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- 李军主任医师
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佳木斯大学附属口腔医院
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神经外科
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- 表皮样囊肿
- 作者:李军|发布时间:2008-12-21|浏览量:368次
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,占原发性颅内肿瘤的1%,好发于青壮年,以脑桥小脑角区最为常见,其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄,由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。
症状发展缓慢,病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关,脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状;颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状;大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫;小脑半球肿瘤常有共济失调;鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。
一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿,视神经萎缩为原发或继发性,偏瘫、失语和共济失调。
1.CT表现:
(1)呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值 0-15HU,边缘清楚。
(2)有两种形态:
①扁平型:形态不规则,肿瘤沿蛛网下腔蔓延,“见缝就钻”为其特点。
②团块型:多位于硬膜外,呈球形,为混杂密度。
(3)肿瘤可有钙化,但不常见,多位于囊壁上,亦可在囊内。
(4)脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形;
(5)增强扫描时病灶不强化,偶见边缘轻度弧形增强。
2.MR表现:
①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变,边缘锐利。
②T1加权绝大部分为均匀的低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影,高于脑脊液信号。
③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号,T2加权呈高信号影。
④增强检查无强化效应。
1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫?发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症状。并注意病史的长短。
2、神经系统检查 面部感觉、听力、视力、视野、眼球运动等功能有无改变,眼底检查有无视乳头水肿,视神经萎缩为原发或继发性,有无偏瘫、失语和共济失调。
3、CT和MRI扫描 CT见瘤体为边界清楚、形态不规则、呈均匀的低密度影,少数为混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上表现为略高于脑脊液的低信号影,T2加权上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂后囊肿无强化为其特征。
①畸胎瘤:为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿:居中线部位,病灶密度较均匀,常低于脑脊液,而且发病率较低。
③蛛网膜囊肿:密度与脑脊液相似,且均匀,常呈圆形或卵圆形,形态较规则,没有见缝就钻的特点。
对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑室内的表皮样囊肿采用恰当的手术入路,尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周围重要结构粘连重者不宜勉强剥离,避免造成神经功能障碍。
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,占原发性颅内肿瘤的1%,好发于青壮年,以脑桥小脑角区最为常见,其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。
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