- Ehler-Danlos综合征...
- 治疗进行性肌营养不良的最新研究...
- 胎儿脊髓性肌萎缩症(SMA)产...
- 肌营养不良患者能否用“PTC1...
- 进行性肌营养不良和先天性肌病是...
- 什么是进行性肌营养不良? 如何...
- 2011年举办“神经肌肉病诊疗...
- 多巴反应性肌张力障碍(dope...
- 肌营养不良患者应该注意什么?
- 重新认识心肌酶谱和肌酸激酶活性...
- 变更杜氏型肌营养不良(DMD)...
- 有关停止免费检测DMD/BMD...
- 走路不稳,醒来全身颤抖
- 6岁孩子谷丙,谷草转氨酶过高怎...
- 心肌酶很高,但是肌肉超声、基因...
- 韩春锡大夫个人网站通知:我们下...
- 举办神经肌肉病诊断和治疗新进展...
- 我儿子是不是多动症?
- 走路不稳,醒来全身颤抖是什么病...
- 基因检查能否取代肌肉活检?
- 什么叫良性单肢肌萎缩?
- 药物引起的横纹肌溶解症
- 脑性瘫痪患儿神经肌肉的病理研究
- 强的松治疗假性肥大型肌营养不良...
- 目前实施的十种疫苗都有哪些?
- 如何预防苯丙酮尿症?
- 如何治疗苯丙酮尿症?
- 如何诊断苯丙酮尿症?
- 苯丙酮尿症的病理生理?
- 苯丙酮尿症的临床症状和体征?
- 什么叫苯丙酮尿症?
- 了解醋酸泼尼松(强的松)片吗?
- 目前治疗进行性肌营养不良的治疗...
- 目前治疗进行性肌营养不良的治疗...
- 目前治疗进行性肌营养不良的治疗...
- 目前治疗进行性肌营养不良的治疗...
- 目前治疗进行性肌营养不良的治疗...
- 能否通过DMD转变成BMD的方...
- 治疗小儿癫痫采用何种方案?
- 癫痫患者的手术治疗的适应症是什...
- 婴儿脑萎缩为什么在现有的外观行...
- 如何判断儿童高血压?
- 轮状病毒腹泻后抽风!!
- 孩子(癫痫)病了。请问能不能手...
- 感染性肌炎 (Infectiv...
- 如何鉴别热性惊厥和癫痫?
- 进行性肌营养不良的病理损伤机制...
- 小儿头痛的常见原因都有哪些?
- 肌酸激酶(CK)增高的疾病都有...
- 肌营养不良(治疗)的现状和未来
- 如何判断肌萎缩和原发病的关系?
- 什么是脂质沉积性肌病?(1ip...
- 什么叫杆状体肌病
- 小儿肾结石的诊断和治疗以及预防...
- 什么是肌力?医生如何判断肌力?
- 什么是遗传学检查?遗传学检查有...
- 什么叫先天性肌病?
- 什么是先天性肌营养不良?
- 线粒体疾病的基础和临床研究现状
- 肌肉活检的适应症?
- 什么是肌电图检查(Electr...
- 发现肌萎缩怎么办?
- 什么情况下容易出现乏力、易疲劳...
- 神经肌肉病患者如何选择就诊医院...
- 目前治疗进行性肌营养不良的治疗措施(2)
- 作者:韩春锡|发布时间:2009-02-16|浏览量:1980次
(二)降低蛋白分解:
DMD病理过程中缺失某些底物,肌功能即明显降低,故须阻止它们的降解。
1.抑制钙依赖性蛋白酶(calciun.dependantproteases):实验发现,DMD 时钙激活蛋白酶(calpains)能促进钙内流而致肌细胞死亡,反之,钙激活蛋白酶抑制素(calpastatin)过度表达时肌病损减轻,兴奋剂能提高calpaststin的表达,从而减轻肌肉收缩蛋白的溶解,增加肌容量。Fowler等 最近报告一项随机、双盲、交叉的安慰剂对照试验,9例5~9岁基因诊断证实的DMD或BMD患儿,每天口服抗哮喘药长效沙丁鞍醇4 mg bid×12周后,肌力明显增强,且无副作用,但爬梯和从仰到卧的肌功能测试则无明显改变。可能不同肌肉对8 兴奋剂的敏感性不同所致。此外,沙丁胺醇对肌肉的功能也许不仅限于通过calpains系统,还可能抑制T细胞及巨嗜细胞的激活,从而减轻肌组织炎症。对脊髓肌萎缩(SMA)等其他类型的肌病沙丁胺醇也多有效。这一疗法简便又实用,值得重视和继续研究。深圳市儿童医院神经内科韩春锡
2.抑制泛素(ubiquitin)/蛋白酶体(protea?some)系统:
这是一种在所有真核细胞内、能分解多肽、小肽和氨基酸的无处不存在的系统。它若被抑制,如用MG一132蛋白酶抑制体,则能提高dys中关键性功能部分在细胞膜的定位能力,以稳定其正常功能。已知关键性功能部分在days的C终端,与13-dys聚糖(13-dystroglycan)的富含半胱氨酸区相连。如无这些聚糖复合物,抗DMD病理的作用就不能发挥,由此可见,dys的糖基化(glycosylation)对骨骼肌细胞膜的稳定性有重要作用,如果LARGE蛋白(一种糖基转移酶)缺失,则包括13-dys聚糖在内的糖蛋白复合物难以形成,可成为肌细胞变性的原因。LARGE如高度表达,dys.聚糖与周围的其他基质蛋白将加强连结,可逆转多种类型的肌营养不良病情。故加强糖基化,是有效的治疗措施之一。
TA的其他文章: