18.先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访

先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访
杨盛春 周其文　陈英淳　来永强　韦华

 中华胸心血管外科杂志2002 年8 月第18 卷第4 期　北京安贞医院心脏外科来永强

Chin J Thorac Cardiovasc Surg ,August 2002 ,Vol . 18 No. 4

【摘要】　目的　探讨先天性心脏病(先心病) 合并重度肺动脉高压者术前肺血管阻力(PVR) 、肺体
循环血流量比(QP/ QS) 与术后远期效果的关系。方法　1987 年6 月到1999 年6 月间手术治疗且资料完整的合并重度肺动脉高压的先心病病例共349 例,305 例生存。对全部生存病例进行随访,对294 例有效随访结果,用统计学方法分析其术前PVR、QP/ QS 和术后远期生活状况、肺动脉高压状况之间的关系。同时与住院未手术病例进行对照研究。结果　术前PVR ≥120 kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS < 1125 的病例,术后保持优良状况的生存率曲线明显降低( P < 0105) ;术后生存曲线与未手术组差异无显著性。结论　PVR≥120 kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS < 1125 者先心病术后远期疗效较差,表明此值为临界状态,高于此值者,手术应慎重考虑。
【关键词】　心脏缺损,先天性　　高血压,肺性　　外科手术　　随访
A long-term follow-up investigation for the repaired congenital heart defects with severe pulmonary hypertension

YANG Shengchun , ZHOU Qinwen , CHEN Yingchun , et al . Department of Cardiovascular Surgery , Beijing Anzhen Hospital , Capital University of Medical Sciences , Beijing 100029 , China

【Abstract】Objective : To investigate the relationship between the long2termoutcomes of surgical treatment and preoperative pulmonary vascular resistance (PVR) or pulmonary to systemic flow ratio (Qp/ Qs) in patients of congenital heart defects (CHD) with severe pulmonary hypertension (PH) . Methods : Between June 1984 and June 1996 , 305 cases of CHD with severe PH were followed up. An investigation was made to find out the long2term outcomes of all the survivors , and the preoperative PVR and Qp/ Qs of the survivors. Results : In cases with preoperative PVR ≥120 kPa·L - 1·s - 1 or Qp/ Qs < 1125 , the survival rate curve declined sharply ,and was comparable to that of non2operated group. Conclusion : Both preoperative PVR ≥120 kPa·L - 1·s - 1 or Qp/ Qs < 1125 are poor predictive factors for patients with CHD associated with PH. The long2term outcomes for these patients are not optimistic.
【Key words】　Heart defect , congenital 　　Hypertension , pulmonary 　　Surgical procedures , operative 　　Follow2up
先天性心脏病(先心病) 合并重度肺动脉高压外科治疗的意义在于其远期效果。对处于手术适应证
临界状态的病例,肺血管阻力(PVR) 、肺体循环血流量比(QP/ QS) 是最重要的参考指标。1987 年6 月到1999 年6 月间我们手术治疗且资料完整的合并重度肺动脉高压先心病病例共349 例,305 例生存。对全部生存病例进行随访,对294 例有效随访结果用统计学方法分析其术前PVR、QP/ QS 和术后远期生活状况、术后肺动脉高压状况之间的相关性;同时与同期住院未手术病例进行对照分析。
资料和方法
全部病例平均肺动脉压(mPAP) ≥50 mm Hg(1 mm Hg = 01133 kPa) 或肺动脉与体循环血压的收
缩压之比( sPAP/ sBP) ≥0175 。生存的305 例中294例获有效随访结果(即研究对象,手术组) 。本组294 例中男150 例,女144 例。手术年龄4 个月～28岁。其中室间隔缺损(VSD) 180 例, 房间隔缺损(ASD) 12 例,动脉导管未闭( PDA) 60 例,VSD + ASD15 例,VSD + PDA 20 例,ASD + PDA 3 例,ASD +VSD + PDA 3 例,主- 肺动脉窗1 例。术前无发绀215 例,活动后发绀31 例,静息状态发绀48 例。心前区杂音0～1/ VI 级5 例,2/ VI 级63 例,3/ VI 级128例,4/ VI 级和以上98 例。心电图示左室大91 例,右室肥厚163 例(93 例合并束支传导阻滞) ,双室大或肥厚40 例。心胸比率0145 ～ 0177 。平均动脉压(mPAP) 36～ 101 mm Hg , 平均( 65162 ±12130 )mm Hg ; sPAP/ sBP 0162 ～ 1125 , 平均0188 ±0115 ;PVR 1211～25019 kPa·L - 1·s - 1 ,平均(73168 ±56175)kPa·L - 1·s - 1 ;QP/ QS 0179～26158 ,平均3173 ±4148 。外周血氧饱和度( SaO2 ) 0173 ～ 1100 , 平均0193 ±0104 。未手术组(对照组) 具有效随访结果的32 例中,男15 例,女17 例。VSD 20 例,ASD 2 例,PDA 4 例,VSD + ASD 1 例,VSD + PDA 2 例,ASD + PDA 2 例,ASD + VSD + PDA 1 例。mPAP 57～118 mm Hg ,平均(78147 ±15127) mm Hg ; sPAP/ sBP 0175～1167 ,平均0198 ±0119 。PVR 10314～31715 kPa·L - 1·s - 1 ,平均149170 ±50179 kPa·L - 1·s - 1 。QP/ QS 0135～1185 ,平均0184 ±0137 ;SaO2 0163～0195 ,平均0181 ±0115 。由门诊病历和有效结果的随访信件取得随访结果。随访结果定为优、良、差、死亡4 个等级。判断方法为:以症状、体征、超声心动图所测肺动脉压为3 项主要指标,2 项以上符合则可确定,若无法确定则可参考心电图、胸部X线片协助判断。将术前全部数据用Foxbase 软件建立数据库,二次上机进行逻辑核对,保证数据的准确性。将所有病例按PVR、QP/ QS 的大小分为若干小组, 再用Kaplan2Meier法计算各小组术后各年保持优良状态的累积生存率,并作出生存曲线。各年累积生存率的差异用U 检验,生存曲线的总体差异用Log2rank法检验。同样方法作出对照组的生存曲线,将手术组适当分组后与对照组进行对比。
结　果
将PVR < 60 kPa·L - 1·s - 1作为对照,其它各组与之比较,发现PVR 120～140 kPa·L - 1·s - 1组和PVR ≥140 kPa·L - 1·s - 1组术后6 年、12 年相比保持优良状态的累积生存率显著降低( P < 0105) ;经Log2rank 检验,此两组术后保持优良状态的生存曲线与PVR <120 kPa ·L - 1 ·s - 1 的各组差异显著( P < 0105) ; 而PVR < 120 kPa·L - 1·s - 1的3 组间差异无显著性(见表1) 。将QP/ QS ≥1150 作为对照。其它各组与之比较,发现QP/ QS < 1100 组和QP/ QS 1100～1125 组术后6 年、12 年相比保持优良状态的累积生存率显著降低( P < 0105) ;经Log2rank 检验,此两组术后保持优良状态的生存曲线与QP/ QS ≥1125 组的各组差异显著( P < 0105) ;而QP/ QS ≥1125 两组差异无显著性(见表2) 。
我们将PVR < 120 kPa·L - 1·s - 1 组、PVR ≥120kPa·L - 1·s - 1组、QP/ QS ≥1125 组、QP/ QS < 1125 组与对照组的比较发现,QP/ QS ≥1125 组, PVR < 120kPa·L - 1·s - 1组术后生存曲线与对照组差异有显著性( P < 0105 ) ; 而QP/ QS < 1125 组、PVR ≥120kPa·L - 1·s - 1组术后生存曲线与对照组差异无显著性(见表3) 。
讨　论
合并重度肺动脉高压的先心病病人自然病程较长,但预后恶劣,35 岁时大约半数死亡〔1〕。先心病
合并重度肺动脉高压外科治疗的意义在于其远期效果〔2〕。即使手术生存,若不能达到使病人延长寿命,改善生存质量的目的,手术就不能称为是有益的。本组随访结果表明,肺动脉高压严重到一定程度(PVR ≥120 kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS < 1125) 的病人术后寿命较之于未手术的对照病例并无提高,由此提醒我们要严格掌握合并重度肺动脉高压先心病病人的手术适应证。
影响先心病合并重度肺动脉高压者术后效果的根本原因是肺血管病变的严重程度〔3〕。动力型(或动力因素为主) 的先心病虽然肺动脉高压达到重度标准,但由于是分流量大引起,因而术后是可逆的;有的肺血管病变在III 级(重度) 以上,肺动脉高压主要是因为肺血管阻力过高引起,术后是不可逆的,有的甚至反而升高,并最终死于肺动脉高压。虽然肺活检可以帮助了解肺血管病变的严重程度,但术前用肺活检来确定手术适应证却不常用。在临床上,术前评估肺血管病变严重程度首先要综合分
析〔3 - 5〕,凡无发绀、头晕、乏力、咯血、晕厥等症状;心前区杂音3/ VI 级以上,P2 亢进不甚强烈,无Graham2Steell 杂音等;心电图检查左室增大或双室大;胸部X线片显示肺血多,心胸比率016 以上等,表明肺动脉高压为动力型,反之,肺血管病变可能较重。对临床表现与有关检查相符的病例,大部分可确定是否有手术适应证,少数有疑问者应行右心导管检查。PVR、QP/ QS 被视为先心病合并重度肺动脉高压手术适应证选择的重要参考指标〔1 ,3 - 5〕。
我们通过回顾性的探讨先心病合并重度肺动脉高压术后远期效果与术前PVR、QP/ QS 间的关系,着
重探讨了PVR、QP/ QS 在确定先心病合并重度肺动脉高压手术适应证中的意义。胡盛寿等〔5〕将先心病合并重度肺动脉高压的病人分为4 级。临床I 级、II 级有手术指征,临床IV 级是手术禁忌证,临床III 级是临界状态;临床III 级的肺血管阻力为(135126 ±44191) kPa·L - 1·s - 1 ,II 级为
(89171 ±48163) kPa·L - 1·s - 1 。结果表明,PVR < 60kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS ≥115 时,远期疗效与正常组基本无异;随着肺血管阻力的增加或QP/ QS 的减少,生存曲线逐渐下移, 但幅度不大; 当PVR ≥120kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS < 1125 后, 下降幅度明显增大。经统计学检验,其曲线与< 120 kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS ≥1125 各组有显著差异,术后12 年保持优良状态的累积生存率为(44159 ±15163) %或(37128 ±11106) %。说明先心病合并重度肺动脉高压病人PVR ≥120 kPa·L - 1·s - 1或QP/ QS < 1125 时远期效果较差,表明此值为临界状态,大于此值者手术应慎重考虑。
参考文献
1 Kirklin KW, Barrat2Boyes BG. Ventricular septal defect . In : Kirklin KW, Barrat  Boyes BW, eds. Cardiac surgery. 2nd. Newyork : Churchille Livingstone ,1993. 749 - 824.
2 Beat F , Langford K, William T , et al . Ventricular septal defect with in creased pulmonary vascular resistance. AmJ Cadiol ,1974 ,33 :403 - 409.
3 王天佑. 先天性心脏病合并肺动脉高压临床处理的有关问题. 中华外科杂志,1996 ,34 :259 - 260.
4 周其文,薛淦兴,朱晓东,等. 先心病合并重度肺动脉高压的手术指征—143 例临床分析. 中国循环杂志,1987 ,2 :390 - 392.
5 胡盛寿,朱晓东,郭加强,等. 先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床分级再探讨—314 例远期疗效的随访研究. 中国循环杂志,
1995 ,10 :151 - 154.
(收稿日期:2001207207)