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- 钱虹副主任医师
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医院:
昆明医科大学第一附属医院
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妇产科
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- 作者:钱虹|发布时间:2011-02-08|浏览量:1185次
最近我的同事因突觉腹胀行超声检查即发现大量腹水,但无明显盆腹腔内肿块存在;检查CA125明显升高;血性腹水查见癌细胞。后行剖腹探查诊断为腹膜癌。同事平时身体健康,性格外向,喜欢运动,突然得了这种很少见的病让我自己都很难接受,现特别提醒大家关注和了解腹膜癌。昆明医学院第一附属医院妇产科钱虹
腹膜癌(卵巢外腹膜乳头状癌)
是指原发于腹膜,其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌,而卵巢本身正常或仅浅表受累的一种癌瘤。因其来源、性质认识未明,临床及病理医师常误诊为“卵巢癌腹膜广泛转移”。数十年来众多学者相继报道,至今国内外文献中约有300 余例报道。
【发病率】
过去因对本病缺乏认识,多数病例都以“卵巢癌腹腔广泛转移”诊断而漏诊,近10多年来有了一些认识,其发病率不似前想象罕见,
腹胀、腹痛、腹围增大为最常见三大症状,呈隐袭性进展,早期症状很不明确或几无感觉,直至病情发展一定程度,始被发觉,所谓腹痛也不剧烈,只觉腹部胀感或不适感,最后如晚期卵巢癌体征:大量腹水、腹内肿块。有统计腹痛或腹部不适者占66.6%、腹胀61%、腹水50%、腹内肿块33.3%、排便困难16.7%。
【检查】
术前B 超、CT、MRI、腹腔穿刺可有助于诊断、血清CA125均为阳性表达。
【病理】
(一)肉眼观察
腹腔内大量腹水,腹膜表面、内脏表面皆满布多发瘤结,呈颗粒、结节状,粟粒等,肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节,但卵巢正常或浅表侵犯,大网膜可受累挛缩呈饼块状。
(二)组织学
目前报道均为浆液性乳头状囊腺癌,一如来自卵巢上皮癌,含大量砂粒体,唯有(1991 年)报告1 例透明细胞癌。
(三)诊断标准
因对本病缺乏认识,术前几全都误诊,常误为卵巢癌、腹腔结核,直至术中见腹膜广泛瘤结,而卵巢肉眼见正常或浅表受侵始得诊断。最近美国妇科肿瘤组织(GOG)定出病理诊断标准。
1.两侧卵巢必须是生理性正常大小,或是因良性病变而增大。
2. 卵巢外之病灶体积必须大于双侧卵巢受累的病灶。
3. 镜下卵巢病变必须有以下所见之一:
(1)卵巢无病变存在。
(2)肿瘤仅限于卵巢表面,无间质浸润。
(3)卵巢表面受累及其间质受累者,间质受累者必须在5mmX6mm 以内。
(4)肿瘤组织学和细胞学特征必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相同或相似,而分化程度不等。
【组织来源】
尚有争议,是属独立的疾病与卵巢组织无关,文献中多有报道。卵巢因某种原因(或良性肿瘤)切除后而发生腹膜癌。目前有两种学说:
1.来源于胚胎性腺迁移路径上残留的卵巢组织恶变;
2.腹腔上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮,具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(SMS)。SMS日后受某种刺激而成癌。故而腹膜癌与卵巢上皮性癌何其相似:
3.发病年龄皆为老年妇女;
4.症状如卵巢上皮性癌III-IV期;
5.肿瘤播散部位:腹盆腔腹膜、大网膜、膈面及内脏表面;
6.组织学类型,目前报告材料为浆液性乳头状囊腺癌,含大量砂粒体;
7.腹膜癌患者与卵巢癌一样,血清CA125阳性表达;
8.免疫组化染色CEA 多阳性,角蛋白阳性、Vimentin 阴性或弱阳性,证实为癌而不支持间皮肿瘤;
9.对以DDP 为主的化疗,有中度敏感性;
10.来自SMS 可有一系列肿瘤,目前文献报道均为浆液性乳头状癌,另报告1 例透明细胞癌,可以相信浆液性乳头状癌以外的SMS 癌亦将会见到。
【治疗】
能手术者应彻底切除,不能彻底切除者应行减瘤术 ,力争残余瘤直径1cm 以内,必须两侧卵巢切除,以观察卵巢病变情况。化疗药物尚不规范,仍以卵巢癌方案,即DDP 为主的综合治疗,如CAP 或CP 或CFP 方案等。
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