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- 伊海金副主任医师 博士后
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医院:
北京天坛医院
科室:
耳鼻喉科
- 侧颅底交通性疾病的外科治疗
- 作者:伊海金|发布时间:2011-11-15|浏览量:304次
侧颅底是指岩枕裂与眶下裂延长线之间的解剖区域,该延长线向内相交于鼻咽部,向外分别指向乳突尖及颧骨。该颅底区域结构复杂,遍布沟通颅脑颈部的血管、神经以及其位听器官,一直被视为手术禁区,近20年来,在国内外颅底外科先驱诸如Fisch、House等专家的努力实践下,侧颅底疾病外科治疗取得长足进步[1]。侧颅底上承颅脑,下接颈项部,其间有神经血管等穿行,起源与颅底本身以及颅脑、颈项部组织疾病会向上下发展,沟通颅底内外,不但会影响穿行的血管、神经、位听器官,而且破坏颅底骨质结构,从而破坏颅腔封闭环境,引起颅内病变,导致严重后果。分为岩骨、乳突、鳞部、鼓部四部分的颞骨是侧颅底骨质的重要组成部分。本文总结首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉科原发于侧颅底病变,包括起源于颞骨各部位的占位性疾病、并发脑脓肿的中耳炎以及不同原因的脑脊液耳漏,其共同点均为造成侧颅底骨质破坏,部分病例形成颅内外沟通,或伴有耳神经症状、脑神经症状、颅内症状等三大症状北京天坛医院耳鼻喉科伊海金
1 资料与方法
1、1临床资料
2007年1月-2011年5月诊治侧颅底疾病患者20例,其中男11例,女9例;年龄1.3岁~65岁,平均36岁;左侧8例,右侧12例。按侧颅底病变范围分类:1、颞骨占位性病变破坏内听道、颈静脉孔区等侧颅底病变与颅内沟通 者11例,包括内听道占位病变凸至小脑脑桥角区(Cerebellopontine angle, CPA) 6例;颞骨病变经颈静脉孔区与后颅窝沟通1例;原发于颞骨的胆脂瘤病变广泛侵犯岩骨、迷路、颈静脉孔等4例。2、中耳炎性疾病破坏鼓室、鼓窦天盖、乙状窦骨板与颅内沟通,导致脑脓肿2例。3、各种原因造成侧颅底骨质破坏,脑脊液耳漏、鼻漏7例,其中Mondini畸形并发自发性脑脊液耳漏2例,脑脊液经缺如的内听道底自中耳以及鼻腔溢出;颞骨骨折横过岩骨上缘导致脑脊液耳漏5例。术后患者均随访时间3月至3年。
1、2 手术方法
所有患者均经手术治疗,根据不同侧颅底沟通径路,采取不同手术入路。1、对于病变经内听道与颅内沟通者,采取经迷路入路内听道病变切除,同期应用自体脂肪修补颅底缺损,修补脑膜,封堵脑脊液漏;1例颈静脉孔区胆固醇肉芽肿患者,采取乳突入路显露颈静脉孔区病变,病变基底位于颈静脉球表面,吸除囊内容物后,切除大部分囊壁后使之向乳突腔开放引流; 4例原发于颞骨胆脂瘤病变广泛侵犯颈静脉孔及迷路、内听道者,经乳突入路,广泛切除病变,对于与颈内动脉岩骨段、颈静脉球、面神经以及硬脑膜粘连密切者,在显微镜下仔细剥离病变胆脂瘤组织,未造成上述重要结构损伤。2、对于中耳炎性疾病破坏鼓室、鼓窦天盖及乙状窦骨板与颅内沟通,导致脑脓肿者,均为急诊入院由神经外科脑脓肿治疗后转入耳科行扩大乳突根治术,病变并清理后,应用自体肌肉筋膜修补天盖等处缺损。3、对于脑脊液经缺如的内听道底溢出至乳突引发脑脊液耳漏者行经迷路入路修补瘘口;对于颞骨骨折横过岩骨上缘导致脑脊液耳漏者,采取经乳突径路,循骨折线暴露缺损脑膜用筋膜填塞修补。
2、结果
所有患者均经手术治疗,术中注意保护重要的血管、神经、位听器官以及颅脑组织并尽可能重建受损的神经功能以及颅底缺损。1、病变经内听道、颈静脉孔区等侧占位病变与颅内沟通者共11例,均在面神经监测下行肿瘤切除。3例听神经瘤,3例面神经肿瘤患者,经迷路完整切除肿瘤并用脂肪填塞颅底缺损,封堵脑脊液漏,术后无脑脊液漏发生,术前面神经肿瘤存在面瘫者3例,1例肿瘤切除后面神经缺损,术中同期行耳大神经间位移植,术后IV-III级恢复1例,2例肿瘤切除后面神经解剖结构保持完整,术后面神经功能无变化,病理报告1例为血管瘤,2例面神经鞘瘤(图1a- b);1例静脉孔区胆固醇肉芽肿,经乳突行引流手术后,肿物大部分切除,术后外耳道溢液消失(图2 a- c);4例原发于颞骨的胆脂瘤,术后肿瘤随访无复发,无严重的血管神经脑膜炎及颅内脓肿发生,对于术前存在面瘫者,1例术后面瘫缓解,可能与肿瘤切除后解除压迫有关,2例面瘫术后无加重。(图3a - b)。2、对于中耳炎性疾病破坏鼓室、鼓窦天盖与颅内沟通,导致脑脓肿者,术后病理均为胆脂瘤,脑膜炎随访无复发(图4)。3、2例自发性脑脊液耳漏为Mondini畸形合并内听道底骨质缺损,形成耳漏,经迷路入路修补内听道底缺损后,耳漏消失,2例术后短期均出现面瘫,保守治疗后恢复(图5a );5例颞骨骨折骨质部位均在鼓室、鼓窦天盖处并伴有相应部位硬脑膜裂口,应用自体筋膜填塞漏口后术后脑脊液漏消失,无面瘫、位听器官损伤(图5b)。(详见表1)
表1临床症状和治疗情况
疾病 例数 临床症状 影像学 手术入路 病理或确诊 结果
听神经瘤 3 单侧神经聋 肿瘤经内听道凸至CPA 经迷路切除 听神经瘤 无复发
面神经瘤 3 全聋,复发 肿瘤经内听道凸至CPA 经迷路切除 面神经瘤 面瘫无变化2
性面瘫3 改善1
静脉孔区胆 1 外耳道血性 占位经颈静脉孔 经乳突引流 胆固醇 溢液消失
固醇肉芽肿 溢液,头痛 与后颅窝交通 肉芽肿 头痛消失
先天性颞骨 4 全聋3 ,面瘫 鼓室、鼓窦、 经乳突进入 胆脂瘤 无复发,面瘫
胆脂瘤 3,中重度聋1 颞骨占位,天盖以 肿瘤切除 无化2改善1
及内听道、岩尖广泛破坏
中耳炎 2 传导聋,并发 中耳乳突占位,鼓室、鼓窦 乳突根治 胆脂瘤 干耳、天脑膜
脑脓肿2 盖、乙状窦骨板破坏 炎无复发
Mondini 2 全聋并发 Mondini畸形并发 经迷路修补 Mondini畸形 耳鼻漏消失 畸形 脑膜炎 内听道底缺损 并发脊液耳漏 暂时术后面瘫
颞骨骨折 5 轻度混合聋、 颞骨骨折,鼓室、 经乳突入路 颞骨骨折 耳鼻漏消失
并发耳漏 脑膜炎、耳鼻溢液 鼓窦天盖缺损 修补
附图
图1a 图1b
图1:左侧面神经内听道肿瘤。a:术前, b:经迷路切除术后
图2 a 图2b
图2c
图2:左侧颈静脉孔胆固醇肉芽肿。a:术前,b:术中,病变基底位于颈静脉球表面(吸引器所指),可见后颅窝硬膜(箭头所指),C:引流术后MR
图3a 图3b
图3:颞骨原发胆脂瘤,破坏岩尖、耳蜗。a:术前 ,b:切除术后
图4
图4:右侧中耳乳突胆脂瘤并发小脑脑脓肿,脑脓肿已切除。
图5a 图5b
图5:脑脊液耳漏。a :Mondini畸形合并脑脊液漏 ,b:左侧颞骨天盖骨折合并脑脊液漏,脑池造影骨折(箭头所指)处无放射浓集。
3、讨论
侧颅底上承颅脑,下接颈项部,其间遍布沟通颅脑颈部的血管、神经以及其位听器官。该区域病变不但会影响穿行的血管、神经、位听器官等,而且破坏颅底骨质结构,易形成颅内外沟通疾病,引起颅内病变,导致严重后果。侧颅底疾病的治疗原则是:在处理病变的同时尽可能保护重要的血管、神经、位听器官以及颅底-颅脑组织,并尽可能重建受损的神经功能以及颅底缺损[1]。
颞骨占位性病变中,对于内听道占位者,因为术前均为无实用听力或全聋,且传统的乙状窦后入路无法良好显露并处理内听道病变,笔者均采取经迷路手术入路(图1b),处理病变非常方便,且创伤极小[2、3],患者术后第2天即可适当下床活动。术中重建颅底缺损、封堵脑脊液漏非常重要,我们采用自体脂肪封闭硬脑膜以及颅底骨质缺损,同时封闭鼓窦入口,取得良好效果,术后无一例脑脊液漏发生。对于颈静脉孔区的胆固醇肉芽肿,因为其大部分为囊性病变(图2a),在参照国内外同行的经验下,采取乳突入路显露颈静脉孔区病变[4],术中探查发现其与后颅窝沟通,硬脑膜完整,病变基底位于颈静脉球表面,吸除囊内容后,切除大部分囊壁,保留基底部分囊壁组织后使之向乳突腔引流(图2b),要非常注意对颈静脉球的保护,否则,如此狭小术区,一旦损伤颈静脉球,出血将是灾难性的。对于原发颞骨的胆脂瘤,病变广泛侵犯颈静脉孔及迷路、内听道、岩尖并凸入颅内(图3a ),硬膜均完整, 3例面瘫、4例全聋或中重度聋。术中在显微镜下仔细剥离病变,尤其对与颈内动脉岩骨段、颈静脉球、面神经以及硬脑膜粘连密切者,尤为小心,宁愿病变少许残留,也不能造成上述结构损伤,导致严重并发症发生[5]。术后1例面瘫好转,2例无变化,可能与面神经损伤时间过长有关。
中耳炎性疾病破坏鼓室、鼓窦天盖、乙状窦骨板与颅内沟通,导致脑脓肿。患者均为急诊入院,入院前主要表现为脑脓肿(颞叶脓肿1例,小脑脓肿1例)、感染征象,神经外科处理脑水肿后,转入耳科治疗。2例病人均为胆脂瘤病变,术中发现乳突骨质破坏严重(图4),尤其以天盖以及乙状窦处骨板明显,硬脑膜无破坏,可能炎症循血液途径进入颅内形成脓肿。术中行扩大乳突根治,清理病变并后,应用自体肌肉筋膜减修补天盖以及乙状窦处缺损。要注意面神经、硬脑膜以及乙状窦的保护[5],同时应重建颅底的缺损,使颅内外组织隔绝,预防脓肿复发。所以,对于中耳炎病人尤其是胆脂瘤患者应定期随诊,及时手术,以免发生危及生命的并发症[6],并且在颅内疾患控制后,一定及时处理中耳病变,以免颅内并发症复发[7]。
Mondini畸形伴脑脊液耳漏临床非常罕见[8,9] 。传统脑脊液耳漏修补术后复发率较高[10],笔者 对Mondini畸形合并于脑脊液漏患者(图5a),采用改进后的经迷路入路修补Mondini畸形患者并发脑脊液漏,以减少术后脑脊液漏复发几率[11]。术中通过切除迷路,显露前庭内侧壁即内听道底壁,发现该壁骨质缺损并确定脑膜缺损位置,修补脑膜缺损,然后依次修补前庭内侧壁骨缺损、填塞前庭腔、鼓窦入口并整个乳突术腔。效果良好,术后迟发性面瘫考虑与填塞筋膜压迫漏口下面神经有关,经保守治疗痊愈。对于颞骨骨折合并脑脊液漏患者,骨折后到出现耳鼻溢液至少2年时间,最长1例在10年以上,因为误诊一直未及时处理,均是经历1次或数次脑膜炎发作后才逐渐意识到脑脊液漏存在。在对脑脊液漏定性诊断完成后,3例患者采取脑池造影以进一步明确漏口位置,但是漏口部位放射线浓集均不明显(图5b),可能与注入造影剂后未能及时造影致造影剂流失以及漏口过小等有关,经术中探查明确漏口位置并封堵。封堵脑脊液漏的要点是针对硬脑膜缺损行“浴缸塞式”填塞修补,要是漏口过小,无法填塞筋膜,可适当扩大之后再行填塞。手术效果良好,脑脊液漏消失,无听力、面神经损伤,脑膜炎随访无复发。
小结:侧颅底病变因其病变性质、部位会导致颅底重要血管、神经、位听器官以及颅底骨质甚至硬脑膜、颅内组织损害,导致耳神经、颅神经、颅内损害等症状,在处理该区域病变的时候,要注意不但要去除病变,还要注意重要组织器官的保护,在可能的情况下,还要重建重要的血管、神经功能(如面神经)以及颅底-颅脑等组织缺损(如骨质缺损、硬脑膜缺损等)以保持颅腔的封闭环境,预防颅内并发症。传统耳外科已经发展到耳神经-侧颅底外科,耳外科医师应用勇于探索该区域相关解剖与病理变化并掌握相关学科临床知识,发展新的外科治疗方法,推动耳神经-侧颅底外科的发展[11]。
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