17.主动脉瓣上狭窄的外科治疗

主动脉瓣上狭窄的外科治疗
来永强　周其文　陈宝田　顾承雄　韦华　毛斌

         Chin J Thorac Cardiovasc Surg ,October 1998 ,Vol . 14 No. 5

         中华胸心血管外科杂志1998 年10 月第14 卷第5 期北京安贞医院心脏外科来永强

摘要　1990 年4 月至1996 年11 月收治7 例主动脉瓣上狭窄(SVAS) 病人,其中4 例为Williams 综合征。术前超声心动图测定跨狭窄段压力阶差为8. 0～19. 2kPa (1kPa = 7. 5mmHg) ,平均11. 09 ±4. 33kPa。所有病人均行主动脉扩大补片成形术。结果:无围术期死亡,随访2～80 个月,平均25. 7 个月,解除狭窄满意,仅1 例出现轻度主动脉瓣关闭不全。结论:运用菱形补片直接进行主动脉扩大成形术仍然是矫治沙漏型SVAS 的首选方法。Williams 综合征病人应注意是否合并其他畸形。超声心动图对于SVAS 的诊断具有独特作用。
Surgical Treatment of Supravalvular Aortic Stenosis Lai Yongqiang , Zhou Qiwen , Chen Baotian , et al . Department of CardiacSurgery , Anzhen Hospital , Beijing 100029
   Abstract                                                                      

Aim: Supravalvular aortic stenosis (SVAS) is a relatively rare type of left ventricular outflow obstruction. This paper reviewed the experience of surgical treatment of this congenital anomaly. Clinical material and method :Form April 1990 to November 1996 ,seven patients with SVAS underwent extended patch aortoplasty under cardiopulmonary bypass. There were 5 boys and 2 girls aged from 5 to 16 years ,with a mean of 10 ,4 of 7 patients had Williams’syndrome. Postoperative follow2up was 2 to 80(mean ,25. 7) months. Results :There was no postoperative mortality ,postoperative morbidity. The mean peak2to2peak systolic pressure gradient across aortic valve decreased from preoperative reading of 83. 4 ±32. 6mmHg to 17. 2 ±9. 97mmHg postoperatively. Therefore , satisfactory relief of SVAS was obtained. However mild aortic valve regurgitation was found in one patient during follow2up. Conclusion : Extended patch aortoplasty is the choice of treatment of SVAS. Associated heart deformity should be considered in patients with Williams’syndrome. Exchocardiography plays an important role in diagnosing SVAS.
Key words 　Supravalvular aortic stenosis 　　Patch aortoplasty
作者单位:100029 　首都医科大学附属北京安贞医院心外科
主动脉瓣上狭窄(SVAS) 是一种少见的先天性左心系统的梗阻畸形。自1990 年4 月至1996 年11 月我们共收治7 例SVAS 病人,现报告如下:
临床资料
7 例中男5 例,女2 例。年龄5～16 岁,平均10 岁。4 例为典型的Williams 综合征。所有病人在胸骨右缘3、4 肋间均可闻及3～4/ VI 级收缩期杂音。4 例心电图显示左室肥厚及ST-T改变。6 例X 线心脏相显示左室扩大,心胸比率0. 44～0. 56 ,平均0. 50。超声心动图均可在主动脉瓣环上约5～15mm 处见一局限性狭窄环,跨狭窄环压力阶差为8. 0～19. 2kPa (1kPa =7. 5mmHg) ,平均11. 09 ±4. 33kPa 。2 例术前行左心导管及左室造影检查,亦均显示主动脉瓣上局限性狭窄。
手术方法
病人均在全麻低温体外循环下行主动脉扩大补片成形术。在升主动脉下段纵行切开主动脉前壁并下延至无冠窦内,剪除狭窄环部增厚的内膜组织,松解狭窄环,并直接以菱形补片行狭窄段主动脉加宽补片,全周以5-0 prolene 线连续缝合。本组主动脉加宽补片所用材料,4 例为人工血管片,2 例为同种动脉片,1 例为涤纶片内衬自体心包。心肌血运阻断时间33～90 分钟,平均55 分钟。术后5 例自动复跳,2 例电击复跳。
结　果
本组无围术期死亡。随访2～80 个月,平均25. 7 个月,病人均能从事正常活动及学习,无自觉症状。所有病人均经超声心动图进行疗效评估,仅1 例显示有轻度主动脉瓣关闭不全,全组跨狭窄环补片处压力阶差为0～4. 0kPa ,平均2. 29 ±1. 33kPa。3 术后超声心动图显示轻度主动脉瓣反流
讨　论
SVAS 病人因狭窄程度不同,其临床表现和预后有所不同。其病理生理改变表现为左室负荷加重和心肌缺血性改变,约66 %的病人可以生存达30 年〔1〕。SVAS 的手术适应证为: (1) 狭窄远近端收缩压力阶差> 6. 65kPa ; (2) 心电图出现左室肥厚、心肌缺血; (3) X 线胸片示左室扩大、肥厚; (4) 临床出现心力衰竭、心绞痛或晕厥。早期矫治可以减轻左室肥厚及缺血。
SVAS 有3 种病理解剖类型:50 %～75 %为沙漏斗型,约25 %为弥漫型,极少为完全隔膜型〔2〕。McGoon 首先采用直接主动脉扩大补片成形方法矫治SVAS 获得成功〔3〕。这种方法尽管可以解除多数病人的主动脉瓣上狭窄,但它不能恢复主动脉瓣环的正常几何形态及主动脉瓣叶的正常对合,术后有可能会出现不同程度的主动脉瓣关闭不全。Doty 对主动脉成形方法进行了改良,将主动脉切口向下延长,再分别切开无冠窦及右冠窦的窦体,采用“人”形dacron 补片彻底扩大狭窄段横径面积,取得满意的治疗效果〔4〕。以后人们又采用Bron 方法或改良Bron 方法,横断狭窄部位的升主动脉,分别在左、右及无冠窦做“V”形切口并扩大,这样不仅可以解除主动脉瓣上狭窄,并且可以恢复主动脉瓣环正常的几何形态及主动脉瓣叶的正常对合,从而避免了术后有可能出现的主动脉瓣关闭不全〔5 ,6〕。
SVAS 病人因病理类型及合并畸形不同,采用的手术方法也有所不同,围术期死亡率有很大差别。国外文献报告的围术期死亡率为8 %～27. 7 % ,造成死亡的主要原因为室性心律失常、出血及术后低心排〔1 ,6 ,7 ,9〕。本组7 例SVAS均为沙漏型主动脉瓣上狭窄,采用菱形补片直接进行主动脉扩大补片成形,无围术期死亡,狭窄解除也较满意,经过平均25. 7 个月的随访,仅发现1 例有轻度的主动脉瓣关闭不全。这种方法操作简单,极少发生术后严重出血等并发症,对大多数沙漏型SVAS 的狭窄解除有确切的疗效,因此应列为首选的矫治方法。我们使用的补片材料有3 种,经比较体会采用同种主
动脉补片较为优越,因其柔韧度较好,厚度适宜,可以减少术后出血及主动脉瓣关闭不全的发生。
Williams 综合征表现为典型的“小精灵”面容、智力迟钝、心血管疾病(常见主动脉瓣上狭窄或肺动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、肾动脉狭窄等畸形) 及高钙血症。国外文献报道Willams 综合征在SVAS 病人中发生率高达19. 2 % ～49. 4 %。本组中4 例具有Williams 综合征的典型特征,但无肺血管及外周血管的狭窄性改变,其发生率为57. 1 %。此类病人术前应进行详细的检查,确定是否合并肺血管及外周血管的畸形,以便及时处理,防止术后残余心脏畸形和严重并发症的发生。
超声心动图对SVAS 的诊断有其独特的优点,它能明确主动脉瓣上狭窄的部位、范围、程度以及是否合并其他心脏畸形。脉冲多普勒可以通过测定跨狭窄段的流速,计算出跨狭窄段的压力阶差,从而可以确定是否具有手术指征。本组病人术前均经超声心动图检查确诊并明确了手术指征,我们认为超声心动图做为一项无创性的检查手段,对SVAS 的确诊及手术指征的确定,具有可靠而独特的作用。

参考文献
1 Kinchiner D ,Jackson M,Walsh K, et al . Prognosis of supravalve aortic stenosis in 81 patients in Liverpool (199621993) . Heart ,1996 ,75 :3962402.
2 Latson LA. Aortic stenosis :valvular ,supravalvular ,and fibromuscular subvalvular. In : Garson A Jr , ed. The science and practice of pediatric cardiology. Volume II. Philadelphia :Lea & Febiger ,1990.1334 - 1352.
3 McGoon DC ,Markin HT ,Vlad P , et al . The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg ,1961 ,41 :125- 133.
4 Doty DB , Polansky DB ,Jenson CB. Supravalvular aortic stenosis :repair by extended aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg ,1977 ,74 :362 - 371.
5 Brom AG. Obstruction to the left ventricular outflow tract . In :Khonsari S ,ed. Cardiac surgery : saftguards and pitfalls in operative technique. Rockville :Aspen ,1988. 276 - 280.
6 Myers JL ,Waldhausen JA ,Cyran SE ,et al . Result of surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg ,1993 ,105 :281 - 288.
7 Sharma BK, Fujiwara H , Hallman GL , et al . Supravalvar aortic stenosis :a 292year review of surgical experience. Ann Thorac Surg ,1991 ,51 :1031 - 1039.
8 Folliguet TA ,Mace L , Dervanian P , et al . Surgical treatment of diffuse supravalvar aortic stenosis. Ann Thorac Surg ,1996 ,61 :1251- 1253.
9 Flaker G,Teske D , Kilman J ,et al . Supravalvular aortic stenosis : a 20 year clinical perspective and experience with patch aortoplasty. AmJ Cardiol ,1983 ,51 :256 - 260.