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- 作者:徐凯峰|发布时间:2010-10-21|浏览量:370次
LAM有以下临床特征:(1)大多数病例为育龄期女性;(2)自发性气胸;(3)乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生);(4)部分患者有少量咯血;(5)呼吸困难;(6)低氧血症,阻塞性或混合性通气功能障碍;(7)HRCT示双肺弥漫性囊性改变;(8)可出现肺外表现(肾及腹膜后改变);(9)手术肺活检可确定诊断,与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的诊断标记物。北京协和医院呼吸内科徐凯峰
本病的主要表现为气胸、乳糜胸和双肺弥漫性囊肿改变。在鉴别诊断方面需要根据这几个方面的内容考虑。但当气胸或乳糜胸与双肺弥漫性囊肿型病变同时存在时,需要高度怀疑LAM的可能。双肺弥漫性病变需要与一些疾病相鉴别,如:肺气肿、特发性肺间质性纤维化(蜂窝肺)、囊性支气管扩张、肺朗格罕氏肉芽肿,以及肺囊肿纤维化等。
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