硬皮病最新回答
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硬皮病的一般致病因素是什么呢?
这位患者您好:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
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硬皮病的一般治疗法是怎样的呢?
这位患者您好:
硬皮病严重者,可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;
皮肤肿胀明显者,可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;
百合具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。
温性食物有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
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在饮食上硬皮病要做什么?
在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。
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硬皮病有哪些内脏损害?
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病,那么,硬皮病有哪些内脏损害?专家为您分析如下:
硬皮病对内脏损害有:
1、消化系统
约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见,舌的活动因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见,60%有吞咽干食困难症状,可伴有呕吐,少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎,其症状为返食,返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。
消化道的其他部位:有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张,致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘交替出现。
2、呼吸系统(肺)
有60%~90%的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25%~82%,肺动脉高压发生率为9%~32%,肺癌发生率为15%。其中大部分均无临床症状,在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难,症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等,体征可以有呼吸增快、啰音等。
3、肾脏病变
肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%~20%的SSc患者,多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿,高血压及氮质血症,严重时可导致急性肾功能衰竭。
硬皮病肾危象:部分病人可出现急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,有蛋白尿和血尿,数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。
4、心血管系统
约61%的患者有不同程度的受累,可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎,心包炎或心内膜炎均有发生。表现为:呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭),甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。10%~15%患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者,心功能不全者见于10%患者。约15%患者有心律失常。
5、泌尿系统
肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
6、神经精神系统
少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
7、其他的脏器损害
系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。
总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病,临床上可出现多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。
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硬皮病患者应该怎么来诊断呢?
这位患者您好:
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
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硬皮病患者能吃什么呢?
这位患者您好:
硬皮病严重者,可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;
皮肤肿胀明显者,可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;
百合具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。
温性食物有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
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对于硬皮病中医的看法是什么样子的?
中医对于硬皮病的概述:
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。
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造成硬皮病的原因是什么呢?
这位患者您好:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
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硬皮病的早期临床诊断法是怎样的呢?
这位患者您好:
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
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硬皮病在中医中是怎么样来解释的呢?
您好:
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。
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硬皮病的病变过程主要表现为哪些呢?
您好:
1.肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。
2.浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指,可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。
3.萎缩期:再经过5—10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节。
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导致硬皮病的一般因素是什么呢?
这位患者您好:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
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硬皮病常见的注意事项是什么呢?
这位患者您好:
1、精神:因病人有明显的雷诺现象,应避免精神紧张和过度疲劳,注意劳逸结合;注意保暖,避免寒冷刺激。
2、饮食:增加营养,进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
3、忌口:不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。
4、感染源:控制感染,处理慢性病灶,应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。
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中医是怎么看待硬皮病呢?
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。
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硬皮病患者在心理上应该怎么样来护理呢?
您好:
应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药。
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硬皮病的预防方法有哪些呢?
这位患者您好:
本病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。中国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。
在对于硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。
目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常;成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加;血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。
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硬皮病的主要特点表现为哪些呢?
您好:
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管,以及给予中药口服治疗。
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硬皮病的诊断标准主要表现为哪些要求呢?
您好:
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
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硬皮病在临床上的特征主要有哪些表现呢?
您好:
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
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硬皮病治疗前的注意事项有哪些?
1.致残分析
(1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止病变发展。
(2)如皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。
2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群,应加强这类人员的防护意识,做好劳动保护,定期查体。
3.个人预防
(1)一级预防:现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。
①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
③加强营养,禁食生冷,注意温补。
(2)二级预防:
①早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
②早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。
(3)三级预防:
①进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。
②注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。
③目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。
④有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。
⑤禁止吸烟。
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在我们的生活中硬皮病的具体解释表现为哪些呢?
您好:
硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
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硬皮病患者宜吃的食物主要有哪些呢?
您好:
硬皮病严重者,可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;
皮肤肿胀明显者,可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;
百合具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。
温性食物有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
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硬皮病在实验室中具体的是怎么样来检查的呢?
您好:
可表现为贫乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
免疫检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。
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硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织疾病,可分为两种:局限性和系统性。系统性除皮肤硬化外,内脏器官也受侵犯,以往认为局限性与系统性硬化的发病机理不同性质的不同疾病,但在临床医学治疗过程中两种疾病基本无区别。有个别的局限性也能转变为系统性,造成内脏器官硬化,一般发病期在20岁左右,女性是男性的三倍,但现在发病年龄提前到四、五岁左右。
诊断:
有典型的皮肤病变,诊断并不困难,有明显的特征,主要表现在指、趾、皮硬化、脸变褐色、皮肤病灶凹陷硬化。
病情发展
此病是医学领域的一大难题,在前在后都是难以治愈的顽疾,此病是免疫系统疾病,因病因不明,所以在临床治疗中很难做到对症下药,此病的潜伏期很长,在未形成病灶的时候难以察觉,一旦形成病灶,病情就到了关键时刻,因为形成病灶就意味着病情在发展恶化,如果不在病灶刚刚出现的时候及早治疗,发展下去病情就会更加严重。
硬皮病患者调护
1、保护皮肤:由于患者皮肤干燥,应保持皮肤干净,适当皮肤按摩及护理,减少洗澡次数,可涂用油性的、中性的皮肤保健品。
2、雷诺现象:注意着衣暖和,防止寒冷,保暖,外出可用手套,用电褥睡眠,少下凉水,减少冷的刺激。调节好工作休息,不要过度疲劳,训练自身心理素质,避免情绪激动;加强饮食管理,不有为烟,不酗酒。有皮肤破溃者要保持创口干燥、干净,避免污染,可局部用清水、新洁尔灭清洗伤口,定期换药,争取早日愈合,如有感染,及早对症治疗,防止病情加重。西医药物治疗雷诺症状,药物治疗雷诺征主要是血管扩张药,如利血平,甲基多巴及心痛定,依那普利、洛汀新等,但疗效欠佳;还可用局部封闭或交感神经切除术;国内也有使用右旋糖酐、复方丹参液、维脑路通、蝮蛇毒注射液等药物减速低血液粘滞度治闻。也可用小阿斯匹林、复方丹参片,达到减轻雷诺征的作用。
3、吞咽困难:要细嚼慢咽,吃面包、饼干、肉食更应如此,如口干则可用汤水送下,餐后及时漱口,清洁牙齿。
4、眼干:可用人工泪液,如1%甲基纤维素,蜂地麻眼液,氯霉素眼液等滴眼,外出可戴墨镜,保护眼睛。
5、关节痛、关节炎:多数为一过性,但严重时可加用非甾类消炎药,如消炎痛,阿西美
辛、奇诺力、布洛芬、优布芬、芬必得、扶他林、奥尔芬、萘普生,萘普酮等,但要注意药物的毒副作用。关节挛缩者药物疗效差,可行关节融合术,改善关节功能。同时非甾类抗炎药对肌肉疼痛,肌腱端病也有疗效。但严重的多肌炎需小至中等量的激素治疗。
6、肤硬化:目前皮肤硬化治疗均不理想。皮质类固醇虽可治疗早期水肿期皮肤病变和改善血管炎,使胶原变轻,但随诊观察疗效欠佳。而且以小剂量(<20mg/d=为宜。依地酸钙钠(EDTA)虽可迅速改善皮肤硬化,使皮肤变软,但远期疗效不满意(1~2g/d,溶于500ml 葡萄糖液缓慢静脉滴注,1次/d,连用5d,休息2d,共2~3个疗程)。羟氯喹、氯喹(0.25g/d),长期服用,对硬皮病的皮肤硬化有效,但存在争议。目前国内外比较推荐D-青霉胺可抑制胶原纤维的合成及连结,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,使皮肤变软,同时又具有免疫调节的好作用,长期小剂量治疗,疗效较满意。但国内药源困难,患者往往难以连续用药。大多一半的患者对青霉胺过敏,也限制了该药在硬皮病中的应用。
秋水仙硷可抑制原胶原转为胶原,可阴止胶原的堆积,也用于治疗硬皮病的皮肤病变。国外学者也有用5-Fu、环磷酰胺、瘤可宁、环孢霉素A治疗硬皮病,但疗效也存在争议。至于血浆置换,放射疗法的疗效也有待观察。
7、胃肠道病变:对于消化不良者,可用多酶片、胃蛋白酶、酵母片等治疗;小肠病变应食用易消化,吸收的食物为主;伴脂肪泻、腹泻者用广谱抗菌素如四环素、灭滴灵、氟哌酸,环丙沙星治疗有效。
8、脏病变:肾脏病变一般较重,死亡率高,疗效差。近年业应用肾素阻滞剂,如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗,5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时,可用血液透析、腹膜透析治疗,血浆交换也有一定疗效。
9、心脏和肺部病变:一般要用中等量的糖皮质激素治疗(40~60mg/d),约半数早期病变的患者可获较好的疗效。但糖皮质激素对已发生肺纤维化,心肌纤维化的患者无效。D-青霉胺、秋水仙硷等有一定疗效。 上面所述是西医治疗方法。
硬皮病属中医"痹证"、"皮痹"的范畴,其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚,外为寒湿之邪由肌肤侵入,重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长,由表入里致脏腑机能紊乱,痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢,早期症状与实验室指标改变均不典型,因此早诊断为困难。据范氏对725例病人的统计分析,患者患病致确诊的平均时间为5年,可见早期确诊极为困难,但中医辨证论治可从"痹证"入手,按急性活动期,中间恢复期与临床缓解期进行。
1、急性活动期:进行性系统性硬皮病的发作期常有不规则发热、甚至高热、雷诺氏征、全身肌肉与关节酸楚、皮肤硬肿无汗、咳嗽、气喘、心慌,甚至有吞咽困难,舌质淡、苔薄黄,脉象浮数或浮滑,此为外邪袭表,肌肤阳气受阻,治当疏解表邪、益气和营,可用黄芪桂枝五物汤加减。若表邪入里化热,则除有上述症征外,可出现发热持续,口渴饮水增加、大便干结、小便黄少,证属邪热充斥三焦、表里同病,治当解表清里、通腑泻热,可用防风通圣散加
减。本期若病情持续加剧、高热不退或呼吸、吞咽等明显影响,应积极采用西医对症与支持疗法。
2、中间恢复期:上期主要表现为手指与足趾皮肤变硬、失去弹性、皮色发亮呈现香肠样改变,可伴有不同程度的消化、呼吸、肾脏的改变,如吞咽不适、呛咳、尿蛋白等,舌质淡胖、有齿痕、苔白腻或滑腻、脉滑缓或者沉滑,此为痰瘀互结,阻塞经脉,治当祛痰通络与活血化瘀相结合,可用涤痰汤、复元活血汤与八珍汤三方加减化裁。应该说明的是,此期需在偏痰与偏瘀方面仔细辨析,同时始终注重调理中焦脾胃之气,因无论是偏痰或偏瘀,均由于气血亏虚为内因,而且攻瘀或祛痰药都易损伤脾胃。若此时患者仍有发热或午后低热、或五心烦热等,则当根据具体情况,辨析其为痰凝发热、或为瘀血人热、或为阴虚内热,并视情酌中相应的清热药物。
3、临床缓解期:此时患者大多无明显的发热表现及其他症状,仅表现为受侵犯部位皮肤色泽及弹性的改变,有内脏损伤的患者,根据损伤器官的不同可有相应器官的症状,如肾受损时仍有尿蛋白,消化系统受损失仍有吞咽不适或大便的改变等。故此期治疗既是巩固疗效`进一步修复损伤,又是提供给机体必需的营养物质,以提高机体的修复能力,因此遣药可从肺脾肾三脏入手,而且宜予以龟膏、鹿胶、阿胶等含胶原和蛋白比较多的药物!
硬皮病患者的早期应该如何来诊断呢?
这位患者您好:
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
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硬皮病的病因主要是表现为哪些的呢?
您好:
免疫异常
硬皮病是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。
血管异常
硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段,雷诺现象,毛细血管扩张,毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现,硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙,这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中,从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后,细胞肿胀,继而破坏,细胞器被释放到管腔内,结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制,每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。
胶原代谢异常
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。指出在光学显微镜下检查,由于束间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色,呈细纤维组成,两者可以鉴别。
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硬皮病在生活中的注意事项是什么呢?
这位患者您好:
1、精神:因病人有明显的雷诺现象,应避免精神紧张和过度疲劳,注意劳逸结合;注意保暖,避免寒冷刺激。
2、饮食:增加营养,进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
3、忌口:不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。
4、感染源:控制感染,处理慢性病灶,应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。
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究竟硬皮病是什么样子的啊?
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管,以及给予中药口服治疗。 以上就是关于硬皮病的介绍,希望能给您提供帮助!
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日常生活中,硬皮病的注意事项是什么呢?
这位患者您好:
1、精神:因病人有明显的雷诺现象,应避免精神紧张和过度疲劳,注意劳逸结合;注意保暖,避免寒冷刺激。
2、饮食:增加营养,进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
3、忌口:不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。
4、感染源:控制感染,处理慢性病灶,应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。
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硬皮病的患者饮食上要怎么做呢?
在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。
以上就是关于硬皮病的介绍,希望能给您提供帮助!
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