这位患者您好：

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

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　　这位患者您好：

　　1、精神：因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

　　2、饮食：增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

　　3、忌口：不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

　　4、感染源：控制感染，处理慢性病灶，应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。

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　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

　　以上就是关于硬皮病的介绍，希望能给您提供帮助!

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您好：

　　应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理，应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

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　　这位患者您好：

　　本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。中国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。

　　在对于硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。

　　目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常;成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加;血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。

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您好：

　　硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管，以及给予中药口服治疗。

您好：

　　局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

　　系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：

　　A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

　　B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;

　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

　　③双肺基底纤维化。

　　凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

　　CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

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您好： 　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

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　　1.致残分析

　　(1)硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。

　　(2)如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。

　　2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。

　　3.个人预防

　　(1)一级预防：现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。

　　①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　③加强营养，禁食生冷，注意温补。

　　(2)二级预防：

　　①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

　　②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

　　(3)三级预防：

　　①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

　　②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

　　③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

　　④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

　　⑤禁止吸烟。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　您好：

　　硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

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您好：

　　硬皮病严重者，可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;

　　皮肤肿胀明显者，可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;

　　百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

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您好：

　　可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。

　　免疫检查：ANA阳性率>90％，主要为斑点型和核仁型，约20％抗RNP抗体阳性，约50％-90％CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性，(标记性抗体)，20％-40％系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，(标记性抗体)，30％病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

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　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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您好：

　　免疫异常

　　硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。

　　血管异常

　　硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。

　　胶原代谢异常

　　无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色，呈细纤维组成，两者可以鉴别。

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　　这位患者您好：

　　1、精神：因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

　　2、饮食：增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

　　3、忌口：不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

　　4、感染源：控制感染，处理慢性病灶，应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。

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　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

　　硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管，以及给予中药口服治疗。 　　以上就是关于硬皮病的介绍，希望能给您提供帮助!

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　　这位患者您好：

　　1、精神：因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

　　2、饮食：增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

　　3、忌口：不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

　　4、感染源：控制感染，处理慢性病灶，应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。

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　　在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养，保证基本能量供应。

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　　这位患者您好：

　　本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。中国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。

　　在对于硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。

　　目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常;成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加;血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。

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　　这位患者您好：

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

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　　少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　硬皮病的患者日常生活中的注意事项：

　　1、精神：因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

　　2、饮食：增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

　　3、忌口：不要饮酒，禁忌吸烟，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

　　4、感染源：控制感染，处理慢性病灶。

　　以上就是关于硬皮病的介绍，希望能给您提供帮助!

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您好：

　　硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管，以及给予中药口服治疗。

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　　食疗方

　　1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

　　2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

　　3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

　　4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。

　　饮食注意事项:

　　如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

　　另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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　　肺病变 硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起，而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

　　用特异和敏感的方法检测约80％的患者有肺功能异常。绝大部分肺病变并没有明显的临床症状，直到肺纤维化加重，出现肺动脉高压时才表现出症状。此时肺功能检测显示限制性通气障碍，可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降，后者可反映气体交换功能受损，由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40％，或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。

　　由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感，但如有异常可显示：双侧肺间质纹理增强，肺实质下叶有网状一结节状改变。当存在活动性肺泡炎，经高分辨CT检查，可有“毛玻璃”样改变。支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多。患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题，在出现严重的不可逆的肺动脉高压前，临床常很难发现。利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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