织补健康的童年

织补健康的童年

刘中民 上海市东方医院院长，心脏外科教授，主任医师，博士生导师

先心病的发病率约占初生婴儿的0.8%，部分患儿1岁前生命就会终止。它是在人胚胎发育时期（怀孕初期2~3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏。其中，临床中最常见的以及发病率最高的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未必以及法洛四联症等。值得庆幸的是，这些常见的先心病，大部分是可以治愈的，依然可以还孩子一个健康的童年。上海东方医院心脏中心冯晓东

 

“织补”时机的选择

有人会问，不做手术吃药能否治好先心病？答案是否定的。除了个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的可能，绝大多数的先心病还是需要手术治疗的，而且，只要早期发现心脏病并及时治疗，大部分的患儿可以与正常人一样生长发育、结婚生子。

理论上说，先心病手术越早做越好，对于常见的先心病，一般在1岁左右手术为宜。房间隔缺损、室间隔缺损费用一般在2~3万，法洛四联症在4~6万，动脉导管未闭要1.2万左右。而对于低年龄、低体重、发育差的患儿，由于术后恢复时间长，费用会更高。

 

开胸+介入，“织补”心脏

很多患儿在未诊断为先心病之前，都是因为肺部的反复感染难以治愈而来医院就诊，医生听诊即发现心脏杂音。而不同类型的先心病可出现不同的临床症状如出现喂奶呛咳，发育迟缓，口唇发紫，杵状指，喜欢蹲踞等病征，需要经过进一步的辅助诊断如X线，心超，心电图，心脏CT，磁共振，心导管检查等，才可明确诊断先心病的类型，以及明确是否有手术指征。其中，心脏超声是诊断先心病最便捷、最有效的方法，也常用于先心病的排查。

先心病的治疗，有传统的开胸手术和介入手术。开胸手术是通过直视手术纠正心脏结构异常，这种手术方法最直接，适合的范围广，大部分先心患儿都可以用这种方法治疗，但开胸手术相对手术切口较大，而且大部分需要心脏停跳来做，手术后，患者通过一段时间的恢复，基本可达到正常人的状态。其中有些复杂先心的患者和发展到晚期的先心患者，有相当一部分人无法彻底根治，则有些需要分期手术，有些只能采用姑息手术来减轻症状，提高生活质量，延长寿命，有些甚至需要做心脏移植或心肺联合移植。

微创手术近年来发展较快，因微创与无创是外科手术发展的一个趋势，目前部分简单的房缺，室缺，动脉导管未闭患者可以采用微创的介入手术，不用大切口，不用心脏停跳，在腹股沟等的大血管处置入导管，放置封堵器堵住心脏内部的异常通道即可。但介入手术有一定局限性，需要缺损边缘组织比较牢固才能固定封堵器，但小儿血管细，容易造成股动脉内膜损伤、下肢血栓等，封堵过程可能损伤心脏内部一些结构，而且封堵器也有脱落的情况，造成血栓、感染等情况。随着患儿父母的一些要求如既要小切口，又要做得彻底，目前很多医院也开展了腋下小切口的手术方式，术后腋下只有5厘米的创口。这种方式手术视野小，操作较困难，所以适用范围不如常规开胸手术，部分房缺，室缺的患者可以采用这种手术方式。

 

做好先心病的三级预防

一级预防：减少或消除先心病的致病危险因素。由于目前对先心病的致病因素尚未完全了解，不能从根本上进行预防，但一些影响因素得以确认，如感染，药物，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线等因素的影响。所以，加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先心病具有积极意义。

二级预防：胎儿期筛查先心病（怀孕20周后可以进行胎儿心脏超声检查），对于查出的严重、无法彻底矫治的先心病胎儿，应给予必要的优生学指导，及时终止妊娠，这是目前防治的重点。

三级预防：提高先心病患儿治疗效果。先心病可治性强，治愈率高，远期效果好，应及早诊断，适时治疗。