行对症的治疗，腹部也可以适当的上一上热敷，适当了通过按摩等方法改善局部的症状，在平时的时候一定要注意做到细嚼慢咽，注意饮食的清洁和食材的新鲜，避免出现反复发作的情况。
苯丙酮尿症患者症状有哪些
苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，所以新生儿有高苯丙氨酸，因为他们不吃，血液中苯丙氨酸及其有害代谢产物的浓度不高，所以在出生时没有临床表现。若未对新生儿进行苯丙酮尿症筛查，随着喂养时间的延长，血苯丙氨酸及其代谢产物逐渐增多。苯丙酮尿症的主要临床表现如下:生长迟缓除躯体生长迟缓外，主要表现为智力迟钝。神经心理学表现包括由于脑萎缩和反复痉挛引起的小脑畸形，但随着年龄的增长而减少。肌肉紧张加剧，经常发生反射亢进。
苯丙酮尿症湿疹一般啥时候起
苯丙酮尿症的湿疹出现时间都是随着病情的发展而出现的，首先要了解基因突变导致了与苯丙氨酸转化相关酶的活性缺失，从而引起了机体内外因素出现皮肤过敏的反应，其分为急性、亚急性和慢性。对于湿疹的处理，我们首先要进行饮食方面的控制，所有的患者应该采用的低苯丙氨酸饮食的喂养基础上，再辅以母乳和牛奶喂养，在饮食中要限制苯丙氨酸的摄入。另外，对于湿疹方面最好是选择抗组胺的口服药物进行止痒，如一些抗过敏的、抗组胺的药物。外用药物可以通过局部的生理盐水或低浓度的高锰酸钾溶液进行湿敷，再采用炉甘石进行收敛，严重的湿疹则需要使用糖皮质激素类的湿疹药膏进行治疗。
酮尿症和苯丙酮尿症的区别有哪些？
苯丙酮尿症是由体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸。需要四氢生物蝶呤作为苯丙氨酸羟化酶的辅酶发挥作用。苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物蝶呤缺乏可导致苯丙氨酸不转化为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，导致脑损伤和疾病。如果对苯丙酮尿症患儿不及时治疗或治疗，大多数患儿会出现智力、运动和语言障碍。如果能在症状出现前诊断和治疗，即经新生儿疾病筛查确诊为苯丙酮尿症的儿童，诊断后能及时治疗。近90％的苯丙酮尿症儿童智力正常。只有极少数患有苯丙酮尿症的儿童，由于治疗不足或病情严重，才能获得正常的智力。血液苯丙氨酸浓度控制不理想，仍会导致精神衰退。
拉肚子严重脱水没食欲要咋办
考虑主要患有肠胃炎，伴发消化不良引发的，再次出现这种情况的原因和病毒感染饮食都是有关系，用药治疗。再次出现这种情况是可以口服蒙脱石散治疗仔细观察的，要注意防止着凉都有助于稳定症状的，如果症状专心缓解医院治疗仔细观察。最后，患者日常要养成良好的生活习惯，避免病情复发。
pku苯丙酮尿症吃什么食物？
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢先天性疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现多为精神发育迟滞、抽搐、皮肤变白、发色变浅等，精神发育迟滞是本病最突出的特点。尿液有"霉味"或"鼠尿"气味，与尿液中苯乙酸的存在有关。可通过尿氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐受试验进行诊断。新生儿可通过枯草芽孢杆菌的抑菌试验进行筛选。应尽快积极治疗，主要是饮食疗法。积极补充氨基酸食品。淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品应是幼儿时期的主要补充食品。如有必要，应使用一些药物进行治疗和控制。
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