带走乔布斯的不是胰腺癌

广州日报2012年6月1日每日健康版报道

 

带走乔布斯的不是胰腺癌

乔布斯去世的原因一度被媒体报道为晚期胰腺癌，事实上他得的是神经内分泌肿瘤，只是这些肿瘤刚好长在了胰腺。中山大学附属第一医院消化内科陈洁

近年来欧美国家报道神经内分泌肿瘤的病例数较以前增长了5倍。由于该病症状不典型、难于发现，很多患者的求诊之路分外曲折。

专家提醒，遇到不明原因的长期腹泻、胃溃疡或者莫名其妙的面色潮红应警惕神经内分泌肿瘤。

 

文/记者黎蘅

医学指导/中山大学附属第一医院消化内科 陈?湖教授、陈洁副教授

去年，“苹果教主”乔布斯的离去让众多“果粉”一下子记住了胰腺癌。然而记者近日在采访中却了解到，乔布斯所患的其实是神经内分泌肿瘤，并非胰腺癌，只是肿瘤恰好位于胰腺。为此，乔布斯生前也曾庆幸地说：“胰腺癌患者的剩余生命通常很短，非常幸运的是，我患的不是胰腺癌。”

无独有偶，今年2月，曾在电视剧《媳妇的美好时代》中饰演“麻辣婆婆”曹心梅的著名演员柏寒去世。据报道，柏寒罹患的是也是胰腺神经内分泌肿瘤，与乔布斯病因相同。

日前，记者在中山大学附属第一医院胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心采访。中心主任、消化内科陈?湖教授指出神经内分泌肿瘤这种并不为人们所熟悉的肿瘤，近年来欧美国家每年新诊断的病例数较前些年增加了5倍。而在我国，这一肿瘤的检出率也呈现出明显的上升趋势。就中山大学附属第一医院而言，从以前一年仅诊断几例，到去年一年就发现了40多例。陈?湖教授指出，神经内分泌肿瘤症状不典型，目前掌握诊断和治疗技术的医疗机构很少，很多患者在求诊的路上绕了很多弯路，备受折磨。

 

病人拉着一箱检查资料来求诊

 

今年45岁的陈先生是一位商人，1年前，他开始经常莫名其妙地出现面色潮红。起初陈先生并未注意，可后来皮肤发红的现象越来越明显，看起来就像“红面关公”。陈先生到当地医院求诊，医生首先怀疑他是高血压，可量了好几次血压，陈先生的数值都是正常的。几个月后，陈先生又莫名其妙地拉起了肚子，做了很多检查都没有找到原因。直到最近，陈先生偶尔在网上看到了一篇介绍神经内分泌肿瘤的文章，发现上面所描述的“面色潮红、莫名腹泻”的症状与自己非常吻合。几经打听，得知华南地区中山大学附属第一医院有专门诊治这种肿瘤的专家，于是来到了广州。

“陈先生来到我们科的时候，身后拉着一个旅行箱，他告诉我们，里面装的都是他这一年来到处求医做的检查资料，足足一箱。”中山大学附属第一医院消化内科、胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心陈洁副教授是陈先生的主诊医生，她告诉记者，经过一系列有针对性的专业检查后，陈先生果然被确诊为小肠神经内分泌肿瘤，“目前他已经在接受治疗，如果不是偶然在网络上看到了就诊的线索，他的病还不知道会被拖到什么时候。”

 

欧美发病率上升5倍

 

陈洁告诉记者，陈先生的例子可以说是很多神经内分泌肿瘤患者的缩影。“这种病以前即使是医生对它的认识都非常少，加上缺乏准确有效的检查手段，很多病人都被漏诊或者误诊了。”陈洁说：“但这并不代表神经内分泌肿瘤的发病率很低。根据欧美的数据显示，神经内分泌肿瘤近30年来的发病率已经上升了5倍，甚至超过了很多常见的消化道肿瘤。” 

“发病率的明显上升除了疾病本身的实际发生率在增加以外，与目前临床诊断手段的进步也有关。”以中山一院为例，以前收治的这种肿瘤患者一年也就三五例，但到了去年，收治人数一下子增加到了40多例，而今年上半年，收治人数已经达到了30例，光是在接受记者采访的这个星期里，陈洁所在的科室就接连收治了3例神经内分泌肿瘤患者。

 

症状：只有不到两成病人有明显临床症状

 

那么，神经内分泌肿瘤到底是什么？

据陈?湖教授介绍，神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性的肿瘤。神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但胃肠胰神经内分泌肿瘤是其最常见的类型，约占所有神经内分泌肿瘤的70%左右。

根据肿瘤是否分泌激素并引起典型的临床症状，可以将神经内分泌肿瘤分为两大类??有功能性和无功能性。

“所谓‘有功能’是指神经内分泌肿瘤细胞会分泌各种激素，引起与激素相关的临床症状。例如能分泌胰岛素的神经内分泌肿瘤，可使患者反复发作不明原因的低血糖；分泌血管活性肠肽的肿瘤，在可使患者总是莫名其妙地腹泻。另一类分泌胃泌素的肿瘤，能使患者出现难以愈合的胃或者十二指肠溃疡；导致病人反复出现面色潮红的肿瘤，则能分泌一种叫做5－羟色胺的血管活性物质。但总体而言，这种“有功能”的神经内分泌肿瘤在临床上仅占了不到20%。”

至于“无功能”的神经内分泌肿瘤，在临床上大约占了80%。这些肿瘤虽然也起源于神经内分泌细胞，但没有分泌激素的功能，因而也不引起前面所讲的与激素有关的典型临床症状。“这些患者早期几乎没有任何明显表现，肿瘤在体内悄无声息的生长，很多人都是在体检中发现体内某个地方长出了一个肿块，最后才证实为神经内分泌肿瘤。”

 

诊断：肿瘤标志物水平异常升高

 

正是由于发生部位、临床表现、生物学特性、病理学特征、恶性程度及预后差异较大，因此目前我国很多医生对神经内分泌肿瘤的认识尚不充分，对其诊断和治疗也较为困难。

陈洁告诉记者，诊断神经内分泌肿瘤有一个非常关键的标志物??嗜铬素A 。“它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用肿瘤标记物，嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在70%～100%。通过血液检查，如果发现患者这个标志物的水平异常升高，那就高度提示神经内分泌肿瘤存在。此外这项检测还可用于神经内分泌肿瘤治疗效果监测及预后随访。”不过据了解，目前在华南地区只有中山大学附属第一医院胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心能够提供此项检测。除了检测肿瘤标志物，患者还需要核医学、内镜、X线电子计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、病理组织学等一系列检查来对神经内分泌肿瘤进行定位、分期和分级。

 

治疗：必须采取多学科联合治疗

 

虽然神经内分泌肿瘤难于发现，但它的治疗效果却比其他很多肿瘤要好得多。特别是分级为1级和2级的肿瘤。像乔布斯，他确诊胰腺神经内分泌肿瘤后活了8年。反之，如果他得的是胰腺癌，那么存活期可能就没那么长了。

“但是，神经内分泌肿瘤治疗效果的好坏，取决于有没有一个多学科联合的专业团队来为患者治疗。” 陈?湖教授介绍，神经内分泌肿瘤非常强调在准确诊断的基础上进行多学科综合治疗。“这一点在欧美医学界已经形成了共识。目前，在英国、德国、美国等国家，都有大型的神经内分泌肿瘤诊治中心，专门针对这一患病人群进行治疗。”因此，作为华南地区的大型医疗中心，中山大学附属第一医院在2011年7月专门成立了胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心，在多学科合作基础上全面开展神经内分泌肿瘤的临床诊断和治疗。

据了解，目前中山一院胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心主要成员包括消化内科、胃肠外科、肝胆外科、内分泌科、病理科、影像科、核医学科等。 “之所以要强调多学科联合诊治，是因为神经内分泌肿瘤的诊治涉及各个专科，不是一两个专科单打独斗就能完成的。” 陈?湖教授解释说，例如光是诊断环节，就有可能需要通过内镜、CT、MRI、生长抑素受体显像等各种影像诊断技术对神经内分泌肿瘤进行定位诊断，然后，还需要非常准确的病理诊断来为肿瘤进行分级和分期，从而指导临床医生进行下一步治疗，这需要专门受过神经内分泌肿瘤病理诊断培训的专家。

在治疗上，如今可以对付神经内分泌肿瘤的武器也越来越多。除了手术切除之外，还有生物治疗、化疗、核素治疗和靶向药物治疗等手段。其中生物治疗主要是使用生长抑素类似物进行治疗。对于前面提到的有典型激素相关症状的病人，这类药物可以直接通过抑制激素的释放来改善患者的临床症状。而对于无症状的病人，这类药物也能发挥直接抑制肿瘤生长的作用。“从目前临床总结的经验来看，如果是Ⅰ、Ⅱ级的神经内分泌肿瘤，即使发现的时候已经发生了转移，但如果能接受专业、规范的治疗，患者的生存率还是比较高的。临床统计数据显示，这一类患者的5年生存率能达到 35％以上 。”