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- 作者:徐凯峰|发布时间:2010-10-21|浏览量:527次
(一) 呼吸困难:LAM患者最常见的症状,很多患者也是因为呼吸困难而就诊。呼吸困难有几种情况:(1)因为发生气胸或乳糜胸导致的呼吸困难会突然发生,常伴有胸痛,呼吸困难症状比较严重,需要立即处理;(2)如果没有气胸或乳糜胸,呼吸困难症状发展缓慢,在早期症状不明显,或仅表现为活动耐力下降,通常不会引起患者的注意,如果病情进一步发展,呼吸困难症状也才逐渐成为患者的主要症状;(3)在疾病发展到一定程度后,呼吸困难成为一个十分显著的表现。北京协和医院呼吸内科徐凯峰
(二) 气胸:大约1/3的LAM患者以气胸为第一症状,而在整个病程中,超过一半的患者会出现气胸,气胸的发生与肺的囊肿或大疱破裂有关,在发生时大多数没有任何诱因,称为自发性气胸。在一些情况下,如抬举重物或排便困难,胸腔内压力突然增高也可能会导致气胸,需要注意避免。气胸导致的呼吸困难在气胸得到有效处理后迅速缓解。但气胸在恢复后还可能反复出现多次。
(三) 乳糜胸:我国的LAM患者中超过1/3在病程中会出现乳糜胸,而且乳糜胸为首发表现的也有约8%。由于LAM累及淋巴管,胸导管因为病变而容易破裂导致乳糜液流入胸腔。患者临床表现也是呼吸困难,在胸片上提示有胸腔积液。将积液抽出来后会出现液体呈乳白色,可以混有淡红色血性。
(四) 咯血:LAM患者咯血症状也比较常见,大多数症状轻微,表现为少量痰中带血。有好几个病友在游泳时出现少量咯血。有1/5的患者因为咯血就诊,最近就诊为LAM,而整个过程中,约有一半患者有程度不同的咯血症状。
(五) 咳嗽和咳痰:虽然在LAM患者也比较常见,但缺乏特征性。
(六) 胸痛:通常伴随着气胸,乳糜胸和呼吸困难而出现胸痛症状。
以上是肺淋巴管肌瘤病的常见症状,由于这些症状本身没有特异性,临床医师如果对本病缺乏认识和警惕,常会造成误诊或漏诊。近年来,由于临床医师对本病认识的提高,病例数的报道也有了明显增加。
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