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- 作者:韩春锡|发布时间:2009-02-16|浏览量:1818次
单氢肌酸(creatine monohydrate),肌酸是肌肉组织的重要成分之一,常在肌肉中与高能磷酸键结合,通过肌酸激酶催化,成为磷酸肌酸,直接参加肌肉的收缩和舒张过程。患儿尿中肌酸量大都增高。一项30例DMD患儿(其中15例正在服用激素)的双盲、随机和交叉试验,显示0.1 g/(kg?d)。连服4月后,经6周清除期,显示无脂肌容量与优势手的握力均增加,骨溶解指标也下降,又易耐受,对各型肌营养不良都有一定效果,还可解除肌痛症状。麦芽糖精也可代替肌酸。应用时宜多喝水,以免肾功能障碍。另外,辅酶Q10也可作为辅助治疗。深圳市儿童医院神经内科韩春锡
总的来看,提高肌再生能力、减缓肌肉分解、防止肌组织继续恶化,特别是免疫障碍引起的细胞死亡,仍是当前的主要治疗策略。其中以早期合理服用激素与沙丁胺醇最为简单实用,费用也低廉,与另一常见慢性病一哮喘的治疗几乎相同,在临床上很值得谨慎地、逐步推广应用。由于骨骼肌的结构较简单、又有巨大的再生能力,故比较容易和完全地修复功能性肌肉;例如从前认为不可逆的纤维化病变,现已能修复;因此,对各种细胞和基因疗法而言,这是颇为理想的组织。只要确定基因突变的型式和相关因素,同时确定肌细胞内dys能重新出现,即使部分恢复其功能性成分,都是根治DMD/BMD的突破性进展。
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