海绵窦海绵状血管瘤的临床特点及伽玛刀治疗

海绵窦海绵状血管瘤是一种少见的、脑实质外的海绵状血管瘤。它不是真性肿瘤而是一种脑血管畸形。文献报道约占全部颅内海绵状血管瘤的13%^[1]。海绵窦海绵状血管瘤的治疗是神经外科医师所面临的一个难题，关于手术时机、方法；手术及放射外科治疗的选择及疗效评估等问题还存在争议。自1997年11月至2006年4月，我们中心应用伽玛刀治疗海绵窦海绵状血管瘤11例，取得了良好的效果，报告如下。海军总医院神经外科孙君昭

                             资料与方法

    1、一般资料：1997年11月至2006年4月，海军总医院头部伽玛刀中心应用OUR旋转式伽玛刀治疗海绵窦海绵状血管瘤11例，占同期伽玛刀治疗患者的0.23%。其中男性3例，女性8例，年龄23岁～71岁（平均45岁）。其中5例为手术后残留（病理证实），6例为影像学诊断。病变位于左侧海绵窦7例，右侧海绵窦4例。病灶最大直径为2.5cm～4.0cm（平均3.2cm）。

    2、临床表现：头痛、头晕、面部麻木、疼痛6例，复视4例，眼睑下垂3例，同侧视力下降者2例，其中有一例伴有频繁的癫痫发作。

    3、影像学特点：所有病灶位于海绵窦，边界清楚，病灶周围无水肿，病灶于海绵窦外侧部分大而圆，向鞍内部分小。在MRI T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈均匀的高信号，增强扫描时病灶均匀明显强化。（图1）

T1WI                     T2WI                    增强扫描

图1海绵窦海绵状血管瘤的核磁表现

    4、治疗方法：（1）局麻下安装Leksell立体定向框架。（2）用GE1.5T核磁（增强或T2像）轴位和冠状位扫描获得病灶的定位影像。（3）用OUR-Gamma Plan 2.0版规化软件作治疗计划设计。（4）OUR-XGD型旋转式伽玛刀行照射治疗。

    5、治疗规划：周边剂量：9～16Gy，平均13Gy；中心剂量：20～35.5Gy，平均28.3Gy。等剂量曲线：40%～50%，平均：46%。由于部分病灶临近或紧贴视神经，1例患者的周边剂量为9Gy，2例的周边剂量为11Gy。

    6、随访：除1例患者因地址和电话号码更换后失访外，其余10例患者均获得随访。随访19个月到96个月，平均53.7个月。嘱患者每半年复查一次。

结  果

在随访到的10例病人中，所有患者均未出现新的颅神经受损表现。一年后，头晕、头痛、面部麻木或疼痛的患者症状均有明显改善或消失。随着病灶的缩小，复视、视力下降或眼睑下垂的患者也有不同程度的恢复。1例频繁癫痫发作的患者伽玛刀治疗后半年起，癫痫发作明显减少（仍服药）。没有一例出现病灶增大而行手术治疗。其中2例患者在伽玛刀治疗后2～3年，MRI显示病灶几乎消失，伽玛刀治疗1年后5例患者MRI显示病灶缩小，3例无明显变化。（图2，图3）

伽玛刀定位片                            术后一年复查

图2：陈XX，女性，46岁，左侧海绵窦海绵状血管瘤 12/30Gy，40%等剂量曲线

 

伽玛刀定位片             术后半年复查              术后1年半复查

图3 蔡XX，女，40岁，右侧海绵窦海绵状血管瘤术后 13/28.9Gy，45%等剂量曲线

 

讨  论

    颅内海绵状血管瘤少见，约占所有脑血管畸形的5%～16%^[2]。颅内海绵状血管瘤多位于脑实质内，少数生长在脑外，位于脑外者绝大多数位于海绵窦内，海绵窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的13%左右^[1]。海绵窦海绵状血管瘤国内外报道较少，由于其临床表现缺乏特征，在影像学上与该部位的脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、垂体瘤等难以鉴别，文献报道，术前的误诊率高达38%～50%^[3]。作者就其临床、病理、影像表现及治疗作一讨论，以期提高对海绵窦海绵状血管瘤的认识。

海绵窦海绵状血管瘤由于病灶位于海绵窦，包绕多组颅神经，且血供丰富，手术中出血多，手术致残率，致死率较高。虽然目前手术仍是其主要的治疗手段，但是近几年的伽玛刀治疗效果十分理想，而且大大降低了治疗的并发症。所以掌握海绵窦海绵状血管瘤的影像学特征，提高正确诊断率并选择适合的治疗是很有必要的。

1、临床表现：海绵窦海绵状血管瘤多见于中年女性，女性多见的原因不明，有研究认为其发病可能与雌激素有关^[4]。发病起初症状隐匿，进展缓慢，出现症状时瘤体多已较大。由于占位效应、侵犯硬脑膜以及骨质破坏，头痛比较常见，可伴有恶心及呕吐等颅高压症状。可出现海绵窦综合征，其中第Ⅲ和第Ⅵ颅神经的麻痹比较常见。偶伴垂体激素紊乱。肿瘤极少发生出血。本病的临床表现缺少特征性，海绵窦区其它良性肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤等也可出现上述临床表现^[5,6,7,8]。

    2、病理改变：海绵窦海绵状血管瘤边界清晰，分叶状，由大小不等，高度扩张的血管团组成，切面呈海绵状或蜂窝状。根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜，可分为二型：（1）海绵状型：有完整假包膜，瘤体表面光滑，触之囊性感，瘤体的张力随血压的改变而变化。（2）桑椹状型：假包膜不完整或缺如，瘤体外观呈结节状，触之为实质感，瘤体的张力不受血压的影响^[8]。

3、影像学特点：（1）CT表现：表现为鞍旁肿块，形态类似哑铃状，靠外侧大，靠内侧小。平扫在海绵窦区或整个中颅窝底可见高、等或低密度肿块影，密度均匀，边界清楚。增强扫描可见显著均一强化，无瘤周水肿。骨窗相可见中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质吸收和破坏^[9]。（2）MRI表现：由于血窦内血液流动相对缓慢，因此，瘤体内未见血管流空现象。又由于血液的主要成分是水和血红蛋白，所以平扫时瘤体于T1WI呈较均匀的稍低信号，在T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号。增强扫描时，瘤体为均匀强化的高信号，脑膜尾征不明显，形态呈外侧大内侧小的“葫芦状”。与脑内海绵状血管瘤不同，海绵窦海绵状血管瘤出血少见，病灶周围少有含铁血黄素沉积，所以病灶周围不出现典型脑内海绵状血管瘤含铁血黄素沉积形成的长T1、短T2低信号环^[9]。（3）血管造影表现：DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征^[10]。Sohn CH^[11]报道在中颅窝、鞍旁始于毛细血管期延至窦期的团块状淡染色影是中颅窝、海绵窦区海绵状血管瘤比较特异的表现。

4、鉴别诊断：目前海绵窦海绵状血管瘤术前误诊率仍很高^[5,8]。主要与脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤等混淆。对中年病人，尤其是女性，有海绵窦占位症状，影像学证实为富含血管的肿瘤，应高度怀疑海绵状血管瘤的可能^[12]。海绵窦海绵状血管瘤在T1像上表现为等或稍高信号，在T2像上表现为显著的高信号。大多数脑膜瘤 MRI T1 加权像为等或低信号，T2加权像为等或略高信号，极少数肿瘤可呈高信号（血管型脑膜瘤），增强扫描示邻近脑膜多有强化，可见脑膜尾征；文献报道的许多脑外海绵状血管瘤在术前均误诊为脑膜瘤。海绵状血管瘤被硬脑膜包裹，因此边缘比脑膜瘤更光滑、锐利，周围脑组织无水肿征象，而且在T2像上表现为显著的高信号，有助于鉴别。神经鞘瘤在 MRI在T1加权像上肿瘤为略低信号，其信号较海绵状血管瘤略高，且信号不均匀；虽然T2加权像为高信号，但是没有海绵状血管瘤的信号高，病灶内有混杂信号，信号不均匀。增强扫描表现为明显不均匀强化， 若出现卵圆孔扩大，则倾向于神经鞘瘤的诊断。垂体瘤从鞍底向上生长，在冠状位上肿瘤呈上下的哑铃状，T1加权像上呈等信号，T2加权像信号不均匀或中等程度的高信号，没有海绵状血管瘤的信号高。海绵状血管瘤可见正常的垂体信号^[6,7,9]。

5、海绵窦海绵状血管瘤的治疗：由于海绵窦区结构复杂，海绵窦海绵状血管瘤治疗方案的选择要结合病人的年龄、临床表现、全身情况、邻近组织的受累情况、手术医师的经验以及病人家属的愿望等综合考虑。既往认为一般情况较好能耐受手术者，可选择直接手术治疗。术前可辅以放疗，以减少术中出血。残余血管瘤行立体定向放射外科治疗或者分次放疗，以控制其生长^[7,13]。对于海绵窦海绵状血管瘤的伽玛刀治疗，近年来国内外文献报道逐渐增多，取得了良好的效果。

（1）开颅手术 Eisenberg等^[14]总结了文献报道的55例 海绵窦海绵状血管瘤，其中手术全切除 24 例（43.6%），不全切除 28 例（50.9%），活检 3 例（5.5%）。术后常见并发症是颅神经损害，是海绵窦手术的主要并发症，发生率为 22%～61%，但是要确定海绵窦海绵状血管瘤手术的全切率和长期疗效还为时过早。Zhou^[13]报道了20例海绵窦海绵状血管瘤的显微外科手术治疗，术前误诊率为38.9%，12例(92.3%)全切，8例(7.7%)部分切除。术后死亡一例，出院时15例患者的症状体征较术前加重，1例无变化，3例改善。刘伟国^[5]报道了17例海绵窦海绵状血管瘤的显微外科手术治疗，术前误诊率为41 2%。瘤全切除10例,不全切除7例, 本组病例无手术死亡。3例(17.6%)出现了颅神经并发症。于兰冰^[6]报道了43例海绵窦海绵状血管瘤的显微外科手术治疗，全切除22例,近全切除11例,部分切除10例。29例(67.4%)出现了颅神经并发症。无手术后死亡病例。综合国内外海绵窦海绵状血管瘤的显微外科手术治疗情况，术前误诊率高，全切困难，并发症发生率高。所以选择开颅手术需综合考虑。

（2）立体定向放射外科治疗 1999年Iwai等^[15]首先报道了1例术后残留的海绵窦海绵状血管瘤的伽玛刀治疗效果，伽玛刀术后病灶缩小，无颅神经受损症状。kida等^[16]报道了3例, Nakamura等^[17]报道了3例和Peter等^[18]报道的5例中伽玛刀治疗后病灶均缩小或不增大。他们实施的周边剂量为13Gy～17Gy。Liu 等^［19］认为治疗小而局限的海绵窦良性血管瘤，伽玛刀是首选治疗方案， 并发症少、血管瘤抑制率高。王恩敏等^[7]报道了14例海绵窦海绵状血管瘤的伽玛刀治疗效果：伽玛刀治疗后，3例患者的病灶几乎消失，9例患者的病灶明显缩小，1例病灶缩小不明显，1例在伽玛刀治疗后5个月行开颅手术切除病灶，术中见病灶出血明显减少。术后病理结果示：薄壁血管增生，血窦内可见血栓形成，血管周围大量胶原形成，伴有淋巴细胞浸润。这可能是解释伽玛刀治疗后手术中出血少的原因。

我们治疗的10例病人中，其中2例患者病灶几乎消失， 5例病灶缩小，3例无明显变化。在权衡手术风险，术后并发症与手术疗效时对部分病例首选伽玛刀治疗，可能为较好的治疗方式。

总之，海绵窦海绵状血管瘤发病率较低，诊断困难，但掌握其临床特点和影象学特征，可提高对其正确诊断率。海绵窦海绵状血管瘤累及重要的神经和血管，手术全切困难，并发症多见。从文献分析和本组伽玛刀治疗结果看，海绵窦海绵状血管瘤对放射线敏感，伽玛刀后病灶缩小或不增大。建议对中小型和大型（病灶最大径≤3cm）的海绵窦海绵状血管瘤，首选伽玛刀治疗，而病灶巨大者，可先手术切除，残留部分行伽玛刀治疗。